埃布施泰因异常
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【概述】
埃勃斯坦畸形(Ebstein's anomaly)，亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的先天性畸形，但在我国并不太少。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为"心房化的右心室"，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现紫绀(图16-155)。
症状轻重不一，包括心悸、气喘、乏力、头昏和右心衰竭等，约80%的病人有紫绀，约20%的病人有阵发性心动过速史。体征示心脏浊音界明显增大，而心前区搏动微弱，心前区可听到三、四个心音，第一心音可分裂，其延迟出现的成分增强，第二心音分裂而肺动脉瓣成分减轻，常有心房音。胸骨左下缘可有收缩期吹风样和舒张期隆隆样杂音。肝脏可肿大并有收缩期搏动。
X线片示心影增大常呈球形，搏动弱，右心房可甚大，肺血管影正常或减少。心电图示右心房肥大，完全性或不全性右束支传导阻滞，PR间期可延长，胸导联P波电压低，V1～V4有ST段和T波改变等，约10%～25%的病人有B型预激综合征。超声心动图示三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶下移，前瓣叶大，关闭延迟且动作异常，右心房增大(因包括心房化的右心室)，心室间隔动作也异常(图16-156)。磁共振电脑断层显象见巨大的右心房、三尖瓣瓣叶下移和右心室流入道的心房化(图16-157)。右心导管检查和指示剂稀释曲线测定示右心房腔甚大，压力增高，压力曲线的a波和V波均高大，心导管顶端要在心尖或流出道处才能记录到右心室型的压力曲线；在心房化的右心室内可测到心房型的压力曲线，而同时测得的心腔内心电图则为右心室型的心电图；在心房水平可发现右至左分流；心导管可从右心房进入左心房；检查过程中易于发生心律失常。选择性右心房造影，显示巨大的心房和异常的三尖瓣，左心房可同时显影。
本病有紫绀者需与三尖瓣闭锁和其他紫绀型先天性心血管病相鉴别，无紫绀者需与心肌病和心包积液等相鉴别。
本病轻型者预后较好，心脏显著增大者预后差，70%的病人在20岁前由于右心衰竭或肺部感染而死亡。
治疗可行上腔静脉与右肺动脉吻合术、三尖瓣修补或人造瓣膜替换术，以后者效果最好。心脏增大、紫绀或症状明显者为手术的指征。, http://www.100md.com
埃勃斯坦畸形(Ebstein's anomaly)，亦称三尖瓣下移畸形。是一种少见的先天性畸形，但在我国并不太少。本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，常附着于近心尖的右心室壁而非三尖瓣的纤维环部位，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为"心房化的右心室"，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为"功能性右心室"，起平常右心室相同的作用，但心腔相对地较小。常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现紫绀(图16-155)。
症状轻重不一，包括心悸、气喘、乏力、头昏和右心衰竭等，约80%的病人有紫绀，约20%的病人有阵发性心动过速史。体征示心脏浊音界明显增大，而心前区搏动微弱，心前区可听到三、四个心音，第一心音可分裂，其延迟出现的成分增强，第二心音分裂而肺动脉瓣成分减轻，常有心房音。胸骨左下缘可有收缩期吹风样和舒张期隆隆样杂音。肝脏可肿大并有收缩期搏动。
X线片示心影增大常呈球形，搏动弱，右心房可甚大，肺血管影正常或减少。心电图示右心房肥大，完全性或不全性右束支传导阻滞，PR间期可延长，胸导联P波电压低，V1～V4有ST段和T波改变等，约10%～25%的病人有B型预激综合征。超声心动图示三尖瓣隔瓣叶和后瓣叶下移，前瓣叶大，关闭延迟且动作异常，右心房增大(因包括心房化的右心室)，心室间隔动作也异常(图16-156)。磁共振电脑断层显象见巨大的右心房、三尖瓣瓣叶下移和右心室流入道的心房化(图16-157)。右心导管检查和指示剂稀释曲线测定示右心房腔甚大，压力增高，压力曲线的a波和V波均高大，心导管顶端要在心尖或流出道处才能记录到右心室型的压力曲线；在心房化的右心室内可测到心房型的压力曲线，而同时测得的心腔内心电图则为右心室型的心电图；在心房水平可发现右至左分流；心导管可从右心房进入左心房；检查过程中易于发生心律失常。选择性右心房造影，显示巨大的心房和异常的三尖瓣，左心房可同时显影。
本病有紫绀者需与三尖瓣闭锁和其他紫绀型先天性心血管病相鉴别，无紫绀者需与心肌病和心包积液等相鉴别。
本病轻型者预后较好，心脏显著增大者预后差，70%的病人在20岁前由于右心衰竭或肺部感染而死亡。
治疗可行上腔静脉与右肺动脉吻合术、三尖瓣修补或人造瓣膜替换术，以后者效果最好。心脏增大、紫绀或症状明显者为手术的指征。, http://www.100md.com