肌张力异常-扭转痉挛和痉挛性斜颈

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     【概述】

    肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonic syndrome)。本病的张力变化不为人注意，但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质，包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间，接着变为另一异常姿势，间歇重复出现。睡眠后全部消失。扭转痉挛和痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型。

    【病因】

    可分为原发性和症状性两类。原发性肌张力异常有遗传因素。代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。

    【临床表现】

    肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13～20岁)和成人型(20岁以后)。成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。

    (一)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。

    (二)扭转痉挛(torsion spasm) 多数在5～15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

    【诊断说明】

    典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。

    【治疗说明】

    对于肌张力异常的症状控制目前无特效方法。初期用抗胆碱药、地西泮、氟哌啶醇或卡马西平等药治疗，可能对个别病人有帮助。巴氯芬(Baclofen)5～10mg，每日3次。脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解。立体导向丘脑破坏术，可使部分病人获得疗效。痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果。, 百拇医药

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