先天性血管性肿瘤
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【概述】
(一)脊髓血管畸形(动静脉畸形，AVM)为先天性疾病，占脊髓肿瘤的3～5%，男性较多，约为女性的2.5倍。住院时的年龄大多介于30～59之间，分布如图57-9。病变好发于胸腰骶段(胸9以下)，占全数的60～70%；其次是颈胸段(颈2～胸2)和中胸段(胸3～8)，发生频数分别为20～30%及10～20%。不同节段病变的年龄、性别发病率不同，颈胸段平均分布于10～60岁间，腰骶段多见于40～60岁。
按病变侵犯脊髓的程度，分为髓外与髓内两种。髓外型病变位于蛛网膜下软脊膜外，较常位于下胸段以下的脊髓背侧，由脊髓后动脉供血。髓内型病变部分或大部侵入髓内，常位于颈髓的腹侧，由脊髓前动脉或脊髓前、后动脉供血。一个脊髓AVM由供血动脉、畸形血管团和回流静脉三部分组成。与脑部AVM的形态基本相同。髓内AVM的形状有多种，如图57-10所示。
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在显微镜检查下，畸形血管的管壁增厚，常有玻璃样变或钙化。动脉壁保留肌肉和弹性层。有时可见巨大薄壁的血窦。血管腔内常有血栓形成。病变部位的脊髓灰质常有破坏，有时完全由血管和神经胶质代替；或有脊髓空洞形成。
畸形血管可自行破裂。出血流入蛛网膜下腔，形成自发性脊髓蛛网膜下腔出血(髓外)或脊髓血肿。前者的发生频数约占全数自发性蛛网膜下腔出血的1%，占脊髓AVM病例的10%。脊髓AVM常并发同节段硬脊膜外、椎体、椎旁肌、皮肤等的血管瘤，其中以皮肤血管痣最受注意，还可并发其它先天性病变如视网膜与脉络膜血管瘤、脑动脉瘤、与肺、肝、肾、脑的AVM等。
临床表现：与椎管内其他占位性病变相同，在病变节段有疼痛的见于80%的病人，根痛见于40%的病人，常发生在疾病早期或为首发症状。背痛见于半数病人，属钝痛。运动感觉传导束障碍见于90%的病人，其中半数为上、下运动神经元混合麻痹。括约肌障碍见于全数病人，但仅5%为首发症状。病程有三种类型：①间歇性加重，每次发作时起病较急，常表现为脊髓休克。数周或数月后逐渐缓解。每隔数月至数年后重复发作。最后出现完全截瘫。②持续性加重。无明显缓解，与髓内肿瘤相似。③脊髓卒中样发作。乃由于畸形血管破裂所致。突然发生截瘫和脑膜刺激症状。
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诊断：脊髓造影在7～34%的病人中能显示出AVM的外形，表现为蜿蜒样或大小与排列都不规则的曲线，半圆或圆形充盈缺损(图57-11)。脊髓血管造影是最理想的诊断方法，能显示病变的部位、形状与范围，以及供血动脉和回流静脉的个数与大小(图57-12)。
治疗：本症无有效的非手术疗法。对于脊髓症状进行性恶化、椎管有梗阻、或出现蛛网膜下腔出血的病人，可考虑手术治疗。手术目的是阻断AVM的供血来源，防止病变发展；或切除动静脉瘘孔；或解除对脊髓组织的压迫。各手术方法的疗效如表57-1所示。
表57-1 各种手术方法的疗效
手术方法
例数
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进步
无改变
加重
死亡
椎板切除减压术
70
16
32
14
8
供血动脉结扎术
10
9
, 百拇医药 0
1
0
病灶全切除术
92
69
12
9
2
病灶部分切除术
27
18
1
5
, 百拇医药
3
(二)毛细血管扩张症 是局限性的毛细血管增多和扩张，病变可位于任何节段的硬脊膜外，硬脊膜下或髓内。可为多发性，亦可与AVM同时存在。好发于脊髓背侧，位于髓内或软脊膜下时，扩张血管与神经组织混杂，无分界。临床上常不引起症状。往往在出血后才出现疼痛、感觉减退、瘫痪与括约肌功能障碍。扩张的毛细血管无明确的边界，不宜用手术切除，手术清除血肿可改善神经症状。
(三)血管瘤 按组成血管的形态，分为毛细血管瘤与海绵状血管瘤两种。为少见的脊髓病变，本组见毛细血管瘤1例，海绵状4例。一般为单个局限性边界清楚的病变，呈棕黑色或蓝紫色，小者如针尖，大者如桑椹。常位于脊髓背根，有时也侵犯半侧脊髓，当位于髓内时，病变无包膜，无特有的供血动脉或静脉。由形态成熟的微血管组成者，称为毛细血管瘤，由血窦状扩大的微血管组成者称为海绵状血管瘤。前者的血管较细，管壁较薄，由单层内皮细胞组成，其外有薄层网状纤维或胶原纤维所覆盖。海绵状血管瘤的管腔较大，呈窦状，管壁结构与微血管相似。病变局限且引起脊髓压迫症者，可用手术切除。, http://www.100md.com
(一)脊髓血管畸形(动静脉畸形，AVM)为先天性疾病，占脊髓肿瘤的3～5%，男性较多，约为女性的2.5倍。住院时的年龄大多介于30～59之间，分布如图57-9。病变好发于胸腰骶段(胸9以下)，占全数的60～70%；其次是颈胸段(颈2～胸2)和中胸段(胸3～8)，发生频数分别为20～30%及10～20%。不同节段病变的年龄、性别发病率不同，颈胸段平均分布于10～60岁间，腰骶段多见于40～60岁。
按病变侵犯脊髓的程度，分为髓外与髓内两种。髓外型病变位于蛛网膜下软脊膜外，较常位于下胸段以下的脊髓背侧，由脊髓后动脉供血。髓内型病变部分或大部侵入髓内，常位于颈髓的腹侧，由脊髓前动脉或脊髓前、后动脉供血。一个脊髓AVM由供血动脉、畸形血管团和回流静脉三部分组成。与脑部AVM的形态基本相同。髓内AVM的形状有多种，如图57-10所示。
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在显微镜检查下，畸形血管的管壁增厚，常有玻璃样变或钙化。动脉壁保留肌肉和弹性层。有时可见巨大薄壁的血窦。血管腔内常有血栓形成。病变部位的脊髓灰质常有破坏，有时完全由血管和神经胶质代替；或有脊髓空洞形成。
畸形血管可自行破裂。出血流入蛛网膜下腔，形成自发性脊髓蛛网膜下腔出血(髓外)或脊髓血肿。前者的发生频数约占全数自发性蛛网膜下腔出血的1%，占脊髓AVM病例的10%。脊髓AVM常并发同节段硬脊膜外、椎体、椎旁肌、皮肤等的血管瘤，其中以皮肤血管痣最受注意，还可并发其它先天性病变如视网膜与脉络膜血管瘤、脑动脉瘤、与肺、肝、肾、脑的AVM等。
临床表现：与椎管内其他占位性病变相同，在病变节段有疼痛的见于80%的病人，根痛见于40%的病人，常发生在疾病早期或为首发症状。背痛见于半数病人，属钝痛。运动感觉传导束障碍见于90%的病人，其中半数为上、下运动神经元混合麻痹。括约肌障碍见于全数病人，但仅5%为首发症状。病程有三种类型：①间歇性加重，每次发作时起病较急，常表现为脊髓休克。数周或数月后逐渐缓解。每隔数月至数年后重复发作。最后出现完全截瘫。②持续性加重。无明显缓解，与髓内肿瘤相似。③脊髓卒中样发作。乃由于畸形血管破裂所致。突然发生截瘫和脑膜刺激症状。
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诊断：脊髓造影在7～34%的病人中能显示出AVM的外形，表现为蜿蜒样或大小与排列都不规则的曲线，半圆或圆形充盈缺损(图57-11)。脊髓血管造影是最理想的诊断方法，能显示病变的部位、形状与范围，以及供血动脉和回流静脉的个数与大小(图57-12)。
治疗：本症无有效的非手术疗法。对于脊髓症状进行性恶化、椎管有梗阻、或出现蛛网膜下腔出血的病人，可考虑手术治疗。手术目的是阻断AVM的供血来源，防止病变发展；或切除动静脉瘘孔；或解除对脊髓组织的压迫。各手术方法的疗效如表57-1所示。
表57-1 各种手术方法的疗效
手术方法
例数
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进步
无改变
加重
死亡
椎板切除减压术
70
16
32
14
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供血动脉结扎术
10
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0
病灶全切除术
92
69
12
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2
病灶部分切除术
27
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(二)毛细血管扩张症 是局限性的毛细血管增多和扩张，病变可位于任何节段的硬脊膜外，硬脊膜下或髓内。可为多发性，亦可与AVM同时存在。好发于脊髓背侧，位于髓内或软脊膜下时，扩张血管与神经组织混杂，无分界。临床上常不引起症状。往往在出血后才出现疼痛、感觉减退、瘫痪与括约肌功能障碍。扩张的毛细血管无明确的边界，不宜用手术切除，手术清除血肿可改善神经症状。
(三)血管瘤 按组成血管的形态，分为毛细血管瘤与海绵状血管瘤两种。为少见的脊髓病变，本组见毛细血管瘤1例，海绵状4例。一般为单个局限性边界清楚的病变，呈棕黑色或蓝紫色，小者如针尖，大者如桑椹。常位于脊髓背根，有时也侵犯半侧脊髓，当位于髓内时，病变无包膜，无特有的供血动脉或静脉。由形态成熟的微血管组成者，称为毛细血管瘤，由血窦状扩大的微血管组成者称为海绵状血管瘤。前者的血管较细，管壁较薄，由单层内皮细胞组成，其外有薄层网状纤维或胶原纤维所覆盖。海绵状血管瘤的管腔较大，呈窦状，管壁结构与微血管相似。病变局限且引起脊髓压迫症者，可用手术切除。, http://www.100md.com