原发性血管炎
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【概述】
原发性血管炎(primary vasculitis)是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病。随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的直接损害，也可因多种因素导致免疫异常介导的炎症反应。近年有人认为抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies，ANCA)可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体反应，激活体液和细胞炎性介质导致血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血，终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏死。由于病因和发病机理不明，分类尚不统一。Jennette(1994)提出按受累血管大小分类如表22-2。
表22-2 原发性血管炎分类(Jennette，1994)
大血管性血管炎
大动脉炎
巨细胞(颞)动脉炎
中等血管性血管炎
结节性多动脉炎
川崎病(kawasaki病)
小血管性血管炎
韦格内肉芽肿
变应性肉芽肿病(churg-strauss血管炎)
显微镜下多血管炎
过敏性紫癜
冷球蛋白血症性血管炎
变应性白细胞破碎性血管炎, http://www.100md.com
原发性血管炎(primary vasculitis)是一类以血管壁炎症和坏死为基本特征的疾病。随受累血管的类型、大小、部位、病理等特点不同，可产生相应的组织器官供血不足的各种临床表现。病因大多不明，可因感染对血管的直接损害，也可因多种因素导致免疫异常介导的炎症反应。近年有人认为抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic autoantibodies，ANCA)可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体反应，激活体液和细胞炎性介质导致血管炎。病理上血管壁有细胞浸润和坏死，纤维素样物沉积，血管内皮水肿、增殖，出血，终于使血管管腔狭窄，闭塞引起组织缺血、坏死。由于病因和发病机理不明，分类尚不统一。Jennette(1994)提出按受累血管大小分类如表22-2。
表22-2 原发性血管炎分类(Jennette，1994)
大血管性血管炎
大动脉炎
巨细胞(颞)动脉炎
中等血管性血管炎
结节性多动脉炎
川崎病(kawasaki病)
小血管性血管炎
韦格内肉芽肿
变应性肉芽肿病(churg-strauss血管炎)
显微镜下多血管炎
过敏性紫癜
冷球蛋白血症性血管炎
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