巴德-恰里综合症
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巴德-恰里综合症(Budd Chiari综合征)
【概述】
Budd(1945)和Chiari(1899)分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd Chiari综合征。现今文献中所用的Budd Chiari综合征还包括肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉血回流障碍。
【病因】
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多半由于①血液高凝状态(口服避孕药、红血细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌)；④下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成，狭窄、闭锁)。我国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。
, http://www.100md.com 肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41%在肝静脉开口之上，40%隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19%在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。
【临床表现】
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。若为单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张，(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少病人可有气促。
【实验检查】
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(一)B型超声显像 可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。
(二)肝脏核素扫描 肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。
(三)下腔静脉造影及测压 从股静脉上行插管，经下腔静脉进入肝静脉开口，注射造影剂看肝静脉是否阻塞。若为肝段下腔静脉阻塞，除从股静脉插管外，同时从前臂或颈静脉下行插管，经右心房至下腔静脉，上下同时注射造影剂造影，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力。正常下腔静脉压力为0.78～1.18kPa(80～120mmH2O)，肝段下腔静脉阻塞时上肢静脉压正常，下腔静脉压力在2.94kPa(300mm H2O)以上。单纯肝静脉阻塞时，尾叶代偿性肥大可压迫下腔静脉，下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭。
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(四)肝穿刺活组织检查 单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小时中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。
【治疗说明】
单纯肝静脉血栓形成急性期(起病1周内)可用抗凝剂治疗。但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。慢性期可以手术解除下腔静脉和肝静脉的阻塞。解除肝静脉回流障碍比解除下腔静脉回流障碍更为重要，因肝静脉回流障碍引起的门静脉高压可导致肝功能的进行性损害、顽固性腹水和食管静脉曲张出血，对病者的生命威胁更大。外科治疗视病变是单纯肝静脉阻塞抑肝段下腔静脉阻塞而异。
(一)单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅 可作门体分流术或脾肺固定术。在肝静脉阻塞病例门静脉已成为肝血流的流出道，所以不能用门腔端侧分流术，只能用门腔侧侧分流术。假若由于肝尾叶代偿性肥大，门腔分流比较困难，则可作肠腔分流术。脾肺固定术是经胸将左侧膈肌切除10cm大一块，再将脾脏上极(包膜切除后)与左下肺膈面分别缝于膈肌的上、下面，两者在膈肌缺损处相互紧贴，形成侧支，使高压的门静脉血经脾、肺流入低压的体静脉(图31-6)。脾肺固定术前必须用腹腔静脉分流术控制腹水。
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(二)单纯肝段下腔静脉阻塞，肝静脉回流无障碍 假若是隔膜引起阻塞可作下腔静脉隔膜捅开术。方法：经胸切开右心房，以食指插入右心房，进入下腔静脉，触到隔膜即予捅开，一如二尖瓣交界分离术(图31-7)。假若隔膜较厚，估计无法捅开时可经胸腹显露肝段下腔静脉后部，阻断下腔静脉血流后在膈膜处切开下腔静脉，直视下切除隔膜。下腔静脉的切口用心包膜片移植缝补，防止狭窄。假若阻塞并非隔膜引起而较长时则可作脾肺固定术或下腔静脉右心房架桥手术。后者用人造血管在下腔静脉与右心房之间架桥。人造血管可经肝前或肝后进入胸腔假若下腔静脉狭窄段较短，可以切开狭窄段下腔静脉后用静脉补片缝补于下腔静脉切口，扩大管腔。
(三)肝段下腔静脉阻塞伴肝静脉回流障碍 假若三支肝静脉血液回流都受障碍须作右心房下腔静脉肠系膜上静脉T字分流术。这是先将一根长的人造血管作右心房下腔静脉或髂总静脉架桥分流术，再用另一根短的人造血管在肠系膜上静脉与这根长的人造血管中段间作T字吻合(图31-8)。这个手术比较复杂，术后人造血管容易有血栓形成引起阻塞。因为下腔静脉阻塞不引起病者死亡，所以有时对此类病人用脾肺固定术或肠系膜上静脉右心房架桥分流术，只解决门静脉高压；不处理下腔静脉阻塞。左、中、右肝静脉中只要有一支开口通畅，就可考虑用下腔静脉右心房架桥分流术降低下腔静脉压力。在肝内，开口通畅与开口闭塞的肝静脉间往往有粗大的交通支，开口闭塞的肝静脉内的血液可以通过这交通支，经开口通畅的肝静脉、下腔静脉回流至右心房。
如果不能作去除梗阻或降低门静脉或下腔静脉压力的手术，则可做腹腔静脉分流术解决腹水以减轻症状。, http://www.100md.com
【概述】
Budd(1945)和Chiari(1899)分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点。后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd Chiari综合征。现今文献中所用的Budd Chiari综合征还包括肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉血回流障碍。
【病因】
肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多半由于①血液高凝状态(口服避孕药、红血细胞增多症引起)所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉(如肝癌)或下腔静脉(如肾癌、肾上腺癌)；④下腔静脉先天性发育异常(隔膜形成，狭窄、闭锁)。我国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。
, http://www.100md.com 肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。41%在肝静脉开口之上，40%隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19%在肝静脉开口之下。在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。
【临床表现】
单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。若为单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张，(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少病人可有气促。
【实验检查】
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(一)B型超声显像 可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。
(二)肝脏核素扫描 肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。
(三)下腔静脉造影及测压 从股静脉上行插管，经下腔静脉进入肝静脉开口，注射造影剂看肝静脉是否阻塞。若为肝段下腔静脉阻塞，除从股静脉插管外，同时从前臂或颈静脉下行插管，经右心房至下腔静脉，上下同时注射造影剂造影，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力。正常下腔静脉压力为0.78～1.18kPa(80～120mmH2O)，肝段下腔静脉阻塞时上肢静脉压正常，下腔静脉压力在2.94kPa(300mm H2O)以上。单纯肝静脉阻塞时，尾叶代偿性肥大可压迫下腔静脉，下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭。
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(四)肝穿刺活组织检查 单纯肝静脉血栓形成急性期，肝小时中央静脉、肝窦和淋巴管扩张，肝窦郁血，肝弥漫性出血。血细胞从肝窦漏入窦周间隙，与肝板的细胞混在一起。中央静脉周围有肝细胞坏死。隔一段时间，肝板细胞被红血细胞替代。晚期肝小叶中央区坏死的肝细胞被纤维组织替代，形成肝硬化，其余部位肝细胞再生，肝静脉和肝窦均扩张。
【治疗说明】
单纯肝静脉血栓形成急性期(起病1周内)可用抗凝剂治疗。但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。慢性期可以手术解除下腔静脉和肝静脉的阻塞。解除肝静脉回流障碍比解除下腔静脉回流障碍更为重要，因肝静脉回流障碍引起的门静脉高压可导致肝功能的进行性损害、顽固性腹水和食管静脉曲张出血，对病者的生命威胁更大。外科治疗视病变是单纯肝静脉阻塞抑肝段下腔静脉阻塞而异。
(一)单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅 可作门体分流术或脾肺固定术。在肝静脉阻塞病例门静脉已成为肝血流的流出道，所以不能用门腔端侧分流术，只能用门腔侧侧分流术。假若由于肝尾叶代偿性肥大，门腔分流比较困难，则可作肠腔分流术。脾肺固定术是经胸将左侧膈肌切除10cm大一块，再将脾脏上极(包膜切除后)与左下肺膈面分别缝于膈肌的上、下面，两者在膈肌缺损处相互紧贴，形成侧支，使高压的门静脉血经脾、肺流入低压的体静脉(图31-6)。脾肺固定术前必须用腹腔静脉分流术控制腹水。
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(二)单纯肝段下腔静脉阻塞，肝静脉回流无障碍 假若是隔膜引起阻塞可作下腔静脉隔膜捅开术。方法：经胸切开右心房，以食指插入右心房，进入下腔静脉，触到隔膜即予捅开，一如二尖瓣交界分离术(图31-7)。假若隔膜较厚，估计无法捅开时可经胸腹显露肝段下腔静脉后部，阻断下腔静脉血流后在膈膜处切开下腔静脉，直视下切除隔膜。下腔静脉的切口用心包膜片移植缝补，防止狭窄。假若阻塞并非隔膜引起而较长时则可作脾肺固定术或下腔静脉右心房架桥手术。后者用人造血管在下腔静脉与右心房之间架桥。人造血管可经肝前或肝后进入胸腔假若下腔静脉狭窄段较短，可以切开狭窄段下腔静脉后用静脉补片缝补于下腔静脉切口，扩大管腔。
(三)肝段下腔静脉阻塞伴肝静脉回流障碍 假若三支肝静脉血液回流都受障碍须作右心房下腔静脉肠系膜上静脉T字分流术。这是先将一根长的人造血管作右心房下腔静脉或髂总静脉架桥分流术，再用另一根短的人造血管在肠系膜上静脉与这根长的人造血管中段间作T字吻合(图31-8)。这个手术比较复杂，术后人造血管容易有血栓形成引起阻塞。因为下腔静脉阻塞不引起病者死亡，所以有时对此类病人用脾肺固定术或肠系膜上静脉右心房架桥分流术，只解决门静脉高压；不处理下腔静脉阻塞。左、中、右肝静脉中只要有一支开口通畅，就可考虑用下腔静脉右心房架桥分流术降低下腔静脉压力。在肝内，开口通畅与开口闭塞的肝静脉间往往有粗大的交通支，开口闭塞的肝静脉内的血液可以通过这交通支，经开口通畅的肝静脉、下腔静脉回流至右心房。
如果不能作去除梗阻或降低门静脉或下腔静脉压力的手术，则可做腹腔静脉分流术解决腹水以减轻症状。, http://www.100md.com