肾上腺肿瘤

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     【概述】

    肾上腺肿瘤(tumors of the adrenalgland)可分为皮质和髓质肿瘤二大类。实际上，肾上腺皮质及髓质是不同的内分泌腺。肾上腺髓质细胞来自神经嵴，而皮质细胞来自内脏中胚层。一般内分泌腺体，过多的内分泌量可来自腺体增生、良性腺瘤或腺癌。

    1.肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺瘤(adenoma of the adrenal cortex)在小儿偶可见到小的皮质结节，常不引起临床内分泌紊乱症状，仅为尸体解剖时发现，组织学检查小的结节内含似网状带的肾上腺皮质细胞。

    大的腺瘤直径为2～10cm，棕巧克力色，有完整包膜，圆形、椭圆或分叶状，可有出血、坏死。镜下肿瘤包膜可有浸润，但不说明是恶性的，含有多角形细胞，嗜伊红细胞浆内有小的中性脂肪粒，其细胞核较大，核仁清楚。细胞排列成柱状，包绕有薄壁毛细血管及纤维束。

    大的腺瘤，当细胞呈多形性且有浸润时不易与肾上腺皮质癌相区别，后者肿瘤内出血、坏死常更广泛。

    2.肾上腺皮质癌 北京儿童医院1956～1979年共收治4例肾上腺皮质癌(carcinomaof the adrenal ortex)，女性3例、男性1例。文献上肾上腺皮质癌也多见于女性，该4例年龄均在4岁以内。

    肾上腺皮质癌常较大，呈黄或粉白色，有包膜，常见坏死组织，质脆。镜下由于细胞浆少故似神经母细胞，核深染，多见分裂像。肾上腺皮质癌的细胞核较神经母细胞瘤者更圆而大，有显著的核仁。

    肺是肾上腺皮质癌的好发转移部位，而少侵及区域性淋巴结。

    由于肾上腺皮质癌以分泌糖皮质类固醇及雄激素为多见，故我们所见4例均有皮质醇增多症(柯兴综合征)及肾上腺性征异常症(男孩的性早熟及女孩的男性化)的混合表现。肥胖主要表现在面及躯干，而四肢并无过多脂肪。颜面圆满紫红。由于下颏及锁骨上有大量脂肪，颈部显得很短。有乏力、声音低沉、毛发增多和高血压。男孩的阴茎增大，睾丸及前列腺发育正常；女孩有阴蒂肥大和肌肉过于发达。

    腹部检查时，于上腹季肋部一侧可触及坚硬而固定的肿块。X线静脉肾盂造影，可见肾脏因受肿瘤压迫向外下侧移位。嗜酸性白细胞计数降低，尿内17-羟皮质类固醇增高。腹部超声及CT检查更可协助定位诊断。

    尽早手术切除肿瘤，经腹腔入路，手术前后应补充皮质类固醇以预防肾上腺皮质功能不足。二氯苯二氯乙烷(Orthro，Dara'-Dichloro diphenyl dichloro ethane，o，p'-DDD)，毒性大，只拮抗肾上腺皮质功能亢进症状而不能控制肿瘤生长。如术中肿瘤未能完整切除，术后应加放疗。

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