乳酸及丙酮酸酸中毒
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【概述】
乳酸及丙酮酸酸中毒(lactose andpyruvate acidosis) 正常血流中乳酸的浓度在2mmol/L(18mg/dl)以下，乳酸和血丙酮酸的比例为6～10∶1。当乳酸或丙酮酸代谢有障碍时，血流中乳酸可大量升高，造成乳酸酸中毒。
丙酮酸在糖代谢中为重要中间产物，并可源于氨基酸及脂肪。正常时它通过三羟基循环分解成CO2，同时产生ATP。
低血氧或组织缺氧是体内乳酸堆积的常见原因，乳酸酸中毒还可见于某些疾病，如糖尿病、肝脏疾病、未成熟儿、肾功能衰竭、败血症、脱水及低温等。乳酸酸中毒亦可见于糖原累积症I型。此外，乳酸酸中毒是丙酮酸先天性代谢缺陷的共同表现，这种先天性的乳酸酸中毒可于生后任何时候出现，常因感染或改变奶方而激发。酸中毒可呈严重暴发型，也可表现为轻度代谢性酸中毒，发作间期正常。除了代谢性酸中毒以外，病儿可呈现昏迷、抽搐及其他非特殊性神经系统症状，如低张力、痉挛、震颤等。部分丙酮酸脱氢酶缺乏者表现为阵发性小脑共济失调或轻度行为障碍，但智商正常。某些Leigh综合征病儿表现为进行性、致死性神经系统变化，尤其是脑干变化。因果糖-1，6二磷酸酶缺乏所引起的乳酸酸中毒常在摄入果糖或蔗糖后引起，发作间期可仅表现为肝肿大。
任何小儿出现发作性神经症状或任何不能解释的酸中毒时，要考虑先天性丙酮酸代谢途径的缺陷。此时除血乳酸外丙氨酸常增高，而在发作间期正常。丙酮酸羧化酶缺乏者在发作时尿中排出大量丙氨酸，并有酮尿。因果糖-1，6二磷酸酶缺乏而引起者，在摄入半乳糖后血葡萄糖上升。在摄入丙氨酸、谷氨酰胺、甘油及果糖后，血葡萄糖不上升。此症应与遗传性果糖不耐受症相鉴别，后者当摄入甘油或丙氨酸后血葡萄糖上升至正常。
酸中毒可用重碳酸纳治疗，其用量常较一般酸中毒为大。维生素B1(1000mg/d)及生物素对部分病人有用，避免饥饿、多次进食有助。, http://www.100md.com
乳酸及丙酮酸酸中毒(lactose andpyruvate acidosis) 正常血流中乳酸的浓度在2mmol/L(18mg/dl)以下，乳酸和血丙酮酸的比例为6～10∶1。当乳酸或丙酮酸代谢有障碍时，血流中乳酸可大量升高，造成乳酸酸中毒。
丙酮酸在糖代谢中为重要中间产物，并可源于氨基酸及脂肪。正常时它通过三羟基循环分解成CO2，同时产生ATP。
低血氧或组织缺氧是体内乳酸堆积的常见原因，乳酸酸中毒还可见于某些疾病，如糖尿病、肝脏疾病、未成熟儿、肾功能衰竭、败血症、脱水及低温等。乳酸酸中毒亦可见于糖原累积症I型。此外，乳酸酸中毒是丙酮酸先天性代谢缺陷的共同表现，这种先天性的乳酸酸中毒可于生后任何时候出现，常因感染或改变奶方而激发。酸中毒可呈严重暴发型，也可表现为轻度代谢性酸中毒，发作间期正常。除了代谢性酸中毒以外，病儿可呈现昏迷、抽搐及其他非特殊性神经系统症状，如低张力、痉挛、震颤等。部分丙酮酸脱氢酶缺乏者表现为阵发性小脑共济失调或轻度行为障碍，但智商正常。某些Leigh综合征病儿表现为进行性、致死性神经系统变化，尤其是脑干变化。因果糖-1，6二磷酸酶缺乏所引起的乳酸酸中毒常在摄入果糖或蔗糖后引起，发作间期可仅表现为肝肿大。
任何小儿出现发作性神经症状或任何不能解释的酸中毒时，要考虑先天性丙酮酸代谢途径的缺陷。此时除血乳酸外丙氨酸常增高，而在发作间期正常。丙酮酸羧化酶缺乏者在发作时尿中排出大量丙氨酸，并有酮尿。因果糖-1，6二磷酸酶缺乏而引起者，在摄入半乳糖后血葡萄糖上升。在摄入丙氨酸、谷氨酰胺、甘油及果糖后，血葡萄糖不上升。此症应与遗传性果糖不耐受症相鉴别，后者当摄入甘油或丙氨酸后血葡萄糖上升至正常。
酸中毒可用重碳酸纳治疗，其用量常较一般酸中毒为大。维生素B1(1000mg/d)及生物素对部分病人有用，避免饥饿、多次进食有助。, http://www.100md.com