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编号:10162575
来源于肌肉与结缔组织的恶性肿瘤
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     【概述】

    来源于肌肉与结缔组织的恶性肿瘤即肉瘤,是除肺癌外最为常见的原发性恶性肿瘤。根据组织来源可有纤维肉瘤(fibrosarcoma)、平滑肌肉瘤(1eiomyosarcoma)、横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)、脂肪肉瘤(liposarcoma)、软骨肉瘤(Chondrosarcoma)。纤维组织细胞肉瘤(fibrohistiocytosarcoma)即习称恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrohistocytoma)。

    病理上纤维肉瘤为长条状或梭型细胞构成,纵横交错排列,细胞间有丰富的网状纤维,分化差者细胞可为短梭型或圆型,胞浆少,核小,染色质深,新生的小血管明显。

    平滑肌肉瘤起源于支气管及肺血管的平滑肌,镜下为细胞呈长条型,两端较钝,深染,也可见小圆型或多形性,有丝分裂相明显。

    横纹肌肉瘤可分多形性,腺泡型和胚胎型。镜检为多形性细胞及巨细胞组成,胞浆内可见明显的横纹,有丝分裂相众多。

    脂肪肉瘤镜下有明确的脂母细胞,其核圆居中,深染而异型,胞浆中含多量脂滴空泡。有粘液性基质形成,有时可出现其他细胞成分的肿瘤细胞如骨,肌肉等。

    软骨肉瘤由成片的软骨性瘤细胞构成,血供较少,分布于软骨粘液样基质中常有钙化灶。肉瘤细胞大小不一,核大或双核,染色质粗,核仁明显。

    纤维组织细胞肉瘤起源于一些兼有向纤维母细胞及组织细胞分化能力的兼性纤维母细胞,以梭形的纤维母细胞样细胞为主要成分,典型的可呈席纹状和圆形、多边形等明显异型的组织样细胞所组成,核居中,胞浆淡,嗜伊红。偶见巨细胞,核分裂相多。

    常见症状有咳嗽,痰血,胸痛。除平滑肌肉瘤与软骨肉瘤外,X线胸片均以周围型肿块为主要表现,圆形或椭圆形,体积常较大,边缘整齐,无毛刺及分叶。偶有空洞形成,软骨细胞肉瘤时,可有钙化。肺门及纵隔淋巴结不大。

    纤支镜可获病理诊断,尤其以中央型平滑肌肉瘤阳性率更高。由于表现为周围型,因此治疗以手术切除为首选。总体预后较肺癌要好,但个体间差异较大,除与病期有关外,也与病理类型密切相关,纤维肉瘤、平滑肌肉瘤预后相对较好;而横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、软骨肉瘤、纤维组织细胞肉瘤较差。, 百拇医药