系统性红斑狼疮
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【概述】
系统性红斑狼疮(systemic lupas erythematosus，SLE)是一种侵犯全身结缔组织和多器官的炎症性自身免疫病，多见于青中年妇女，男女之比约1：9。
【临床表现】
本病常有全身性症状如低热、乏力、关节酸痛、体重减轻等。在整个病程中出现皮损者占70%一85%。SLE的皮疹可分为特征性和非特征性两类。典型的特征性皮疹为分布于面部及双颊和鼻梁处的蝶形红斑，呈略有水肿性的鲜红或紫红色斑，表面光滑或有灰白色薄鳞屑，境界清楚或不清楚，严重时可有渗出或有水疱及结痂。无明显角化，皮疹常在全身症状前或病程中出现，消退后不留瘢痕也无萎缩，有诊断价值。晚期皮疹可不明显。约1/3患者对光敏感，日晒后皮损潮红加剧，并可出现周身症状如发热、关节酸痛等。少数SLE患者(约15%左右)可见盘状红斑狼疮样皮疹。手足部皮疹有甲周红斑及毛细血管扩张。指尖部可有红色斑或出血点，陈旧者局部皮肤有角化增厚，有特征性。指及趾背侧皮肤可有红斑或多形红班样皮疹。大、小鱼际亦可见大小不等的红斑。唇红和口腔粘膜可有充血或出血性斑片。严重的可发生溃疡。这些粘膜损害虽无特征性，但对诊断有参考价值。
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与本病有关的非特征性皮损包括：弥漫性或额顶部参差不齐的短发(狼疮发)和毛发稀疏现象，坏死性血管炎、血栓性静脉炎、网状青斑、多形红斑、荨麻疹和紫癜等。
骨关节症状：为常见的前驱症状之一，表现为手指小关节红肿或腕踝等关节疼痛，因无骨质腐蚀故不引起关节崎形，少数患者可因营养血管闭塞，供血不足，而发生缺血性骨坏死，以股骨头最常见。
肾病变：约半数以上患者可发生肾损害。其病理分型包括系膜增殖型、局灶性或弥漫性增殖型肾小球肾炎或膜性肾小球肾病，严重的可威胁患者生命。
心脏病变：以心包炎最常见，也可发生心肌炎，甚至导致充血性心力衰竭；部分患者仅有心电图改变而无临床表现。尸检时可发现非细菌性疣状心内膜炎。
中枢神经系统症状：可能是脑部血管炎引起的，可有精神或精神神经障碍。表现为动作、情感障碍，癫痫发作等。此外尚有无菌性脑脊髓膜炎、脊髓炎和蛛网膜下腔出血，严重的可导致死亡。末梢神经炎少见。
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肺病变：主要表现为间质性肺炎，胸膜炎及胸腔积液，咳嗽、呼吸困难，或无明显症状，胸片示肺纹理增多及片状浸润。
消化道症状：以食欲下振、恶心、呕吐、腹痛等多见。胃肠功能紊乱时可交替出现慢性腹泻与便秘等。胃肠血管炎时可致腹痛、便血。肝脾可肿大，SGPT升高。少数可发生腹膜炎。
其它症状：尚有全身淋巴结肿大。
药物性红班狼疮综合征：可由普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、异烟肼等诱发。临床上除有系统性红斑狼疮皮损表现外，可伴有发热、关节痛、肌痛等全身症状。一般不累及肾和中枢神经系统。实验室检查抗核抗体、LE细胞、抗核蛋白抗体均可阳性，病情较轻，停药后好转。
【实验检查】
比较有意义的有贫血，白细胞减少，淋巴细胞减少，血小板减少，蛋白尿、血尿、管型尿、梅毒血清呈生物性假阳性等。活动期血清总补体和C4、C3、C1q等可明显低下。
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抗体的检测包括红斑狼疮细胞检查，总抗核抗体检查和抗核抗体组份的检查，是红斑狼疮实验室检查的重要指标。
红斑狼疮细胞在系统性红斑狼疮活动期的阳性率约70%，它反映患者血清中存在抗核蛋白抗体(LE因子，属IgG)，LE因子可作用于受损白细胞的核蛋白，使其变性，形成一无结构的嗜碱性深蓝色均质体，并被有吞噬力的中性粒细胞吞噬，占细胞浆的大部而胞核则被挤向边缘，即红斑狼疮细胞(LE细胞)。有时均质体彼多个粒细胞包围在中心，形成花环样细胞簇现象。一张涂片上有2个以上LE细胞时即为阳性。
抗核抗体(ANA)在系统性红斑狼疮活动期的阳性率可高达90%以上，可用间接免疫荧光法或酶标法测出，反映了患者血清中存在的多种抗核抗体成分，因此较LE细胞敏感，但特异性不及LE细胞。低滴度也可出现在其它病患者，高滴度(ANA> 1 ： 60或1：80)时诊断意义较大。结合核型[均质型反映存在抗核蛋白抗体，周边型为dsDNA抗体，斑点型为可浸出核抗原(ENA)抗体]诊断价值更大。滴度的高低对病情的活动性有一定参考价值。SLE脑病的脑脊液中ANA阳性对SLE脑病诊断有一定意义。
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抗双链DNA抗体阳性对诊断系统性红斑狼疮有较大的特异性，其阳性率为60%～70%。可用放射免疫法或短膜虫法测出。其所形成的免疫复合物，特别是对狼疮性肾炎的发生有较大的致病意义。
抗可浸出核抗原(ENA)抗体，指的是抗由磷酸级冲液提取出的一组核抗原成分的抗体，其中包括sm抗体，对系统性红斑狼疮特异性较强，有诊断价值，和抗核糖核蛋白(RNP)的抗体阳性时(高滴度出现时)，临床上常伴有雷诺现象而肾损害教少。
此外，抗心磷脂抗体阳性与血栓形成、血小板减少、网状青斑、小腿溃疡、神经系统症状、自发性流产密切相关，抗Ro、抗La抗体阳性对亚急性皮肤型红斑狼疮和sLE伴有干燥综合征的诊断有重要参考价值。
【病理说明】
组织病理基本上同慢性皮肤型红斑狼疮，有时可伴有真皮水肿和结缔组织以及小血管的纤维蛋白样变性。直接免疫荧光检查在皮损、曝光处和非曝光处的外观正常皮肤，均可有真皮表皮交界处IgG、IgM、IgA和C3补体的沉积。非曝光处外观正常皮肤亦可呈阳性结果，有助于SLE和盆状红斑狼疮的鉴别诊断，且有预示肾病的意义。
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【诊断说明】
对青年妇女，有原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞减少时，应注意皮疹和光敏等现象，并进一步作抗体检查。目前一般仍采用1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准作为诊断系统性红斑狼疮的参考标准。其中临床表现有7项，即：①蝶形红斑；②盘状狼疮；②光敏；④口腔溃疡；⑤关节炎；③浆膜炎及神经系统改变等。实验室检查包括4项，即：①溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少；②尿蛋白阳性(卅以上)；③抗核抗体阳性；④抗dsDNA抗体或抗sm抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性等免疫学异常。11项中同时或相继出现任何4项的，即可以诊断为SLE。
【鉴别诊断】
应与皮肌炎、日光性皮炎、酒渣鼻、多形红斑、药疹、冻疮、扁平苔藓等病鉴别。
【治疗说明】
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SLE的症状及病情可轻可重。
25年前,sLE患者诊断后约50%只能生存4年。近年来由于对本病的认识提高，早期诊断的增多和治疗上的进步，SLE诊断后80%一90%可存活10一15年。其严重威胁常来自肺感染、系统性感染及激素治疗副作用等。患者应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤和妊娠等，一旦怀孕，如无明显禁忌情况，不必一律行人工流产。有报告怀孕后期可使sLE加重(占17%)，故SLE症状好转前最好施行避孕。怀孕后应注意监测SLE症状，血清抗核抗体及补体，如补体降低，应密切观察是否sLE加重，若无明显心肾损害，小量泼尼松(20～40mg)可使病情缓解者，可调整至维持量，继续妊娠并密切观察，防止病情活动。对一般患者也应根据病情，合理安排生活，劳逸结合，定期随访。妊娠中的SLE患者一般不用抗炎药及细胞毒性药物。
病情轻者，以皮损表现为主时，可首选氯喹结合非激素类抗炎药，如吲哚美辛和中药等，必要时加用小至中等剂量皮质类固醇，如泼尼松，每日20～40mg,顿服或隔日顿服。
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病情重或伴有明显重要器官如肾、中枢神经系统损害者，应首选足够量的皮质类固醇口服或静脉滴注，用量相当于泼尼松每日40一80mg或120mg，待病情缓解后逐步减量或给予其它免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤或中药雷公藤等。
严重肾病者，也可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法，如静脉滴注甲泼尼龙(甲基强的松龙)每日1g，不超过3日为一疗程，必要时可考虑血液透析或肾移植，亦有试用全身淋巴结放射治疗以挽救患者生命的。
中医辩证施治合并西药常可收到很好效果，如活动期有高热时，宜清热解毒、滋阴凉血，方用犀角地黄汤；缓解时宜补益气血，滋养肾阴，方用六味地黄丸，或用调节免疫功能，改善机体状态的中药。
SLE是一种病情复杂的疾病。近年来由于诊断及治疗的进步，预后己大有好转，死亡率显著降低，有缓解10～30年者。只要早期诊断和治疗，患者与医务人员密切配合，病情可以缓解和改善。, 百拇医药
系统性红斑狼疮(systemic lupas erythematosus，SLE)是一种侵犯全身结缔组织和多器官的炎症性自身免疫病，多见于青中年妇女，男女之比约1：9。
【临床表现】
本病常有全身性症状如低热、乏力、关节酸痛、体重减轻等。在整个病程中出现皮损者占70%一85%。SLE的皮疹可分为特征性和非特征性两类。典型的特征性皮疹为分布于面部及双颊和鼻梁处的蝶形红斑，呈略有水肿性的鲜红或紫红色斑，表面光滑或有灰白色薄鳞屑，境界清楚或不清楚，严重时可有渗出或有水疱及结痂。无明显角化，皮疹常在全身症状前或病程中出现，消退后不留瘢痕也无萎缩，有诊断价值。晚期皮疹可不明显。约1/3患者对光敏感，日晒后皮损潮红加剧，并可出现周身症状如发热、关节酸痛等。少数SLE患者(约15%左右)可见盘状红斑狼疮样皮疹。手足部皮疹有甲周红斑及毛细血管扩张。指尖部可有红色斑或出血点，陈旧者局部皮肤有角化增厚，有特征性。指及趾背侧皮肤可有红斑或多形红班样皮疹。大、小鱼际亦可见大小不等的红斑。唇红和口腔粘膜可有充血或出血性斑片。严重的可发生溃疡。这些粘膜损害虽无特征性，但对诊断有参考价值。
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与本病有关的非特征性皮损包括：弥漫性或额顶部参差不齐的短发(狼疮发)和毛发稀疏现象，坏死性血管炎、血栓性静脉炎、网状青斑、多形红斑、荨麻疹和紫癜等。
骨关节症状：为常见的前驱症状之一，表现为手指小关节红肿或腕踝等关节疼痛，因无骨质腐蚀故不引起关节崎形，少数患者可因营养血管闭塞，供血不足，而发生缺血性骨坏死，以股骨头最常见。
肾病变：约半数以上患者可发生肾损害。其病理分型包括系膜增殖型、局灶性或弥漫性增殖型肾小球肾炎或膜性肾小球肾病，严重的可威胁患者生命。
心脏病变：以心包炎最常见，也可发生心肌炎，甚至导致充血性心力衰竭；部分患者仅有心电图改变而无临床表现。尸检时可发现非细菌性疣状心内膜炎。
中枢神经系统症状：可能是脑部血管炎引起的，可有精神或精神神经障碍。表现为动作、情感障碍，癫痫发作等。此外尚有无菌性脑脊髓膜炎、脊髓炎和蛛网膜下腔出血，严重的可导致死亡。末梢神经炎少见。
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肺病变：主要表现为间质性肺炎，胸膜炎及胸腔积液，咳嗽、呼吸困难，或无明显症状，胸片示肺纹理增多及片状浸润。
消化道症状：以食欲下振、恶心、呕吐、腹痛等多见。胃肠功能紊乱时可交替出现慢性腹泻与便秘等。胃肠血管炎时可致腹痛、便血。肝脾可肿大，SGPT升高。少数可发生腹膜炎。
其它症状：尚有全身淋巴结肿大。
药物性红班狼疮综合征：可由普鲁卡因酰胺、肼苯达嗪、异烟肼等诱发。临床上除有系统性红斑狼疮皮损表现外，可伴有发热、关节痛、肌痛等全身症状。一般不累及肾和中枢神经系统。实验室检查抗核抗体、LE细胞、抗核蛋白抗体均可阳性，病情较轻，停药后好转。
【实验检查】
比较有意义的有贫血，白细胞减少，淋巴细胞减少，血小板减少，蛋白尿、血尿、管型尿、梅毒血清呈生物性假阳性等。活动期血清总补体和C4、C3、C1q等可明显低下。
, http://www.100md.com
抗体的检测包括红斑狼疮细胞检查，总抗核抗体检查和抗核抗体组份的检查，是红斑狼疮实验室检查的重要指标。
红斑狼疮细胞在系统性红斑狼疮活动期的阳性率约70%，它反映患者血清中存在抗核蛋白抗体(LE因子，属IgG)，LE因子可作用于受损白细胞的核蛋白，使其变性，形成一无结构的嗜碱性深蓝色均质体，并被有吞噬力的中性粒细胞吞噬，占细胞浆的大部而胞核则被挤向边缘，即红斑狼疮细胞(LE细胞)。有时均质体彼多个粒细胞包围在中心，形成花环样细胞簇现象。一张涂片上有2个以上LE细胞时即为阳性。
抗核抗体(ANA)在系统性红斑狼疮活动期的阳性率可高达90%以上，可用间接免疫荧光法或酶标法测出，反映了患者血清中存在的多种抗核抗体成分，因此较LE细胞敏感，但特异性不及LE细胞。低滴度也可出现在其它病患者，高滴度(ANA> 1 ： 60或1：80)时诊断意义较大。结合核型[均质型反映存在抗核蛋白抗体，周边型为dsDNA抗体，斑点型为可浸出核抗原(ENA)抗体]诊断价值更大。滴度的高低对病情的活动性有一定参考价值。SLE脑病的脑脊液中ANA阳性对SLE脑病诊断有一定意义。
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抗双链DNA抗体阳性对诊断系统性红斑狼疮有较大的特异性，其阳性率为60%～70%。可用放射免疫法或短膜虫法测出。其所形成的免疫复合物，特别是对狼疮性肾炎的发生有较大的致病意义。
抗可浸出核抗原(ENA)抗体，指的是抗由磷酸级冲液提取出的一组核抗原成分的抗体，其中包括sm抗体，对系统性红斑狼疮特异性较强，有诊断价值，和抗核糖核蛋白(RNP)的抗体阳性时(高滴度出现时)，临床上常伴有雷诺现象而肾损害教少。
此外，抗心磷脂抗体阳性与血栓形成、血小板减少、网状青斑、小腿溃疡、神经系统症状、自发性流产密切相关，抗Ro、抗La抗体阳性对亚急性皮肤型红斑狼疮和sLE伴有干燥综合征的诊断有重要参考价值。
【病理说明】
组织病理基本上同慢性皮肤型红斑狼疮，有时可伴有真皮水肿和结缔组织以及小血管的纤维蛋白样变性。直接免疫荧光检查在皮损、曝光处和非曝光处的外观正常皮肤，均可有真皮表皮交界处IgG、IgM、IgA和C3补体的沉积。非曝光处外观正常皮肤亦可呈阳性结果，有助于SLE和盆状红斑狼疮的鉴别诊断，且有预示肾病的意义。
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【诊断说明】
对青年妇女，有原因不明的低热、关节酸痛、乏力、白细胞减少时，应注意皮疹和光敏等现象，并进一步作抗体检查。目前一般仍采用1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准作为诊断系统性红斑狼疮的参考标准。其中临床表现有7项，即：①蝶形红斑；②盘状狼疮；②光敏；④口腔溃疡；⑤关节炎；③浆膜炎及神经系统改变等。实验室检查包括4项，即：①溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少；②尿蛋白阳性(卅以上)；③抗核抗体阳性；④抗dsDNA抗体或抗sm抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性等免疫学异常。11项中同时或相继出现任何4项的，即可以诊断为SLE。
【鉴别诊断】
应与皮肌炎、日光性皮炎、酒渣鼻、多形红斑、药疹、冻疮、扁平苔藓等病鉴别。
【治疗说明】
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SLE的症状及病情可轻可重。
25年前,sLE患者诊断后约50%只能生存4年。近年来由于对本病的认识提高，早期诊断的增多和治疗上的进步，SLE诊断后80%一90%可存活10一15年。其严重威胁常来自肺感染、系统性感染及激素治疗副作用等。患者应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤和妊娠等，一旦怀孕，如无明显禁忌情况，不必一律行人工流产。有报告怀孕后期可使sLE加重(占17%)，故SLE症状好转前最好施行避孕。怀孕后应注意监测SLE症状，血清抗核抗体及补体，如补体降低，应密切观察是否sLE加重，若无明显心肾损害，小量泼尼松(20～40mg)可使病情缓解者，可调整至维持量，继续妊娠并密切观察，防止病情活动。对一般患者也应根据病情，合理安排生活，劳逸结合，定期随访。妊娠中的SLE患者一般不用抗炎药及细胞毒性药物。
病情轻者，以皮损表现为主时，可首选氯喹结合非激素类抗炎药，如吲哚美辛和中药等，必要时加用小至中等剂量皮质类固醇，如泼尼松，每日20～40mg,顿服或隔日顿服。
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病情重或伴有明显重要器官如肾、中枢神经系统损害者，应首选足够量的皮质类固醇口服或静脉滴注，用量相当于泼尼松每日40一80mg或120mg，待病情缓解后逐步减量或给予其它免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤或中药雷公藤等。
严重肾病者，也可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法，如静脉滴注甲泼尼龙(甲基强的松龙)每日1g，不超过3日为一疗程，必要时可考虑血液透析或肾移植，亦有试用全身淋巴结放射治疗以挽救患者生命的。
中医辩证施治合并西药常可收到很好效果，如活动期有高热时，宜清热解毒、滋阴凉血，方用犀角地黄汤；缓解时宜补益气血，滋养肾阴，方用六味地黄丸，或用调节免疫功能，改善机体状态的中药。
SLE是一种病情复杂的疾病。近年来由于诊断及治疗的进步，预后己大有好转，死亡率显著降低，有缓解10～30年者。只要早期诊断和治疗，患者与医务人员密切配合，病情可以缓解和改善。, 百拇医药