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颈动脉体瘤
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【概述】
颈动脉体瘤是一种较为少见的化学感受器肿瘤。化学感受器主要存在于颈动脉体和主动脉体，但在颈静脉、迷走神经、交感神经节、纵隔、肺、腹膜后及四肢偶尔也有化学感受器肿瘤发生。Vou Haller在1743年首次描述了颈动脉体瘤。Reigner在1880年首次施行颈动脉体瘤切除，病人术后死亡。Maydl在1886年切除颈动脉体瘤1例，病人存活但并发偏瘫和失语。Albert在1889年首次成功切除颈动脉体瘤。国内黄志强等在1958年首次报道2例，迄今已有近200例的报道，上海中山医院30年来收治40例。
【解剖生理】
正常颈动脉体是一个细小的卵圆形或不规则形的粉红色组织，平均体积为6×4×2mm左右，位在颈总动脉分叉处的外鞘内。其血供主要来自颈外动脉，血液通过咽后和舌静脉回流。主要神经支配为舌咽神经。在颈动脉体内有嗜银和嗜铬细胞，生化研究证实在这种细胞内有肾上腺素、去甲肾上腺素和血清素。当血液成份(PO2、Pco2及pH)发生变化时，可刺激颈动脉体化学感受器，通过迷走神经的反射作用引起呼吸加快，血压升高，周围血管阻力增加。
【临床表现】
除颈部肿块外大多无任何症状。少数病人可伴有肿块局部胀痛，晕厥、耳鸣、视力模糊、上腹部不适，阵发性心动过缓、血压下降等颈动脉窦综合征；肿瘤增大时可累及第9、10、11及第12对脑神经，引起吞咽困难，声音嘶哑、伸舌时舌尖向同侧移位及霍纳(Horner)综合征等。
典型颈动脉体瘤位于颈前三角区，甲状软骨上缘，舌骨水平，相当于颈总动脉分叉处。质地中等，呈海绵或分叶状，少数质地坚硬。因颈动脉体瘤附着于动脉鞘，故可向侧方移动，但垂直方向活动受限，部分肿块可扪及搏动和闻及血管杂音，血管杂音主要是肿块丰富血供所致。有的肿瘤可向咽部生长、口腔检查时咽侧壁饱满、膨隆。McⅡratk等报道10～15%的颈动脉体瘤可向咽部生长，上海中山医院有3例向咽侧壁生长，其中1例肿瘤达鼻咽部有8×5×5cm3大小。国内183例中，向咽侧壁生长者占26例(14.3%)。
30年来，国内183例颈动脉体瘤症状和体征如表46-1。
表46-1 183例颈动脉体瘤【临床表现】
临床表现
例数
颈部肿块
180
咽部肿块
26
肿块搏动
57
肿块杂音
49
声嘶
13
舌偏伴肌萎缩
9
颈动脉窦征
8
霍纳征
4
吞咽困难
2
呼吸困难
3
呛咳
3
颈动脉体瘤大多为单侧的。某些病例有家族性的发病，其两侧颈动脉体瘤的发生率约25%，而非家族性发病，两侧颈动脉体瘤的发生率仅4～5%。上海中山医院40例中，有3例为两侧颈动脉体瘤，国内两侧性颈动脉体瘤发生率为3.5%，均为非家族性发病。许多病人两侧颈动脉体瘤不是同时发现，一侧肿瘤发现后几个月至几年才发现另一侧的肿瘤，有家族史的颈动脉体瘤患者进行动脉造影，常可发现另一侧隐匿的肿瘤。
【辅助检查】
辅助检查对颈动脉体瘤的确诊很有帮助。
(一)B型超声检查 可确定肿瘤的部位，和颈动脉的关系，了解肿块的性质，对鉴别颈动脉瘤的价值大。颈动脉体瘤B超检查特征是颈动脉及分叉部明显增粗，且常被肿块包绕，肿块血供极为丰富。
(二)电子计算机断层摄影(CT)有助于确定肿瘤的部位及与血管关系，其明显优于B型超声波。典型颈动脉体瘤CT特征：平扫显示肿瘤呈较低密度影，CT值增高，增强后肿瘤染色，颈动脉被肿瘤包绕受压或推移。
(三)颈动脉造影 经皮穿刺颈动脉或经股动脉插管选择性颈动脉造影，对颈动脉体瘤的诊断有较大价值。典型颈动脉体瘤的α线表现为：显示颈内动脉向外移位，颈总动脉分叉处呈杯状增宽，肿瘤内有细小血管影，造影还可了解颈内动脉受压、狭窄或闭塞的情况，了解脑部侧枝循环情况，以供术中颈内动脉处理的参考。
(四)细胞学检查 细针穿刺细胞学检查可确定肿块的性质。
【病理】
颈动脉体瘤根据其形态可分为两
型：一是局限型，肿瘤位于颈总动脉分叉的外鞘内。二是包裹型，较多见。肿瘤位于颈总动脉分叉处，围绕颈总、颈内及颈外动脉生长，将血管包裹，但不累及血管壁的中层和内膜。随着肿瘤的生长，可使颈内和颈外动脉向外移位或受压。有时可累及颈内静脉和第九、十、十一及第十二对脑神经，少数病人肿瘤可向颅底和咽侧壁生长。
肿瘤生长缓慢，大多无明显包膜，质地中等，呈粉红色，有丰富滋养血管。显微镜检查：细胞呈巢形，围绕血管纤维隔排列。组织学检查往往不能鉴别良性和恶性。淋巴结或远处转移以及切除后局部复发是恶性的主要特征。恶性颈动脉体瘤的发病率为6～30%，国内183例颈动脉体瘤中，恶性者16例(8.87%)。上海中山医院收治的40例中，未见恶性的。
【诊断和鉴别诊断】
根据颈部肿块的典型表现以及特殊检查结果，颈动脉体瘤的诊断不难。但在临床实践中，本病术前常被误诊为血管瘤、慢性淋巴结炎或淋巴结结核、颌下腺肿瘤、神经纤维瘤等遭探查或活检，误诊率高达40%以上，国内183例颈动脉体瘤术前误诊率达54%。上海中山医院收治的40例中，20例曾在外院手术探查，其中8例作活检。颈动脉体瘤有丰富血供，活检时出血多，1例因手术探查和活检后并发出血性休克转来，再次手术时因局部粘连严重，给肿瘤切除带来不少困难。
颈动脉体瘤常需与下列疾病鉴别，因为误诊而施手术将致严重后果。
(一)颈神经鞘瘤或神经纤维瘤 为实质性肿块，质硬而表面光滑、包膜完整且位于颈总动脉分叉处后方，将颈内外动脉推向前面，CT增强后未见肿瘤染色，可与颈动脉体瘤鉴别。
(二)颈动脉瘤 为膨胀性搏动肿块，常伴有杂音，压迫颈总动脉近端，肿块可缩小。借助B超或CT常可确诊。
(三)颈动脉分叉区扩张症 为颈总动脉分叉区轻度膨大，因动脉粥样硬化和高血压所致，易误认为颈动脉体瘤和颈动脉瘤，压迫颈总动脉近端，膨大部分可明显缩小，B型超声对鉴别价值较大。本症无严重后患，毋需特殊处理，给予随访。
(四)恶性淋巴瘤或转移癌 肿块质硬且固定，生长迅速，鼻咽部或甲状腺内可发现原发病灶，穿刺细胞学检查常可确诊。
(五)腮腺肿瘤 一般位于耳垂下，质硬大多呈分叶状。
向咽部生长的颈动脉体瘤尚需与扁桃体肿大、咽部脓肿相鉴别。
【手术治疗】
颈动脉体瘤的唯一治疗方法是手术切除。
颈动脉体瘤的治疗意见有很大变动。40年代认为50%的颈动脉体瘤是恶性，应予手术切除。50年代的观点认为颈动脉体瘤手术死亡率和并发症发生率很高，且肿瘤恶性率低，宜非手术治疗。60年代分为两种意见，Conley等基于手术难度大且因需结扎颈动脉，死亡率达12%。因此，对手术治疗持保留态度。Chambers等认为颈动脉体瘤切除，毋需结扎颈动脉，手术死亡率为零。近年来，随着麻醉和血管外科技术的迅速进步，许多专家主张手术切除肿瘤。
手术切除倡用于瘤体较小而又能耐受手术的50岁以下病人；或有症状的肿瘤；或肿块进行性增大并疑恶性变者。年老的无症状病人，一般主张观察。
颈动脉体瘤手术时，由于需阻断脑组织的血供，可引起脑细胞缺血、缺氧。脑细胞对缺氧很敏感，耐受性极差，常温下脑细胞缺氧时间超过4～6分钟即可引起不可逆性损害。由于颈动脉体瘤是一种择期性手术，术前需采用某些辅助检查，充分了解颅内血供情况。为促进颅脑侧支循环，减少由于术中阻断颈内动脉引起颅脑缺血性损害的并发症，术前常规进行颈动脉压迫试验(Matas试验)，即持续用手指压迫颈总动脉，压迫时间由5min，10min开始，逐日延长，每日2次，直至压迫20～30min后无头晕、眼花等症状出现，方可进行手术。也有专家报告采用螺旋渐闭式血管夹或其他器械代替手压迫颈动脉以达到建立良好侧支循环。
一般采用低温全麻。通常多采用32～33℃左右低温麻醉，头部加冰帽，这样可延长脑缺血时间，降低脑组织损害的发病率。
(一)手术方法 颈动脉体瘤手术方法的选择需在术中根据肿瘤包绕颈内、外动脉的具体情况决定。
1.肿瘤剥除术 颈动脉体瘤和颈动脉之间有一分离平面称为动脉外鞘，于此平面进行剥离，一般不需要阻断颈内动脉血流，不必血管重建。适用于肿瘤较小或肿瘤虽较大但不紧密包绕颈总、颈内及颈外动脉者。
手术步骤：胸锁乳突肌前缘切口，将肿瘤游离(图46-1)。剥离应从肿瘤周围开始，一般肿瘤在颈总动脉分叉处粘着最紧，分离最为困难宜最后分离切除，颈动脉体瘤血供丰富，剥离时极易发生出血或血管撕裂，一旦撕裂需进行修补。手术应将肿瘤完整切除，如有肿瘤组织残留，术后易复发。
如肿瘤仅包绕颈外动脉，且与颈内动脉粘连不紧密，则可将肿瘤与颈内动脉分离后，连同颈外动脉一并切除。
临床实践表明，50～75%的颈动脉体瘤可采用单纯肿瘤剥除术，毋需重建血管。国内167例次的颈动脉体瘤手术，采用剥除术者80例次(49%)，上海中山医院手术治疗的34例颈动脉体瘤，采用剥除术者19例次。该手术偏瘫发生率为2.9%，手术死亡率为1.5%。
2.肿瘤切除 血管重建术 颈动脉体瘤包绕颈总、颈内和颈外动脉，瘤体与动脉紧密粘连，动脉鞘外剥离困难，出血难于控制，或肿瘤疑有恶变时，必须将肿瘤连同部分颈总、颈内外动脉切除，采用自体静脉移植。
手术步骤：先将肿瘤近远端的颈总、颈内外动脉游离后，绕以塑料带，将肿瘤与周围组织分离。取对侧股部大隐静脉一段，选大隐静脉的口径与颈内动脉口径相近，长度根据切除肿瘤后动脉缺损的长度。取下的大隐静脉腔内注入肝素溶液使管腔扩张。吻合时大隐静脉瓣方向要开向远心端，以免影响血流。在颈总动脉内注入肝素10mg，用小号心耳钳(satinsky)部分阻断颈总动脉，大隐静脉远心端剪成斜面和颈总动脉作端-侧吻合(图46-2)。取去颈总动脉上的心耳钳，用血管夹夹住移植的大隐静脉。切断结扎颈外动脉。颈内动脉用小号satinsky钳阻断后切断并与大隐静脉作端端吻合。在缝合最后1～2针前，应暂放松大隐静脉上的阻断夹，驱除凝血块和空气。颈总动脉在吻合口的远端切断，将肿瘤连同包绕的颈总、颈内外动脉一并切除，颈总动脉残端结扎加缝扎(图46-3)。
因为做颈总动脉和大隐静脉端-侧吻合时，仅部分阻断颈总动脉血流，祗在颈内动脉和大隐静脉端-端吻合时，才完全阻断颈内动脉血流。这种手术方法最大优点是可缩短脑部缺血时间。上海中山医院15例次的颈动脉体瘤切除大隐脉移植术中，颈总动脉血流部分阻断，时间最长为17分16秒，最短为12分4秒，颈内动脉血流完全阻断，时间最长为22分，最短为12分1秒，一般为15分钟左右。
除用大隐静脉做移植外，还有报道用人造血管移植。如肿瘤仅包绕颈内动脉，颈外动脉完好时，可将肿瘤连同颈内动脉切除后，作颈外动脉-颈内动脉端-端吻合，如颈总动脉有足够长度，也可行颈总动脉-颈内动脉端侧吻合。
当整段颅外部分的颈内动脉均被肿瘤包绕无法辨认和控制颈内动脉血流，可用6号带囊导管从颈总动脉顺行插入颈内动脉后，用手指扪摸和导引下，游离出颈内动脉，以利手术顺利进行。
如颈动脉体瘤巨大，在分离过程中出血过多，难以控制，可采用间断阻断颈总动脉血流的方法，在分离瘤体时，间断阻断血流10～15min， 可有效地减少出血量，有利于手术的继续进行。
3.肿瘤切除、血管移植、内转流法 如果病人不能耐受暂时阻断颈动脉血流，或颈内动脉残端压力很低，则需要作一个临时性内分流，以保证大脑充足的血供。
手术步骤，将颈总、颈内外动脉和肿瘤完全游离绕以塑料带。根据动脉缺损长度，准备一根口径适当的自体静脉或人造血管套在内转流塑料管上。静脉内注射肝素(1.5mg/kg)使全身肝素化。将肿瘤连同部分颈总、颈内动脉切除，迅速将塑料管插入颈总和颈内动脉之间，迅速进行吻合，当第二个吻合口缝毕时，通过吻合口将塑料管取出(图46-4)，完成吻合。
4.肿瘤切除颈动脉结扎术 由于偏瘫发生率在30%以上，死亡率高达12～30%，原则上应避免采用。除非肿瘤位置高又疑有恶性变可能，颅外段颈内动脉太短不能供作吻合，才不得不考虑行颈动脉结扎。术前或术中应判断颈动脉可否结扎如：①压迫颈总动脉后瘤体表面仍有明显震颤和杂音时，常表明瘤体侧枝循环丰富，颈动脉结扎后不至引起严重后果；②压迫颈动脉后，眼球容积描记(ocular pneumoplethys-mography OPG)，如眼动脉压高于7kPa，提示患侧颈动脉可以结扎；③颈动脉造影显示颈内动脉明显狭窄或已闭塞时，也可结扎颈动脉；④术中测定颈内动脉返流压力，当压力高于9.33kPa时，表明可结扎颈动脉。也有报道术前经用各种方法压迫颈总动脉阻断血流，若无偏瘫或失语等大脑损害症状，证明侧支循环丰富，结扎颈总动脉后不至于发生大脑缺血症状。
应予指出，肿瘤大部切除，既可引起术中无法控制的出血且易复发，不符合肿瘤的外科原则，不宜采用。
国内164例167例次颈动脉体瘤的手术方法见表462。
表46-2 164例167次颈动脉体瘤手术方式
手术方式
例次
肿块剥离术
80
肿块大部切除术
9
肿块切除，自体静脉移植术
28
肿块切除，人造血管移植术
5
肿块切除，颈总动脉结扎
40
肿块切除，颈内动脉颈总动脉吻合
5
(二)术后处理 取平卧位，头下勿垫枕，以免移植血管折曲，并有利于增加脑部血流。静脉滴注低分子右旋糖酐500ml，每日1～2次，共3～5天。
(三)术后【并发症】
1.脑细胞损害 是颈动脉体瘤切除术后较常见的严重并发症，表现为偏瘫、昏迷甚死亡，其发生率为5.7～25%，国内167例次颈动脉体瘤手术，9例死于脑细胞损害的并发症，上海中山医院34例次手术，3例(8.8%)死于脑细胞损害。脑细胞损害多数为血流阻断时间太长所致，也可因吻合口或移植血管血栓形成、栓塞，血管痉挛或吻合口破裂所引起。一般发生在术中或术后48小时内，也有的在术后第6天，如术前及术后注意并采取适当措施，绝大多数是可预防的，这些措施包括：①术前作两侧颈动脉造影，充分了解侧支循环情况；②眶上动脉测压，压迫颈动脉后，如压力大于7kPa，表明侧支循环丰富；③采用低温全麻下手术，可减少脑组织缺氧损害；④术中测定颈内动脉返流压力，了解脑部供血情况；⑤在阻断颈内动脉前，向其中注入肝素10mg， 并静脉滴注低分子右旋糖酐，以防脑动脉血栓形成；⑥手术操作要求精细而迅速，应尽量缩短颈总或颈内动脉血流阻断时间；⑦术中及术后维持血压的稳定，保证脑血流量；⑧术前颈动脉压迫试验应充分。
2.脑神经损伤 颈动脉体瘤与舌下神经、迷走神经、颈交感神经或喉返神经等粘连，术中分离肿瘤时，损伤上述神经，术后发生伸舌偏移、呛咳或声音嘶哑等。
3.术后高血压 单侧颈动脉体瘤切除后，一般不引起生理改变，但两侧颈动脉体瘤切除后，可发生暂时性高血压。颈动脉窦为压力感受器系统的一部分，当刺激压力感受器产生低血压和心力减慢。由于颈动脉窦位于颈动脉外鞘，恰是剥离平面，所以两侧颈动脉体瘤剥离时，切除了颈动脉窦以致引起高血压和心悸等现象，一般术后经口服降压药物即可迅速好转。
国内164例颈动脉体瘤术后并发症见表46-3。
表46-3 164例颈动脉体瘤术后并发症
并发症
例数
发生率(%)
偏瘫
10
6
迷走神经损伤
19
11.3
舌下神经损伤
19
11.3
交感神经损伤
6
3.6
面神经损伤
4
2.4
舌咽神经损伤
2
1.2
副神经损伤
1
0.6