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编号:10162543
基底细胞上皮瘤
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     【概述】

    基底细胞上皮瘤(basal cell epithelioma)又称基底细胞癌(basal cell carcinoma),为分化最高的恶性附属器肿瘤。附属器肿瘤由原始上皮胚芽细胞发育而来。根据其分化的方向可分为毛发、皮脂腺、顶泌汗腺或汗腺四类良性附属器肿瘤,但根据其分化程度则可再分为增生(成熟或近于成熟的结构)、腺瘤(分化比增生低,但有发育好的腺样结构)、良性上皮瘤(分化程度更低,常难以辨别其将形成的结构)及基底细胞上皮瘤系分化最高的恶性附属器瘤)。基底细胞上皮瘤是由未成熟但非间变的类似基底细胞的细胞构成。其特点为生长缓慢,有局部破坏,但极少转移。

    【病因】

    原因尚不明。多见于皮色较淡的人群和面部等曝光部位,说明长期日晒可能与本病发病密切有关。其它如大剂量X线照射、烧伤、瘢痕、无机砷等与本病的发生发展亦可能有关。
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    【临床表现】

    本病多见于老年人,好发于曝光部位皮肤特别是面部,掌跖和粘膜罕见。皮损通常单发,但亦有发生数个甚至多数者,临床上常分为以下数型。

    (一)结节渍疡型最常见,好发于颜面,特别是颊部、鼻旁沟、前额等处。初起为小的蜡样结节,皮损呈缓慢增大的溃疡,绕以珍珠状向内卷曲的隆起边缘,称侵蚀性溃疡(rodent ulcer),偶见皮损呈侵袭性增大和向深部生长,破坏眼、鼻、甚至穿通颅骨,侵及硬脑膜,造成患者死亡。

    (二)色素型与结节溃疡型不同之处,仅在于皮损呈褐色或深黑色,有时易误诊为恶性黑素瘤。

    (三)硬皮病样型或硬化型罕见,常单发,好发于头面部。为扁平或轻度凹陷的黄白色蜡样到硬化性斑块,缺乏卷边,亦无溃疡及结痂,类似限局性硬皮病,边缘常不清。皮损发展缓慢。
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    (四)表浅型常发生于躯干部,特别是背部和胸部,皮损为一个或数个轻度浸润性红斑鳞屑性斑片,向周围缓慢增大,境界清楚,常绕以细线状珍珠状边缘。皮损表面可见小片表浅性溃疡和结痂,愈后遗留光滑萎缩性瘢痕。

    (五)纤维上皮瘤为一个或数个高起的结节,略带蒂,触之中等硬度,表面光滑,轻度发红,临床上类似纤维瘤,好发于下背部。

    (六〕其它尚有三个临床综合征:①痣样基底细胞上皮瘤综合征;②线状单侧基底细胞痣;③Bagey综合征。虽均有以基底细胞上皮瘤为主的皮损,但较少见,不赘述。

    【病理说明】

    瘤细胞团位于真皮内与表皮相连。瘤细胞似表皮基底细胞,但细胞核大,卵圆形或长形,胞浆相对少,细胞境界不清,细胞间无细胞间桥,周边细胞呈栅状排列,境界清楚。瘤细胞的核大小、形态及染色均颇一致,无间变。瘤团周围结缔组织增主,围绕瘤团排列成平行束,其中有许多幼稚纤维母细胞,并可见粘蛋白变性,由于粘蛋白在标本固定与脱水过程中发生收缩,因而瘤团周围出现裂隙,此虽为人工现象,但为本病的典型表现而有助与其它肿瘤鉴别。以上为基底细胞上皮瘤的共同特点。
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    根据组织学的不同,基底细胞上皮瘤尚有以下病理分型:

    ①实体型:其病变如上所述;

    ②色素型:有较多色素;

    ③硬斑病样型:结缔组织明显增生,瘤细胞被挤压呈束条状排列;

    ④浅表型:瘤团呈花蕾状或不规则团块状附着干表皮;

    ⑤角化型:瘤细胞团块中可见角囊肿;

    ⑥囊肿型:瘤团中央大片坏死出现大囊腔;

    ⑦腺样型:瘤细胞排列成细长索条、互相交织呈腺体、花边样;

    ⑧纤维上皮瘤:瘤细胞排列成细长分枝的束条状,互相吻合,交织呈网,周围结缔组织基质明显增生。

    【鉴别诊断】

    根据临床及病理表现不难诊断。应与鳞状细胞癌、Bowen病、paget病、日光角化病、脂溢性角化病等鉴别。

    【治疗说明】

    治疗应根据年龄、皮损大小和部位加以考虑。理想的疗法是切除或切除植皮。不能手术的患者可进行X线放射治疗、电灼、冷冻、激光、刮术以及不同浓度的5-Fu软膏等局部外用治疗。, http://www.100md.com