慢性心包炎
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【概述】
急性心包炎以后，可在心包上留下疤痕粘连和钙质沉着。多数患者只有轻微的疤痕形成和疏松的或局部的粘连，心包无明显的增厚，不影响心脏的功能，称为慢性粘连性心包炎(chronic adhesive pericarditis)，在临床上无重要性。部分患者心包渗液长期存在，形成慢性渗出性心包炎(chronic effusive pericarditis)，可能为急性非特异性心包炎的慢性过程，主要表现为心包积液，预后良好，少数患者由于形成坚厚的疤痕组织，心包失去伸缩性，明显地影响心脏的收缩和舒张功能，称为缩窄性心包炎，它包括典型的慢性缩窄性心包炎(chronic constrictive pericarditis)和在心包渗液的同时已发生心包缩窄的亚急性渗液性缩窄性心包炎(subacute effusive constrictive pericarditis)，后者在临床上既有心包堵塞又有心包缩窄的表现，并最终演变为典型的慢性缩窄性心包炎。本节主要讨论慢性缩窄性心包炎的一系列临床问题。
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【诊断】
如患者有腹水、肝肿大、颈静脉怒张(吸气时更加扩张，心脏舒张期凹陷)和静脉压显著增高等体循环淤血体征，而无显著心脏扩大或心瓣膜杂音时，应考虑缩窄性心包炎。如再有急性心包炎的过去史，心脏搏动减弱，听到舒张早期额外音，脉压变小，奇脉和下肢浮肿，X线检查发现心包钙化和心电图发现QRS波群、T波和P波改变，常可明确诊断。进一步可作计算机化X线断层显象和磁共振显象检查有无心包增厚。个别不典型病例需进行右心导管检查。
【治疗措施】
应及早施行心包剥离术。病程过久，心肌常有萎缩和纤维变性，影响手术的效果。因此，只要临床表现为心脏进行性受压，用单纯心包渗液不能解释，或在心包渗液吸收过程中心脏受压重征象越来越明显，或在进行心包腔注气术时发现壁层心包显著增厚，或磁共振显像显示心包增厚和缩窄，如心包感染已基本控制，就应及早争取手术。结核性心包炎患者应在结核活动已静止后考虑手术，以免过早手术造成结核的播散。如结核尚未稳定，但心脏受压症状明显加剧时，可在积极抗结核治疗下进行手术。手术中心包应尽量剥离，尤其两心室的心包必须彻底剥离。因心脏长期受到束缚，心肌常有萎缩和纤维变性，所以手术后心脏负担不应立即过重，应逐渐增加活动量。静脉补液必须谨慎，否则会导致急性肺水肿。由于萎缩的心肌恢复较慢。因此手术成功的患者常在术后4～6月才逐渐出现疗效。
, 百拇医药
手术前应改善患者一般情况，严格休息，低盐饮食，使用利尿剂或抽除胸水和腹水，必要时给以少量多次输血。有心力衰竭或心房颤动的患者可适应应用毛地黄类药物。
【病因学】
缩窄性心包炎继发于急性心包炎，有时临床上可观察到急性转变为缩窄性的发展过程，但多数病例急性阶段症状不明显，待缩窄性心包炎的表现明显时往往已失去原有疾病的病理特征，因此很多患者病因不能肯定。在肯定的病因中结核性心包炎占多数，非特异性心包炎其次，放射治疗和心脏直视手术引起者在逐渐增多，少数为化脓性心包炎和创伤性心包炎。风湿性心包炎很少引起心包缩窄。偶有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、组织胞浆菌病、土拉菌病、放线菌病、柯萨奇B病毒感染，流行性感冒、传染性单核细胞增多症、单纯疱疹、沙门菌病、棘球虫病、血吸虫病、阿米巴病、恶性肿瘤、心包异物、乳糜性心包炎、胆固醇性心包炎、透析治疗、肾移植和抗凝治疗后心包积血引起缩窄性心包炎的报告。
, 百拇医药
由于目前诊断技术的改进，已能发现部分炎症(病毒，伴原发性纵隔纤维化，或结节病)，尿毒症，新生物和创伤(包括心脏手术后和放射治疗)引起的缩窄性心包炎伴有心包渗液，形成亚急性渗液性缩窄性心包炎。
【病理改变】
在慢性缩窄性心包炎中，心包脏层和壁层广泛粘连增厚和钙化，心包腔闭塞成为一个纤维疤痕组织外壳，紧紧包住和压迫整个心脏和大血管根部，也可以局限在心脏表面的某些部位，如在房室沟或主动脉根部形成环状缩窄。在心室尤其在右心室表面，疤痕往往更坚厚，常为0.2～2cm或更厚。在多数患者中，疤痕组织主要由致密的胶原纤维构成，呈斑点状或片状玻璃样变性，因此不能找到提示原发病变的特征性变化。有些患者则心包内尚可找到结核性或化脓性的肉芽组织。
由于时常发现外有纤维层包裹、内为浓缩血液成分和体液的区域的存在，提示心包内出血是形成心包缩窄的重要因素。
, 百拇医药
心脏外形正常或较小，心包病变常累及贴近其下的心肌。缩窄的心包影响心脏的活动和代谢，有时导致心肌萎缩、纤维变性、脂肪浸润和钙化。
【临床表现】
缩窄性心包炎的起病常隐袭。心包缩窄的表现出现于急性心包炎后数月至数十年，一般为2～4年。在缩窄发展的早期，体征常比症状显著，即使在后期，已有明显的循环功能不全的患者亦可能仅有轻微的症状。
(一)症状 劳累后呼吸困难常为缩窄性心包炎的最早期症状，是由于心排血量相对固定，在活动时不能相应增加所致。后期可因大量的胸腔积液、腹水将膈抬高和肺部充血，以致休息时也发生呼吸困难，甚至出现端坐呼吸。大量腹水和肿大的肝脏压迫腹内脏器，产生腹部膨胀感。此外可有乏力、胃纳减退、眩晕、衰弱、心悸、咳嗽、上腹疼痛、浮肿等。
(二)体征
, 百拇医药 1.心脏本身的表现 心浊音界正常或稍增大。心尖搏动减弱或消失，心音轻而远，这些表现与心脏活动受限制和心排血量减少有关。第二心音的肺动脉瓣成分可增强。部分患者在胸骨左缘第三～四肋间可听到一个在第二心音后0.1秒左右的舒张早期额外音(心包叩击音)，性质与急性心包炎有心脏压塞时相似。心率常较快。心律一般是窦性，可出现过早搏动、心房颤动、心房扑动等异位心律。
2.心脏受压的表现 颈静脉怒张、肝肿大、腹水、胸腔积液、下肢水肿等。这些与心脏舒张受阻，使心排血量减少，导致肾脏对水和钠的潴留，从而使血容量增加，以及静脉回流受阻使静脉压升高有关。缩窄性心包炎的腹水较皮下水肿出现得早，且多属大量，与一般心力衰竭不同，其原因尚未明确，可能与以下因素有关；①静脉压缓慢而进行性地持续升高，使皮下小动脉痉挛而内脏小动脉不痉挛；②心包粘连部位以心包下房肝静脉进入下腔静脉附近处最为显著，因此肝静脉淤血严重，腹部淋巴回流明显受阻，使水肿液易于在腹腔内潴留；③肾血流量降低少，水和钠潴留轻，故皮下水肿出现较迟和较轻，且主要分布于下肢及腰骶部。此外，在病程中迟早可发生胸水。有时出现奇脉。心排血量减少使动脉收缩压降低，静脉淤血，反射性引起周围小动脉痉挛使舒张压升高，因此脉压变小。
, 百拇医药
【辅助检查】
实验室检查 无特征性改变，可有轻度贫血。病程较久者因肝淤血常有肝功能损害，血浆蛋白尤其是白蛋白生成减少。部分患者因肾淤血可有持续性蛋白尿，使低白蛋白血症更为明显。腹水和胸水通常为漏出液。静脉压显著增高。且在吸气时进一步上升(Kussmaul征)。循环时间延长。
心电图检查 QRS波低电压、T波平坦或倒置。两者同时存在是诊断缩窄性心包炎的强力佐证，仅有T波变化而无低电压对临床诊断有帮助，仅有低电压而无T波改变则无意义。心电图的改变常可提示心肌受累的范围和程度。50%左右的P波增宽有切迹，可有右心室肥大或右束支传导阻滞，心房颤动不少见，尤其在病久和年龄较大的患者中。
X线检查 心包钙化是曾患过急性心包炎的最可靠的X线征象，在大多数缩窄性心包炎的患者中均可见到。常呈不完整的环状。半数以上患者心影轻度扩大，其余心影大小正常。心影增大与心包膜增厚，心包腔内残余积液、膈肌升高和心脏邻近胸膜增厚有关。可表现为普遍性增大呈三角形或球形，心缘变直或形成异常心弓，如主动脉结缩短或隐蔽不见，左、右心房，右心室或肺动脉圆锥增大，上腔静脉扩张。肺间影增大，肺血管充血，胸膜常增厚或有积液。X线透视或记波摄影可见心脏搏动减弱或消失。心血管造影能显示各心腔的大小和在心动周期中形态的变化，从而估计心包的厚度和缩窄的程度。
, 百拇医药
计算机化X线断层显像对心包增厚具有相当高的特异性和分辨率，若心包壁层只增厚0.5～2cm，图像曲线呈现致密组织现象，可提示增厚(图1)。磁共振显像可分辨心包增厚以及有无缩窄存在。
图1 增强CT示：左室外后方心包增厚(箭头处)达6.7mm
心导管检查 缩窄性心包炎右心导管检查的主要特点为“肺微血管”压、肺动脉舒张压、右心室舒张末期压、右心房平均压和腔静脉压均显著增高和趋向于相等，心排血量减低。右心房压力曲线呈M型，a波与v波几乎是同等高度。右心室压力曲线呈现舒张早期下陷和舒张后期的高原波。此外，吸气后屏气时右心房压力曲线升高。
【鉴别诊断】
缩窄性心包炎和限制型原发性心肌病的临床表现极为相似，鉴别往往甚为困难，表1可作为诊断的参与。
, 百拇医药
表1 缩窄性心包炎和限制型心肌病的鉴别
鉴别项目
缩窄性心包炎
限制型心肌病
疲劳和呼吸困难
逐渐发生，后来明显
一开始就明显
吸气时颈静脉扩张
有
无
心尖搏动
常不明显
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常扪及
奇脉
常有
无
二尖瓣与三尖瓣关闭不全杂音
无
常有
舒张期的心音
在第二心音之后较早出现，较响，为舒张早期额外音(心包叩击音)
在第二心音之后较迟出现，较轻，为第三心音，常可听到第四六音
X线
心脏轻度增大，常见心包钙化
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心脏常明显增大，无心包钙化，可有心内膜钙化
心电图
QRS波群低电压和广泛性T波改变，可有心房颤动或提示左房肥大的P波改变
可有波群低电压和广泛性T波改变，有时出现异常Q波，常有房室和心室内传导阻滞(特别是左束支传导阻滞)和心室肥大劳损，也可有心房颤动
收缩时间间期测定
正常
异常(PEP延长，LVET缩短，PEP/LVET比值增大)
超声心动图
心房显著扩大
不常见
, 百拇医药
常见
舒张早期二尖瓣血流速率
有明显的呼吸变化
随呼吸变化极小
彼此相反的心室充盈
有
无
血流动力学检查
左、右室舒张末期压
相等(相差≤O.67kPa(5mmHg))
>O.67kPa(5mmHg)
右室收缩压
, 百拇医药
≤O.67kPa(50mmHg)
>50mmHg
右室舒张末期压
>1/3右室收缩压
<1/3右室收缩压
计算机化断层显像
心包增厚
心包正常
心内膜心肌活组织检查
正常
异常
毛地黄治疗反应
, 百拇医药
静脉压不变
静脉压下降
由于缩窄性心包炎外科治疗常可得到良好的效果，而心肌病则预后不佳。因此，个别鉴别实在困难的病例应进行血流动力学和影像学(CT或MRI)检查，必要时作心内膜活检。如影像学显示心包增厚，除非三项血流动力学检查全部符合限制性心肌病，应考虑开胸探查；如心内膜活检显示心内膜心肌病变，则不必开胸探查；如心内膜活检显示心内膜心肌病变，则不必开胸探查。此外尚需与肝硬、结核性腹膜炎及其他心脏病变引起的心血衰竭相鉴别。
【预后】
如能及早进行心包的彻底剥离手术，大部分患者可获满意的效果。少数患者因病程较久，有明显心肌萎缩和心源性肝硬化等严重病变，则预后较差。, http://www.100md.com
急性心包炎以后，可在心包上留下疤痕粘连和钙质沉着。多数患者只有轻微的疤痕形成和疏松的或局部的粘连，心包无明显的增厚，不影响心脏的功能，称为慢性粘连性心包炎(chronic adhesive pericarditis)，在临床上无重要性。部分患者心包渗液长期存在，形成慢性渗出性心包炎(chronic effusive pericarditis)，可能为急性非特异性心包炎的慢性过程，主要表现为心包积液，预后良好，少数患者由于形成坚厚的疤痕组织，心包失去伸缩性，明显地影响心脏的收缩和舒张功能，称为缩窄性心包炎，它包括典型的慢性缩窄性心包炎(chronic constrictive pericarditis)和在心包渗液的同时已发生心包缩窄的亚急性渗液性缩窄性心包炎(subacute effusive constrictive pericarditis)，后者在临床上既有心包堵塞又有心包缩窄的表现，并最终演变为典型的慢性缩窄性心包炎。本节主要讨论慢性缩窄性心包炎的一系列临床问题。
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【诊断】
如患者有腹水、肝肿大、颈静脉怒张(吸气时更加扩张，心脏舒张期凹陷)和静脉压显著增高等体循环淤血体征，而无显著心脏扩大或心瓣膜杂音时，应考虑缩窄性心包炎。如再有急性心包炎的过去史，心脏搏动减弱，听到舒张早期额外音，脉压变小，奇脉和下肢浮肿，X线检查发现心包钙化和心电图发现QRS波群、T波和P波改变，常可明确诊断。进一步可作计算机化X线断层显象和磁共振显象检查有无心包增厚。个别不典型病例需进行右心导管检查。
【治疗措施】
应及早施行心包剥离术。病程过久，心肌常有萎缩和纤维变性，影响手术的效果。因此，只要临床表现为心脏进行性受压，用单纯心包渗液不能解释，或在心包渗液吸收过程中心脏受压重征象越来越明显，或在进行心包腔注气术时发现壁层心包显著增厚，或磁共振显像显示心包增厚和缩窄，如心包感染已基本控制，就应及早争取手术。结核性心包炎患者应在结核活动已静止后考虑手术，以免过早手术造成结核的播散。如结核尚未稳定，但心脏受压症状明显加剧时，可在积极抗结核治疗下进行手术。手术中心包应尽量剥离，尤其两心室的心包必须彻底剥离。因心脏长期受到束缚，心肌常有萎缩和纤维变性，所以手术后心脏负担不应立即过重，应逐渐增加活动量。静脉补液必须谨慎，否则会导致急性肺水肿。由于萎缩的心肌恢复较慢。因此手术成功的患者常在术后4～6月才逐渐出现疗效。
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手术前应改善患者一般情况，严格休息，低盐饮食，使用利尿剂或抽除胸水和腹水，必要时给以少量多次输血。有心力衰竭或心房颤动的患者可适应应用毛地黄类药物。
【病因学】
缩窄性心包炎继发于急性心包炎，有时临床上可观察到急性转变为缩窄性的发展过程，但多数病例急性阶段症状不明显，待缩窄性心包炎的表现明显时往往已失去原有疾病的病理特征，因此很多患者病因不能肯定。在肯定的病因中结核性心包炎占多数，非特异性心包炎其次，放射治疗和心脏直视手术引起者在逐渐增多，少数为化脓性心包炎和创伤性心包炎。风湿性心包炎很少引起心包缩窄。偶有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、组织胞浆菌病、土拉菌病、放线菌病、柯萨奇B病毒感染，流行性感冒、传染性单核细胞增多症、单纯疱疹、沙门菌病、棘球虫病、血吸虫病、阿米巴病、恶性肿瘤、心包异物、乳糜性心包炎、胆固醇性心包炎、透析治疗、肾移植和抗凝治疗后心包积血引起缩窄性心包炎的报告。
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由于目前诊断技术的改进，已能发现部分炎症(病毒，伴原发性纵隔纤维化，或结节病)，尿毒症，新生物和创伤(包括心脏手术后和放射治疗)引起的缩窄性心包炎伴有心包渗液，形成亚急性渗液性缩窄性心包炎。
【病理改变】
在慢性缩窄性心包炎中，心包脏层和壁层广泛粘连增厚和钙化，心包腔闭塞成为一个纤维疤痕组织外壳，紧紧包住和压迫整个心脏和大血管根部，也可以局限在心脏表面的某些部位，如在房室沟或主动脉根部形成环状缩窄。在心室尤其在右心室表面，疤痕往往更坚厚，常为0.2～2cm或更厚。在多数患者中，疤痕组织主要由致密的胶原纤维构成，呈斑点状或片状玻璃样变性，因此不能找到提示原发病变的特征性变化。有些患者则心包内尚可找到结核性或化脓性的肉芽组织。
由于时常发现外有纤维层包裹、内为浓缩血液成分和体液的区域的存在，提示心包内出血是形成心包缩窄的重要因素。
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心脏外形正常或较小，心包病变常累及贴近其下的心肌。缩窄的心包影响心脏的活动和代谢，有时导致心肌萎缩、纤维变性、脂肪浸润和钙化。
【临床表现】
缩窄性心包炎的起病常隐袭。心包缩窄的表现出现于急性心包炎后数月至数十年，一般为2～4年。在缩窄发展的早期，体征常比症状显著，即使在后期，已有明显的循环功能不全的患者亦可能仅有轻微的症状。
(一)症状 劳累后呼吸困难常为缩窄性心包炎的最早期症状，是由于心排血量相对固定，在活动时不能相应增加所致。后期可因大量的胸腔积液、腹水将膈抬高和肺部充血，以致休息时也发生呼吸困难，甚至出现端坐呼吸。大量腹水和肿大的肝脏压迫腹内脏器，产生腹部膨胀感。此外可有乏力、胃纳减退、眩晕、衰弱、心悸、咳嗽、上腹疼痛、浮肿等。
(二)体征
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2.心脏受压的表现 颈静脉怒张、肝肿大、腹水、胸腔积液、下肢水肿等。这些与心脏舒张受阻，使心排血量减少，导致肾脏对水和钠的潴留，从而使血容量增加，以及静脉回流受阻使静脉压升高有关。缩窄性心包炎的腹水较皮下水肿出现得早，且多属大量，与一般心力衰竭不同，其原因尚未明确，可能与以下因素有关；①静脉压缓慢而进行性地持续升高，使皮下小动脉痉挛而内脏小动脉不痉挛；②心包粘连部位以心包下房肝静脉进入下腔静脉附近处最为显著，因此肝静脉淤血严重，腹部淋巴回流明显受阻，使水肿液易于在腹腔内潴留；③肾血流量降低少，水和钠潴留轻，故皮下水肿出现较迟和较轻，且主要分布于下肢及腰骶部。此外，在病程中迟早可发生胸水。有时出现奇脉。心排血量减少使动脉收缩压降低，静脉淤血，反射性引起周围小动脉痉挛使舒张压升高，因此脉压变小。
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【辅助检查】
实验室检查 无特征性改变，可有轻度贫血。病程较久者因肝淤血常有肝功能损害，血浆蛋白尤其是白蛋白生成减少。部分患者因肾淤血可有持续性蛋白尿，使低白蛋白血症更为明显。腹水和胸水通常为漏出液。静脉压显著增高。且在吸气时进一步上升(Kussmaul征)。循环时间延长。
心电图检查 QRS波低电压、T波平坦或倒置。两者同时存在是诊断缩窄性心包炎的强力佐证，仅有T波变化而无低电压对临床诊断有帮助，仅有低电压而无T波改变则无意义。心电图的改变常可提示心肌受累的范围和程度。50%左右的P波增宽有切迹，可有右心室肥大或右束支传导阻滞，心房颤动不少见，尤其在病久和年龄较大的患者中。
X线检查 心包钙化是曾患过急性心包炎的最可靠的X线征象，在大多数缩窄性心包炎的患者中均可见到。常呈不完整的环状。半数以上患者心影轻度扩大，其余心影大小正常。心影增大与心包膜增厚，心包腔内残余积液、膈肌升高和心脏邻近胸膜增厚有关。可表现为普遍性增大呈三角形或球形，心缘变直或形成异常心弓，如主动脉结缩短或隐蔽不见，左、右心房，右心室或肺动脉圆锥增大，上腔静脉扩张。肺间影增大，肺血管充血，胸膜常增厚或有积液。X线透视或记波摄影可见心脏搏动减弱或消失。心血管造影能显示各心腔的大小和在心动周期中形态的变化，从而估计心包的厚度和缩窄的程度。
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计算机化X线断层显像对心包增厚具有相当高的特异性和分辨率，若心包壁层只增厚0.5～2cm，图像曲线呈现致密组织现象，可提示增厚(图1)。磁共振显像可分辨心包增厚以及有无缩窄存在。
图1 增强CT示：左室外后方心包增厚(箭头处)达6.7mm
心导管检查 缩窄性心包炎右心导管检查的主要特点为“肺微血管”压、肺动脉舒张压、右心室舒张末期压、右心房平均压和腔静脉压均显著增高和趋向于相等，心排血量减低。右心房压力曲线呈M型，a波与v波几乎是同等高度。右心室压力曲线呈现舒张早期下陷和舒张后期的高原波。此外，吸气后屏气时右心房压力曲线升高。
【鉴别诊断】
缩窄性心包炎和限制型原发性心肌病的临床表现极为相似，鉴别往往甚为困难，表1可作为诊断的参与。
, 百拇医药
表1 缩窄性心包炎和限制型心肌病的鉴别
鉴别项目
缩窄性心包炎
限制型心肌病
疲劳和呼吸困难
逐渐发生，后来明显
一开始就明显
吸气时颈静脉扩张
有
无
心尖搏动
常不明显
, http://www.100md.com
常扪及
奇脉
常有
无
二尖瓣与三尖瓣关闭不全杂音
无
常有
舒张期的心音
在第二心音之后较早出现，较响，为舒张早期额外音(心包叩击音)
在第二心音之后较迟出现，较轻，为第三心音，常可听到第四六音
X线
心脏轻度增大，常见心包钙化
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心脏常明显增大，无心包钙化，可有心内膜钙化
心电图
QRS波群低电压和广泛性T波改变，可有心房颤动或提示左房肥大的P波改变
可有波群低电压和广泛性T波改变，有时出现异常Q波，常有房室和心室内传导阻滞(特别是左束支传导阻滞)和心室肥大劳损，也可有心房颤动
收缩时间间期测定
正常
异常(PEP延长，LVET缩短，PEP/LVET比值增大)
超声心动图
心房显著扩大
不常见
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常见
舒张早期二尖瓣血流速率
有明显的呼吸变化
随呼吸变化极小
彼此相反的心室充盈
有
无
血流动力学检查
左、右室舒张末期压
相等(相差≤O.67kPa(5mmHg))
>O.67kPa(5mmHg)
右室收缩压
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≤O.67kPa(50mmHg)
>50mmHg
右室舒张末期压
>1/3右室收缩压
<1/3右室收缩压
计算机化断层显像
心包增厚
心包正常
心内膜心肌活组织检查
正常
异常
毛地黄治疗反应
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静脉压不变
静脉压下降
由于缩窄性心包炎外科治疗常可得到良好的效果，而心肌病则预后不佳。因此，个别鉴别实在困难的病例应进行血流动力学和影像学(CT或MRI)检查，必要时作心内膜活检。如影像学显示心包增厚，除非三项血流动力学检查全部符合限制性心肌病，应考虑开胸探查；如心内膜活检显示心内膜心肌病变，则不必开胸探查；如心内膜活检显示心内膜心肌病变，则不必开胸探查。此外尚需与肝硬、结核性腹膜炎及其他心脏病变引起的心血衰竭相鉴别。
【预后】
如能及早进行心包的彻底剥离手术，大部分患者可获满意的效果。少数患者因病程较久，有明显心肌萎缩和心源性肝硬化等严重病变，则预后较差。, http://www.100md.com
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