先天性血管瘤

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     【概述】

    先天性血管瘤(congenital hemangiOmas)为最常见的皮肤良性肿瘤之一，由胎儿期成血管组织畸形或原有血管扩张所致。临床上分为三型。

    【临床表现】

    (一)鲜红斑痣(nevus f1ammeus)又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣。出生时即存在，表现为小的红斑到大的红色斑片，颜色淡红、暗红或淡蓝色，形状不规则，不高出皮面，压之部分或完全褪色。可分两型：①中位型鲜红斑痣(medial1y located nevus flammeus)：见于枕部和面中部。随着年龄的增长而消退，皮损不高出皮面。②侧位型鲜红斑痣(lateral1y lo-cated nevus flammeus)：常见于一侧面部，亦见于一肢或数肢。发生于面部者，一般随年龄的增长而颜色变深，亦可高出皮面或其上发生结节，常伴发其它血管畸形。根据受累血管部位及伴有症状的不同而Sturge-Weber综合征(软脑膜蛛网膜样鲜红斑痣)和Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大性鲜红斑痣)的命名。前者出现软脑膜蛛网膜血管瘤病，导致其下大脑皮质进行性钙化，患者可发生癫痫，对侧软瘫。亦可发生结膜、虹膜或脉络膜血管瘤病，导致青光眼或网膜剥离。后者可伴发软组织和骨肥大，静脉曲张和(或)动静脉瘘。

    (二)草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma)，呈鲜红色、柔软分叶状肿瘤(图26-7)，数目单个或数个，大小不等，通常一至数厘米，偶亦见整个肢体受累者。境界清楚，好发于颜面、肩部、头部和颈部。出生时就存在，但常在生后2～3个月内发生，在3～6个月内逐渐增大，此后逐渐开始退化。约70%一90%患者在5～7岁时可自行完全消退。有些血管瘤，可伴发血小板减少性紫癜，即所谓的KasahachMerritt综合征。

    (三)海绵状血管瘤(eavernous hemangioma)为单个或多数大而不规则的真皮内和皮下结节。表浅损害颜色鲜红或深红，表面不规则；深在性损害，颜色呈紫色，表面光滑，性质柔软，常可压缩，状似海绵。其上方可伴发草莓状血管瘤。好发于头、颈部，亦可见于其它部位。本病出生时即存在或生后数周发生，在一年内逐渐长大，经不定的静止期后，亦可能逐渐消退，但常缓慢而不完全。海绵状血管瘤尚见于两种罕见病，即Maffucci综合征和蓝色橡皮大疱痣(b1uerubber blebnevus)，前者突出的特点是软骨发育不良，导致骨化不全，骨变脆引起严重畸形；骨软骨瘤可演变为软骨肉瘤。后者血管瘤隆起，暗蓝色，柔软可压缩，有些还带蒂，肠道经常见有血管瘤，引起慢性出血和贫血。尸检发现除肠道外，尚可见许多器官均有血管瘤。

    【病理说明】

    (一)鲜红斑痣(nevus f1ammeus)

    中位型鲜红斑痣早期无异常，成人期真皮乳头下部血管扩张。侧位型鲜红斑痣10岁左右开始，随年龄的增长，逐渐出现毛细血管扩张。皮损高起或呈结节者，除浅层外，真皮深层及皮下组织有些血管也扩张。扩张血管内充满红细胞，内皮细胞不增生。

    (二)草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)

    婴幼儿期内皮细胞增生和增大，聚集成实体性索团，仅可见少数小的毛细血管腔。成熟期损害为毛细血管腔增大，内皮细胞变平，有些管腔显著扩张。

    (三)海绵状血管瘤(eavernous hemangioma)

    真皮下部和皮下组织见大而不规则的腔隙，腔内充以红细胞及纤维物质。腔壁为单层菲薄内皮细胞。大的血管腔隙，由于外膜细胞增生，管壁增厚，有些尚见有平滑肌。有些大管腔内内皮细胞聚集，并形成少数毛细血管腔。

    【治疗说明】

    (一)鲜红斑痣(nevus f1ammeus)

    治疗较困难，氩激光治疗可使大多数病例颜色变淡或恢复正常肤色。二氧化碳激光对小面积损害多次反复表浅治疗，可避免明显瘢痕。液氮冷冻、皮肤色素种植(tattooing with flesh-coloured pigment)，亦有一定疗效；其它如放射线同位素32磷，90锶、境界线亦可试用。亦可应用市售的遮盖霜以掩盖皮损。

    (二)草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)

    本型损害绝大多数可完全消退，应说服患者家属等待其自然消退，可获得最佳美容效果。迅速生长的血管瘤，可每隔日内服泼尼松40mg,维持数周，损害常开始退化。或用醋酸去炎松A10mg加利多卡因4ml局部注射，每周一次，5次为一疗程。长期不消退或激素治疗失败的患者，可试用液氮冷冻、氩激光，放射疗法(X线照射，同位素32磷或90锶治疗，亦可损害内注射硬化剂如5%鱼肝油酸钠等。

    (三)海绵状血管瘤(eavernous hemangioma)

    治疗基本同草莓状血管瘤，偶亦需要手术切除。, 百拇医药

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