Behce
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【概述】
Behcet病是以口、外生殖器溃疡、眼部损害及皮肤血管炎等皮损为特征的三联综合征，也可出现内脏病变。
【病因】
本病为免疫异常性疾病。患者血清中有抗口腔粘膜自身抗体，血清中可检出免疫复合物，其阳性率可达60%，与病情活动有关；口腔粘膜能诱发患者淋巴细胞转化反应，直接免疫荧光检查发现血管壁，特别是细静脉壁内存在IgM和IgG、免疫复合物和C3。在体外培养中发现患者淋巴细胞对口腔粘膜有细胞毒作用。组织病理有早期淋巴细胞浸润的特征。这些变化均提示本病为自身免疫性疾病。患者中性粒细胞趋化性显著增高，中性粒细胞功能亢进可能是本病原因之一，曾有报道本病与病毒、链球菌及结核菌等感染因素的过敏有关。本病与HLA-B5密切相关，其阳性率可达61%～88%，故其发病有免疫遗传因素参与。
【临床表现】
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(一)口腔、外生殖器溃疡口腔溃疡发生于舌、颊粘膜、牙龈及腭等，为圆或椭圆形疼痛性溃疡，直径2～10mm，境界清楚，中心有淡黄色坏死基底，周围为鲜红色晕。一般7～14天后自然消退，隔数天到数月又复发。
外生殖器溃疡发生于口腔溃疡发生后或少数为初发症状，男性主要发生于阴囊、阴茎和龟头，女性主要发生于大小阴唇，亦可发生于阴道或子宫颈，两性均可发生于会阴、肛门或直肠内，其局部表现及病程和口腔溃疡相似，明显疼痛，深在性溃疡愈后留有瘢痕。
(二)眼病变主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结合膜炎和角膜炎，重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变等，常导致青光眼、白内障和失
明。眼病变一般出现较晚。不完全型者可没有眼病变。
(三)皮肤损害常见为痤疮样损害、毛囊炎、结节性红斑和多形红斑。面、躯干、臀部、生殖器周围、肛门和四肢均可发生，痤疮样皮疹以躯干为明显，黑头粉刺少见。毛囊炎样损害特征为浸润基底大，顶端脓头小和周围红晕宽，脓液培养无菌生长。结节性红斑样损害以小腿为主，一般小而浅，压痛较轻、周围红晕。此外尚可见其它血管炎表现，如浅表性游走性血栓性静脉炎或深在性血栓性静脉炎，亦可侵犯动脉而致无脉症、雷诺现象、动脉瘤、大动脉炎综合征、四肢末端营养不良或坏死等。约40%～70%患者皮肤针刺同形反应阳性，即用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入、以及静脉穿刺均可在受刺部位于24小时左右发生毛囊炎和脓疱，48小时左右最明显，以后逐渐消退，此种针刺反应阳性对本病的诊断极有价值。
, 百拇医药
上述三大症状可先后发生，有时无眼病变，则为不全型。大多数病程很长，反复发作，可自然缓解。少数患者可有中枢神经系统或周围神经系统病变，其临床表现多样，如呈脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎及多发或单发性神经炎等。还有少数患者可发生消化道溃疡，临床表现为上腹部饱胀不适，腹胀，隐痛，甚至阵发性绞痛，便血。
【实验检查】
有程度不同的贫血、白细胞数增多，a2及r球蛋白增加，血沉快，部分病例c反应蛋白阳性，类风湿因子阳性。血清粘蛋白和血浆铜蓝蛋白增加，42%患者可检出对口腔粘膜的自身抗体，细胞免疫功能降低。
【病理说明】
基本病变为血管炎。口腔及皮肤损害常为白细胞碎裂性或淋巴细胞性血管炎。急性渗出性病变为管腔充血，内皮细胞肿胀，管腔内血栓形成，管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积或纤维蛋白样变性，中性粒细胞浸润和红细胞外溢。有时可见以中性粒细胞为主的脓肿样表现和核碎裂，增生性病变中主要是内皮细胞增生，管壁增厚，有时肉芽肿形成并可见淋巴细胞和少许多核巨细胞。
【诊断说明】
根据口腔及外生殖器溃疡、眼及皮肤损害、针刺反应阳性，诊断不难，早期只有口腔溃疡需与阿弗他口腔炎鉴别。
【治疗说明】
皮质类固醇激素能迅速控制或减轻症状，用于急性发作的眼病变，伴有中枢神经系统病变、血管炎及口腔、外阴溃疡面积大而深的严重病例。一般口服泼尼松每日30～60mg,病情控制后减量，缓解后停用或小量维持。某些重症或顽固病例可用硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢菌素A等免疫抑制剂，或秋水仙碱0.5mg每日2次，或反应停每日100mg。OT试验阳性者试用抗结核治疗。, 百拇医药
Behcet病是以口、外生殖器溃疡、眼部损害及皮肤血管炎等皮损为特征的三联综合征，也可出现内脏病变。
【病因】
本病为免疫异常性疾病。患者血清中有抗口腔粘膜自身抗体，血清中可检出免疫复合物，其阳性率可达60%，与病情活动有关；口腔粘膜能诱发患者淋巴细胞转化反应，直接免疫荧光检查发现血管壁，特别是细静脉壁内存在IgM和IgG、免疫复合物和C3。在体外培养中发现患者淋巴细胞对口腔粘膜有细胞毒作用。组织病理有早期淋巴细胞浸润的特征。这些变化均提示本病为自身免疫性疾病。患者中性粒细胞趋化性显著增高，中性粒细胞功能亢进可能是本病原因之一，曾有报道本病与病毒、链球菌及结核菌等感染因素的过敏有关。本病与HLA-B5密切相关，其阳性率可达61%～88%，故其发病有免疫遗传因素参与。
【临床表现】
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(一)口腔、外生殖器溃疡口腔溃疡发生于舌、颊粘膜、牙龈及腭等，为圆或椭圆形疼痛性溃疡，直径2～10mm，境界清楚，中心有淡黄色坏死基底，周围为鲜红色晕。一般7～14天后自然消退，隔数天到数月又复发。
外生殖器溃疡发生于口腔溃疡发生后或少数为初发症状，男性主要发生于阴囊、阴茎和龟头，女性主要发生于大小阴唇，亦可发生于阴道或子宫颈，两性均可发生于会阴、肛门或直肠内，其局部表现及病程和口腔溃疡相似，明显疼痛，深在性溃疡愈后留有瘢痕。
(二)眼病变主要为虹膜睫状体炎、前房积脓、结合膜炎和角膜炎，重者可发生脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩及玻璃体病变等，常导致青光眼、白内障和失
明。眼病变一般出现较晚。不完全型者可没有眼病变。
(三)皮肤损害常见为痤疮样损害、毛囊炎、结节性红斑和多形红斑。面、躯干、臀部、生殖器周围、肛门和四肢均可发生，痤疮样皮疹以躯干为明显，黑头粉刺少见。毛囊炎样损害特征为浸润基底大，顶端脓头小和周围红晕宽，脓液培养无菌生长。结节性红斑样损害以小腿为主，一般小而浅，压痛较轻、周围红晕。此外尚可见其它血管炎表现，如浅表性游走性血栓性静脉炎或深在性血栓性静脉炎，亦可侵犯动脉而致无脉症、雷诺现象、动脉瘤、大动脉炎综合征、四肢末端营养不良或坏死等。约40%～70%患者皮肤针刺同形反应阳性，即用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入、以及静脉穿刺均可在受刺部位于24小时左右发生毛囊炎和脓疱，48小时左右最明显，以后逐渐消退，此种针刺反应阳性对本病的诊断极有价值。
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上述三大症状可先后发生，有时无眼病变，则为不全型。大多数病程很长，反复发作，可自然缓解。少数患者可有中枢神经系统或周围神经系统病变，其临床表现多样，如呈脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎及多发或单发性神经炎等。还有少数患者可发生消化道溃疡，临床表现为上腹部饱胀不适，腹胀，隐痛，甚至阵发性绞痛，便血。
【实验检查】
有程度不同的贫血、白细胞数增多，a2及r球蛋白增加，血沉快，部分病例c反应蛋白阳性，类风湿因子阳性。血清粘蛋白和血浆铜蓝蛋白增加，42%患者可检出对口腔粘膜的自身抗体，细胞免疫功能降低。
【病理说明】
基本病变为血管炎。口腔及皮肤损害常为白细胞碎裂性或淋巴细胞性血管炎。急性渗出性病变为管腔充血，内皮细胞肿胀，管腔内血栓形成，管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积或纤维蛋白样变性，中性粒细胞浸润和红细胞外溢。有时可见以中性粒细胞为主的脓肿样表现和核碎裂，增生性病变中主要是内皮细胞增生，管壁增厚，有时肉芽肿形成并可见淋巴细胞和少许多核巨细胞。
【诊断说明】
根据口腔及外生殖器溃疡、眼及皮肤损害、针刺反应阳性，诊断不难，早期只有口腔溃疡需与阿弗他口腔炎鉴别。
【治疗说明】
皮质类固醇激素能迅速控制或减轻症状，用于急性发作的眼病变，伴有中枢神经系统病变、血管炎及口腔、外阴溃疡面积大而深的严重病例。一般口服泼尼松每日30～60mg,病情控制后减量，缓解后停用或小量维持。某些重症或顽固病例可用硫唑嘌呤，环磷酰胺，环孢菌素A等免疫抑制剂，或秋水仙碱0.5mg每日2次，或反应停每日100mg。OT试验阳性者试用抗结核治疗。, 百拇医药