淋巴管瘤
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【概述】
淋巴管瘤(lymphangioma)在小儿也很多见，此瘤系由异常增生的淋巴管组成，为淋巴管的畸形或发育障碍。常位于颈、腋窝，亦见于纵隔、口腔(唇、舌)和腹腔等部位。发生在颈、腋窝部的淋巴管瘤常在出生时就存在，但也有在成长过程中出现的。其发生率在性别上没有显著差别。
【临床表现】
淋巴管瘤是由增殖和扩张的淋巴管所形成，有些作者认为淋巴管瘤是发育畸形所形成的肿瘤样结构，即所谓错构瘤(hamartoma)。按淋巴管的扩张程度可分为单纯性毛细管型淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤，后者也称囊状水瘤。
1.单纯毛细管型淋巴管瘤 由稍有扩张的淋巴管组成。病变多位于皮肤、皮下或口腔粘膜内可见成群的厚壁小泡，没有一定的排列形成及分布部位，最常见于头颈、上肢及口腔粘膜上。水泡可由针头至豌豆大，呈淡黄色，半透明或乳白色，有时混杂着小血管而显淡红或紫红色，水泡之间的皮肤完全正常，若表面表皮增生，呈疣状，称限界性淋巴管瘤。深在性皮肤淋巴管瘤位于真皮深部和皮下组织中，有压缩性，好发于唇和舌部可表现为巨唇或巨舌。
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2.海绵状淋巴管瘤 淋巴管扩大成窦状，其内充满淋巴液，故呈多房性囊腔。囊壁衬有内皮细胞层，周围有纤维组织。可分为局限性和弥漫性两种。局限者边界清楚，易于剥离；弥漫者常呈浸润性生长，可使整个器官呈弥散性肿大如巨舌症(图33-4)，巨唇症。如侵及口底、咽腔等部位，可引起进食及呼吸困难。发生在肢体时，可出现明显的畸形。
3.囊状淋巴管瘤 又称水囊瘤(hygroma)，由单一或多数淋巴管囊所组成，囊壁由薄层的胶原纤维所构成，有时囊壁可见少许平滑肌纤维，腔内含无色或淡黄色水样液有明显波动感，透光阳性，较柔软但不易压缩。直径常为10cm或更大。最多见于颈部，也常可见于腋下及胸腹壁。偶有腹膜后淋巴管瘤，突入阴囊部，可误为腹股沟疝或鞘膜积液。囊状淋巴管瘤可长入前纵隔，也可压迫气管引起呼吸困难。
位于软组织深部的淋巴管瘤呈一柔软的肿块，有时由于皮肤变薄而为半透明囊肿，如含清彻淋巴液则透光试验阳性。一般生长缓慢，常并发感染，内出血。个别囊状淋巴管瘤有退化而自愈的。有些淋巴管瘤是混合性的。在肢体及阴囊、阴茎部位可广泛侵入组织，形成巨肢畸形，或酷似象皮腿病变。有些肠系膜，大网膜囊肿也是淋巴管瘤，可致肠梗阻而以急腹症就诊，将于腹腔部分叙述。
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【诊断说明】
一般淋巴管瘤诊断并不困难，颈部的淋巴管瘤须与甲状腺舌囊肿及腮裂囊肿相鉴别。甲状腺舌囊肿位于颈中线，随吞咽活动。腮裂囊肿一般位于胸锁乳突肌前缘，比较小而硬。囊内液体混浊常有胆固醇结晶。生长在软组织深部的淋巴管瘤有时与血管瘤不易鉴别。可用透光试验及穿刺抽液的方法协助诊断。
【治疗说明】
对压迫气管的淋巴管瘤，可先抽出液体以解除窒息。由于放射治疗及注射硬化剂效果常不满意，故目前仍以手术切除为最有效的方法。手术以前，要全面考虑肿瘤的类型、范围、部位和病儿年龄。小而局限的淋巴管瘤，手术切除不困难，可以选择适当时期进行。巨大海绵状或囊状淋巴管瘤因可并发感染及压迫附近组织，故应选择适当条件，做好预防休克、出血措施，一期或分期切除。对粘附于重要血管、神经等不能完全切除的肿瘤，则做大部分切除，涂碘酒于残留囊壁，易获治愈。术后常可发生局部积液积血，可反复多次穿刺加压包扎。若手术切除不彻底，术后常见复发。对弥漫浸润性生长的肿瘤，以及有象皮腿样病变的淋巴管瘤，手术效果常不满意。对不能施行手术的病例，用结核菌素注射器及4号小针头，将强的松龙2～10mg注入肿瘤边缘，每日1次，10次为一疗程，注射后必须局部加压15分钟，以防止形成血肿。合并局部感染、败血症真菌病、溃疡、水痘者忌用激素疗法，有效者局部肿瘤消退或部门消退，作用机制未明，可能与局部血管栓塞有关。, http://www.100md.com
淋巴管瘤(lymphangioma)在小儿也很多见，此瘤系由异常增生的淋巴管组成，为淋巴管的畸形或发育障碍。常位于颈、腋窝，亦见于纵隔、口腔(唇、舌)和腹腔等部位。发生在颈、腋窝部的淋巴管瘤常在出生时就存在，但也有在成长过程中出现的。其发生率在性别上没有显著差别。
【临床表现】
淋巴管瘤是由增殖和扩张的淋巴管所形成，有些作者认为淋巴管瘤是发育畸形所形成的肿瘤样结构，即所谓错构瘤(hamartoma)。按淋巴管的扩张程度可分为单纯性毛细管型淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤，后者也称囊状水瘤。
1.单纯毛细管型淋巴管瘤 由稍有扩张的淋巴管组成。病变多位于皮肤、皮下或口腔粘膜内可见成群的厚壁小泡，没有一定的排列形成及分布部位，最常见于头颈、上肢及口腔粘膜上。水泡可由针头至豌豆大，呈淡黄色，半透明或乳白色，有时混杂着小血管而显淡红或紫红色，水泡之间的皮肤完全正常，若表面表皮增生，呈疣状，称限界性淋巴管瘤。深在性皮肤淋巴管瘤位于真皮深部和皮下组织中，有压缩性，好发于唇和舌部可表现为巨唇或巨舌。
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2.海绵状淋巴管瘤 淋巴管扩大成窦状，其内充满淋巴液，故呈多房性囊腔。囊壁衬有内皮细胞层，周围有纤维组织。可分为局限性和弥漫性两种。局限者边界清楚，易于剥离；弥漫者常呈浸润性生长，可使整个器官呈弥散性肿大如巨舌症(图33-4)，巨唇症。如侵及口底、咽腔等部位，可引起进食及呼吸困难。发生在肢体时，可出现明显的畸形。
3.囊状淋巴管瘤 又称水囊瘤(hygroma)，由单一或多数淋巴管囊所组成，囊壁由薄层的胶原纤维所构成，有时囊壁可见少许平滑肌纤维，腔内含无色或淡黄色水样液有明显波动感，透光阳性，较柔软但不易压缩。直径常为10cm或更大。最多见于颈部，也常可见于腋下及胸腹壁。偶有腹膜后淋巴管瘤，突入阴囊部，可误为腹股沟疝或鞘膜积液。囊状淋巴管瘤可长入前纵隔，也可压迫气管引起呼吸困难。
位于软组织深部的淋巴管瘤呈一柔软的肿块，有时由于皮肤变薄而为半透明囊肿，如含清彻淋巴液则透光试验阳性。一般生长缓慢，常并发感染，内出血。个别囊状淋巴管瘤有退化而自愈的。有些淋巴管瘤是混合性的。在肢体及阴囊、阴茎部位可广泛侵入组织，形成巨肢畸形，或酷似象皮腿病变。有些肠系膜，大网膜囊肿也是淋巴管瘤，可致肠梗阻而以急腹症就诊，将于腹腔部分叙述。
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一般淋巴管瘤诊断并不困难，颈部的淋巴管瘤须与甲状腺舌囊肿及腮裂囊肿相鉴别。甲状腺舌囊肿位于颈中线，随吞咽活动。腮裂囊肿一般位于胸锁乳突肌前缘，比较小而硬。囊内液体混浊常有胆固醇结晶。生长在软组织深部的淋巴管瘤有时与血管瘤不易鉴别。可用透光试验及穿刺抽液的方法协助诊断。
【治疗说明】
对压迫气管的淋巴管瘤，可先抽出液体以解除窒息。由于放射治疗及注射硬化剂效果常不满意，故目前仍以手术切除为最有效的方法。手术以前，要全面考虑肿瘤的类型、范围、部位和病儿年龄。小而局限的淋巴管瘤，手术切除不困难，可以选择适当时期进行。巨大海绵状或囊状淋巴管瘤因可并发感染及压迫附近组织，故应选择适当条件，做好预防休克、出血措施，一期或分期切除。对粘附于重要血管、神经等不能完全切除的肿瘤，则做大部分切除，涂碘酒于残留囊壁，易获治愈。术后常可发生局部积液积血，可反复多次穿刺加压包扎。若手术切除不彻底，术后常见复发。对弥漫浸润性生长的肿瘤，以及有象皮腿样病变的淋巴管瘤，手术效果常不满意。对不能施行手术的病例，用结核菌素注射器及4号小针头，将强的松龙2～10mg注入肿瘤边缘，每日1次，10次为一疗程，注射后必须局部加压15分钟，以防止形成血肿。合并局部感染、败血症真菌病、溃疡、水痘者忌用激素疗法，有效者局部肿瘤消退或部门消退，作用机制未明，可能与局部血管栓塞有关。, http://www.100md.com