脑胶质瘤

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     【概述】

    大脑半球肿瘤(cerebral hemisphere rumor)在小儿多为胶质瘤。北京天坛医院于1955～1989年共收治小儿大脑半球胶质瘤280例(侧脑室、底节及视丘者未包括在内)，占小儿脑瘤总数的14%。最常见的组织学类型为星形细胞瘤、多形胶质母细胞瘤、室管膜瘤及少枝胶质瘤。Ingraham报告小儿大脑半球胶质瘤男性占2/3，本组男性占145例(51.8%)；年龄在3岁以下者仅16例(5.7%)，但Jackson报告2～3岁为发病率的高峰。肿瘤占据单个脑叶者占半数，以额叶最常见，颞叶次之。占据2个脑叶者以额顶叶最多。

    【临床表现】

    病史较长，平均为一年，而胶质母细胞瘤平均病程为8个月。常见症状有颅压增高表现(头痛、呕吐及视乳头水肿)；局限性体征为轻偏瘫及癫痫，失语或感觉障碍较少见。

    【辅助检查】

    ①超声波检查：可用A超探测中线波有无移位，小儿颅骨薄，故阳性率较高。②脑电图：可见病变部位有病理波(8波及θ波)。③颅骨X线平片：可见颅压增高征及病理性钙化斑(常为少枝胶质瘤)。④颈动脉造影：因小儿多不能合作，较少应用，近年来采用股动脉插管脑血管造影，可确定肿瘤部位及有无病理血管。⑤C.T.可显示肿瘤部位、大小、血运是否丰富等(图33-13)。

    【病理说明】

    下面分别叙述各种胶质瘤的病理特征：

    (一)星形细胞瘤 由星形细胞发生，占胶质瘤中的半数以上。成年人多发生在大脑半球，小儿多发生在小脑。其它如丘脑、脑干和脊髓均可发生。星形细胞瘤可分为纤维型和原浆型两类。大体形态：肿瘤在脑内呈浸润性生长，大小不一，可以侵犯1个或2个以上的脑叶，甚至经胼胝体侵入对侧大脑半球。瘤组织边界不清，灰红色。一般来说，纤维型星形细胞瘤比较硬韧，原浆型星形细胞瘤质软，常可见有囊性变。瘤内出血和坏死比较少见。显微镜下形态：瘤组织由分化比较成熟的星形细胞组成，纤维型星形细胞瘤富于胶质纤维，原浆型星形细胞瘤富于细胞浆。在Cajal染色片上，多数胶质纤维突起的星形细胞轮廓清晰可见，核分裂像少见，血管反应不明显，可见有囊肿形成或出现小灶状钙化。若是星形细胞比较密集，细胞有异型性，且见丝状核分裂像，血管内皮细胞和外膜细胞增生，小灶状出血和坏死，则称星形母细胞瘤，或称分化不良星形细胞瘤。

    (二)多形性胶质母细胞瘤 是成年人比较多见的恶性胶质瘤，其发生率仅次于星形细胞瘤，多发生在大脑半球，很少发生在小脑。大体形态：肿瘤浸润范围比较大，可以侵犯几个脑叶，或经胼胝体侵犯对侧大脑半球。肿瘤质软，灰红色，常出现大片出血和坏死区。瘤周围组织显著水肿，甚至液化，出现假性分界，其实瘤细胞浸润范围远较肉眼所见广泛得多。显微镜下形态：瘤细胞分化不成熟，多形性，明显异型性，有较多核分裂像，常出现单核和多核瘤巨细胞。血管内皮细胞和外膜细胞显著增生，血管腔内有血栓形成，散在大片出血和坏死。它和分化不良星形母细胞瘤没有明确的区别界线，多数学者认为如肿瘤的组织学形态没有显示它是来源于星形细胞者，应归入于胶质母细胞瘤，否则应列为星形母细胞瘤或未分化星形细胞瘤。

    (三)少突胶质细胞瘤和少突胶质母细胞瘤 由少突胶质细胞发生。患者多是中年人，也可见于儿童，主要发生在大脑半球白质内。大体形态：肿瘤质软，灰红色，界限不清，常有钙化和囊性变。显微镜下形态：瘤细胞形态比较一致，胞核圆形，深染，核周胞浆因水肿而显空白，有如鱼眼状，间质少，细长的血管芽穿插于瘤细胞之间，常见钙化灶和囊肿形成若是瘤细胞大小、形态、核染色性不一致，并出现巨瘤细胞，具有核分裂像，血管内皮细胞增生，有出血和坏死，则称少突胶质母细胞瘤。

    (四)室管膜瘤和室管膜母细胞瘤 由室管膜细胞发生，因此常和脑室壁和中央管有联系，多见于第四脑室、侧脑室和脊髓内，患者多为幼儿和青年人。大体形态：肿瘤灰红色，质软，多呈结节状突于脑室腔内或位于脑或脊髓实质内。显微镜下形态：瘤细胞密集，多呈梭形，有时见有管腔样结构，有的细胞可见鞭毛体，或见有乳头状结构，甚或见有血管周围花环状排列，所以有人借此组织学特点将室管膜瘤分为上皮型、乳头型、乳头粘液型和细胞型四种。瘤组织内血管反应一般不明显，可见钙化灶。若是瘤细胞明显异型性，出现多数核分裂像和巨瘤细胞，血管丰富，内皮细胞和外膜细胞增生，有出血和坏死灶，则称室管膜母细胞瘤。

    (五)混合性胶质瘤 肿瘤是由两种或者两种以上的胶质瘤类型所组成，各占相当的分量，例如，同一肿瘤瘤体内既有星形细胞瘤的成分，同时又存在室管膜瘤和少突胶质细胞瘤的成分，这种胶质瘤多见于小儿，可见于小脑及大脑内，肉眼观察与一般胶质瘤形态无异，需依靠组织学检查来诊断。

    (六)髓母细胞瘤 是小儿颅内较常见的恶性肿瘤。主要发生在小脑蚓部，可突入第四脑室内，亦可侵入周围组织。常沿脑脊液呈种植性播散。大体形态：肿瘤紫红色，粘冻状，与脑实质之间界限不清，出血坏死少见。显微镜下形态：瘤细胞密集，间质少，瘤细胞小，胞核园形或椭圆形，深染，胞浆少，核分裂像多见，细胞常呈假菊花形排列。如肿瘤侵及软膜，常伴有纤维结缔组织的明显增生。

    (七)脉络丛乳头状瘤 由脑室内脉络丛发生，好发于第四脑室和侧脑室，有时可经第四脑室侧孔突入小脑桥脑角内生长。大体形态：肿瘤呈粉红色，质软，表面呈绒毛状，常见有钙化。显微镜下形态：瘤组织呈乳头样结构，外覆盖着分化良好的上皮细胞，可有钙化或砂粒小体形成。其恶性类型称脉络丛乳头状癌。

    (八)松果体细胞瘤 比较少见，多发生在青年人，常见在第三脑室后部，即松果体部位。大体形态：肿瘤灰红色，球形，无包膜形成。显微镜下形态：瘤组织由单一的上皮样细胞组成，胞体大小中等，核圆或椭圆形，含较多染色质而深染，大多没有核仁。胞浆淡而界线不清，分布于纤维组织所形成的间质中，有时可见细胞呈假菊花样排列，在银染色中可见有较长的胞浆突起伸入间质血管壁内，一般无核分裂像。松果体母细胞瘤则由较密集的小细胞组成，其分化程度低，细胞核小而密集，胞浆稀少，染色极深，形态极似小脑的髓母细胞瘤。

    【治疗说明】

    在临床上各类型的胶质细胞瘤虽都可产生颅内压增高症状及局部症状，但一般病程发展较快，各有其临床特点。可根据其生物学的特性及临床特点，进行临床诊断和制定治疗方针，并估计其预后情况。对脑胶质瘤的治疗目前都主张采用以手术治疗为主的综合疗法。对术前颅内压增高症状明显者，应给予脱水药物治疗。晚期昏迷有脑疝表现者，除给予脱水治疗外，应行紧急手术处理。小脑或脑室内肿瘤大多有侧脑室的明显扩大，及时作脑室穿刺放液可暂时解除危象。穿刺后可作持续脑室外引流，待2～3日病情稳定后再作手术。

    手术治疗应争取早期进行，以免产生严重的不可逆性神经功能障碍，并增加手术的困难性。较良性的肿瘤如星形细胞瘤，在早期肿瘤较小而局限时，可沿肿瘤外围进行分离切除。肿瘤位于脑次要部位如额叶前部、颞叶前部或顶枕叶等可连同肿瘤-起作脑叶切除术。如肿瘤范围较大或邻近运动区、言语区、脑干等重要部位时，在尽可能保存神经功能的前提下，作到肿瘤的大部切除。位于中央区的肿瘤尚无明显偏瘫者，可不切除肿瘤仅作颞肌下减压术。丘脑部肿瘤压迫第三脑室造成脑脊液循环梗阻者，可作侧脑室枕大池分流术，以缓解颅内压增高症状。由于胶质瘤大多呈浸润性生长而不能彻底根治，故术后应辅以放疗、化疗、免疫疗法、物理疗法等综合性治疗以争取收到较好的治疗效果。近年来对脑胶质瘤的体外药物敏感测定取得了很大进展，用以测定的方法有：①集落形成测定(Colony-forming assay)，②核素标记前质的抑制测定(radiolabeledprecursor inhibition assay)，③微量细胞毒素测定(microcytotoxicity assay)，④器官培养及多层细胞肿瘤球体测定(organ culture andmulticellular tumor spheroid assay)，⑤姐妹染色半体交换测定(sister chromatidexchange assay)等。这些测定技术可以准确预测临床化疗的效果，达到50～70%准确性，而测定肿瘤的抗药性达到100%的可靠性，同时可以筛选不同抗癌化疗药物。相信不久将来，将可用这种测定来指导脑胶质瘤的化疗。

    现对各类型胶质瘤的临床表现、诊断、治疗及预后分别叙述之。

    【预后】

    取决于肿瘤的病理性质及手术切除程度。多形胶质母细胞瘤五年生存率为7.9%，而星形细胞瘤五年生存率为52.2%。

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