T细胞缺损为主的免疫缺陷

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     【概述】

    这是一组仅有个例描述的新发现的免疫系统原发性缺陷病，它们的遗传型和发病机理都尚未明了。

    (一)原发性CD4T细胞缺陷 循环CD4十T淋巴细胞显著而持续地减少，伴细胞介导免疫缺损，且已证实这些病人无人类免疫缺陷病毒(HIV)的感染。临床表现为隐球菌性脑膜炎和口腔白念珠菌病等机遇性感染；血清Ig水平正常或略为减少。

    (二)原发性CD7T细胞缺陷 曾报道一个SCID患儿缺乏CD7T细胞。

    (三)白细胞介素2(IL-2)缺陷 一个SCID患儿循环T细胞数正常，但发现不能转录IL-2。

    (四)多种细胞因子缺损 一个SCID患儿缺乏ILL-2，ILL-4，IL-5和γ-干扰素。T细胞缺乏使之活化的核因子(NFAT)。

    (五)信号转递(transduction)缺损 有些SCID或细胞介导免疫缺陷的患儿，在抗原刺激他们的T细胞后不出现正常的钙流动和生成双酰甘油(diacylglycerol)。这种缺陷可以PMA或四氟化铝(AIF4)刺激后得到纠正。

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