神经梅毒
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【概述】
神经系统在梅毒感染后最初数周或数月后即受到梅毒螺旋体侵犯--神经梅毒(neurosyphilis)。但除极少数急性脑膜或脑膜血管梅毒外，临床神经症状往往在许多年后才开始表现。
【临床表现】
(一)无症状型神经梅毒 最常见。通常发生于急性感染后1年内，患者无神经症状，只是进行腰椎穿刺才发现。
(二)梅毒性脑膜炎(syphilitic meningitis)甚少见，通常于感染后早期发生，与第二期梅毒疹或复发皮肤粘膜梅毒疹同时出现。
急性梅毒性脑膜炎多见于未经适当治疗的二期梅毒，急起头痛、呕吐、激动、脑膜刺激征阳性，还可有精神混乱，惊厥、视乳头水肿与颅神经麻痹。本病经过治疗后大多可完全恢复。
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发生于晚期梅毒的脑膜炎呈亚急性或慢性起病，以颅底脑膜炎为主，影响眼球运动神经、三叉神经与听、面、视神经为多，影响脑脊液循环时可引起颅内压增高。常同时存在凸面脑膜炎而可有癫痫发作，本病病程进展缓慢，时有起伏。
(三)脑膜和血管梅毒(meningovascularsyphilis)于原发损害后2～10年发病，常有头痛，但缺乏脑膜炎的症状和体征。梅毒性动脉炎可发生在任何脑血管，但以大脑中动脉深分支受累较多。
病变主要累及脊膜、脊神经根和脊髓血管时出现脊髓损害的症状，急性梅毒性脊膜脊髓炎，急性或亚急性起病，先感下肢疼痛、麻木、针刺等感觉异常，继而出现横贯性脊髓损害表现。
慢性梅毒性脊髓炎，由于逐渐造成脊髓供血不足和脊膜增厚、压迫而产生脊髓症状，可表现为进行性肌萎缩伴弥散分布的疼痛，感觉障碍，缓慢进行的痉挛性瘫痪，锥体束征阳性和括约肌功能障碍。
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脊髓血管闭塞引起脊髓症状，如脊前动脉血栓形成，起病较急，出现截瘫和病变节段以下痛觉缺失，常有膀胱直肠障碍。
(四)麻痹性痴呆(general paresis of insane，GPI)一般在原发感染后2～35年发病。精神症状为本病突出的临床表现。初期表现性格行为异常、衣冠不正、行为不检、夸大妄想、挥霍金钱或自私自利、性欲过度、躁狂、抑郁，随后记忆力明显障碍，失去正常判断力和计算力，注意力不集中，对病情缺乏自知力，最终进入痴呆。检查可见阿-罗氏瞳孔、视神经原发性萎缩，面肌、舌肌和唇部肌肉出现震颤，腱反射亢进等，少数尚有癫痫发作。
(五)脊髓结核(tabes dorsalis) 为慢性进行性脊髓实质梅毒，一般在原发感染后5～20年发病。病起多以传导下肢感觉的后根后索受损而隐渐起病，由于深感觉障碍而呈进行性感觉性共济失调，至晚间因视觉代偿丧失而表现更明显。
闪电样剧烈疼痛见于3/4以上的病人，为发作性短暂刀割痛或烧灼样痛，游走性发作，但以下肢为最常见，10～15%病人有发作性剧烈的内脏疼痛或内脏危象，以胃危象为最常见，表现为上腹部剧痛，持续呕吐。尚可有喉危象(喉部疼痛、咳嗽、呼吸困难等)、膀胱危象(下腹部痛及尿频)和直肠危象(下腹部痛坠胀、排便感)等。
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病情发展至深感觉进行性丧失，大约5～10%病人发生Charcot关节，以膝、髋关节为多见，X线摄片示严重骨质破坏。
骶2～4节段后根损害，引起神经性膀胱，形成尿潴留，并导致充溢性尿失禁，阳萎也是常见症状。
10%的病人发生视神经萎缩，视力减退或完全丧失，视野缩小或全盲。多数病人有阿-罗氏瞳孔，每例均有关节位置觉和震动觉的丧失，肢体肌张力减低，腱反射减弱或消失，可有根性分布的感觉减退或痛觉减退，精神、智力大多正常。
【实验检查】
血清华氏和康氏反应可阳性。脑脊液检查常以淋巴细胞为主的白细胞增高，蛋白总量和γ球蛋白增高，糖定量正常。麻痹性痴呆脑脊液华氏反应100%阳性，脊髓痨的脑脊液和血梅毒反应约70%阳性。胶金试验并非特异性反应。现常用的血清和脑脊液梅毒检查有USR(unheated serum reagin)试验、VDRL(veneraldisease research laboratory)试验，螺旋体荧光抗体吸附FTA-ABS(fluorescent treponema antibody a bsorp-tion)试验与梅毒螺旋体制动TPI(Treponema pal-lidum immnobilization)试验。后两者特异性高，FTA-ABS试验几乎所有神经梅毒病人都呈阳性。
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【病理说明】
各型神经梅毒的一个共同的病理基础是脑(脊)膜受累。急性梅毒性脑膜炎以淋巴细胞和浆细胞浸润为主，脑血管周围也有这两类细胞聚集并可有早期动脉炎和颅底蛛网膜炎变粘连，也可见到颗粒状室管膜炎。在脑膜血管梅毒脑膜和血管有慢性的炎症反应，并有动脉炎，易导致动脉闭塞造成脑和脊髓的梗塞。麻痹性痴呆主要为慢性脑膜脑炎，梅毒螺旋体直接侵袭脑实质。大脑，尤其是额叶、颞叶明显萎缩，脑膜增厚，脑室扩大，镜检见到广泛的神经细胞丧失，有高度的神经胶质增生，可见到梅毒螺旋体。脊髓痨病人脊神经后根及脊髓后索部明显萎缩，镜检见后柱呈明显的脱髓鞘改变，脊膜炎症较轻，很少影响脊神经前根。原发性视神经萎缩，包绕视神经的脑膜有淋巴细胞和浆细胞聚集。
【治疗说明】
大剂量青霉素G600～1200万u，肌注，2～3周内完成，对麻痹性痴呆剂量须更大，总量可达1800万～2400万u，儿童用成人半量，婴儿用成人的1/4量。如果患者对青霉素过敏，则可以四环素或红霉素500mg，4次/d，30日为一疗程。治疗后2～6个月需复查脑脊液。治疗即使成功，FTA试验继续保持阳性，不适用于监测病情。常规治疗无效者，加大青霉素剂量可能好转。复发病例需再次治疗。, http://www.100md.com
神经系统在梅毒感染后最初数周或数月后即受到梅毒螺旋体侵犯--神经梅毒(neurosyphilis)。但除极少数急性脑膜或脑膜血管梅毒外，临床神经症状往往在许多年后才开始表现。
【临床表现】
(一)无症状型神经梅毒 最常见。通常发生于急性感染后1年内，患者无神经症状，只是进行腰椎穿刺才发现。
(二)梅毒性脑膜炎(syphilitic meningitis)甚少见，通常于感染后早期发生，与第二期梅毒疹或复发皮肤粘膜梅毒疹同时出现。
急性梅毒性脑膜炎多见于未经适当治疗的二期梅毒，急起头痛、呕吐、激动、脑膜刺激征阳性，还可有精神混乱，惊厥、视乳头水肿与颅神经麻痹。本病经过治疗后大多可完全恢复。
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发生于晚期梅毒的脑膜炎呈亚急性或慢性起病，以颅底脑膜炎为主，影响眼球运动神经、三叉神经与听、面、视神经为多，影响脑脊液循环时可引起颅内压增高。常同时存在凸面脑膜炎而可有癫痫发作，本病病程进展缓慢，时有起伏。
(三)脑膜和血管梅毒(meningovascularsyphilis)于原发损害后2～10年发病，常有头痛，但缺乏脑膜炎的症状和体征。梅毒性动脉炎可发生在任何脑血管，但以大脑中动脉深分支受累较多。
病变主要累及脊膜、脊神经根和脊髓血管时出现脊髓损害的症状，急性梅毒性脊膜脊髓炎，急性或亚急性起病，先感下肢疼痛、麻木、针刺等感觉异常，继而出现横贯性脊髓损害表现。
慢性梅毒性脊髓炎，由于逐渐造成脊髓供血不足和脊膜增厚、压迫而产生脊髓症状，可表现为进行性肌萎缩伴弥散分布的疼痛，感觉障碍，缓慢进行的痉挛性瘫痪，锥体束征阳性和括约肌功能障碍。
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脊髓血管闭塞引起脊髓症状，如脊前动脉血栓形成，起病较急，出现截瘫和病变节段以下痛觉缺失，常有膀胱直肠障碍。
(四)麻痹性痴呆(general paresis of insane，GPI)一般在原发感染后2～35年发病。精神症状为本病突出的临床表现。初期表现性格行为异常、衣冠不正、行为不检、夸大妄想、挥霍金钱或自私自利、性欲过度、躁狂、抑郁，随后记忆力明显障碍，失去正常判断力和计算力，注意力不集中，对病情缺乏自知力，最终进入痴呆。检查可见阿-罗氏瞳孔、视神经原发性萎缩，面肌、舌肌和唇部肌肉出现震颤，腱反射亢进等，少数尚有癫痫发作。
(五)脊髓结核(tabes dorsalis) 为慢性进行性脊髓实质梅毒，一般在原发感染后5～20年发病。病起多以传导下肢感觉的后根后索受损而隐渐起病，由于深感觉障碍而呈进行性感觉性共济失调，至晚间因视觉代偿丧失而表现更明显。
闪电样剧烈疼痛见于3/4以上的病人，为发作性短暂刀割痛或烧灼样痛，游走性发作，但以下肢为最常见，10～15%病人有发作性剧烈的内脏疼痛或内脏危象，以胃危象为最常见，表现为上腹部剧痛，持续呕吐。尚可有喉危象(喉部疼痛、咳嗽、呼吸困难等)、膀胱危象(下腹部痛及尿频)和直肠危象(下腹部痛坠胀、排便感)等。
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病情发展至深感觉进行性丧失，大约5～10%病人发生Charcot关节，以膝、髋关节为多见，X线摄片示严重骨质破坏。
骶2～4节段后根损害，引起神经性膀胱，形成尿潴留，并导致充溢性尿失禁，阳萎也是常见症状。
10%的病人发生视神经萎缩，视力减退或完全丧失，视野缩小或全盲。多数病人有阿-罗氏瞳孔，每例均有关节位置觉和震动觉的丧失，肢体肌张力减低，腱反射减弱或消失，可有根性分布的感觉减退或痛觉减退，精神、智力大多正常。
【实验检查】
血清华氏和康氏反应可阳性。脑脊液检查常以淋巴细胞为主的白细胞增高，蛋白总量和γ球蛋白增高，糖定量正常。麻痹性痴呆脑脊液华氏反应100%阳性，脊髓痨的脑脊液和血梅毒反应约70%阳性。胶金试验并非特异性反应。现常用的血清和脑脊液梅毒检查有USR(unheated serum reagin)试验、VDRL(veneraldisease research laboratory)试验，螺旋体荧光抗体吸附FTA-ABS(fluorescent treponema antibody a bsorp-tion)试验与梅毒螺旋体制动TPI(Treponema pal-lidum immnobilization)试验。后两者特异性高，FTA-ABS试验几乎所有神经梅毒病人都呈阳性。
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【病理说明】
各型神经梅毒的一个共同的病理基础是脑(脊)膜受累。急性梅毒性脑膜炎以淋巴细胞和浆细胞浸润为主，脑血管周围也有这两类细胞聚集并可有早期动脉炎和颅底蛛网膜炎变粘连，也可见到颗粒状室管膜炎。在脑膜血管梅毒脑膜和血管有慢性的炎症反应，并有动脉炎，易导致动脉闭塞造成脑和脊髓的梗塞。麻痹性痴呆主要为慢性脑膜脑炎，梅毒螺旋体直接侵袭脑实质。大脑，尤其是额叶、颞叶明显萎缩，脑膜增厚，脑室扩大，镜检见到广泛的神经细胞丧失，有高度的神经胶质增生，可见到梅毒螺旋体。脊髓痨病人脊神经后根及脊髓后索部明显萎缩，镜检见后柱呈明显的脱髓鞘改变，脊膜炎症较轻，很少影响脊神经前根。原发性视神经萎缩，包绕视神经的脑膜有淋巴细胞和浆细胞聚集。
【治疗说明】
大剂量青霉素G600～1200万u，肌注，2～3周内完成，对麻痹性痴呆剂量须更大，总量可达1800万～2400万u，儿童用成人半量，婴儿用成人的1/4量。如果患者对青霉素过敏，则可以四环素或红霉素500mg，4次/d，30日为一疗程。治疗后2～6个月需复查脑脊液。治疗即使成功，FTA试验继续保持阳性，不适用于监测病情。常规治疗无效者，加大青霉素剂量可能好转。复发病例需再次治疗。, http://www.100md.com