第一型糖原累积病(Von Gierke's病)

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     【概述】$3;^}9/, 百拇医药

    本型1929年首先由VONGIERKE描述，1952年由CORI发现由于肝内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶所致。本病虽名为I型糖原累积病(Von Gierke's病)，但其酶缺乏不影响糖原分解，仅是不能将6-磷酸葡萄糖水解成葡萄糖，故列为糖异生病。

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