血红蛋白D病
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【概述】
血红蛋白D(HbD)不是一种单一的异常血红蛋白，其特点是在碱性pH电泳时位置与HbS相同，而在pH6.2琼脂胶电泳时与HbS分离。无溶解度异常，镰变试验阴性。现已发现有几种β或α链氨基酸顺序不同的HbD，最多见的是HbD-Punjab(或HbD-LosAngeles，α2Aβ2121谷→谷胺)。纯合子HbD-Punjab无症状，或仅轻度贫血，无脾肿大，血片中有较多靶形红细胞。杂合子多无症状。主要见于印度、巴基斯坦和伊朗。我国内蒙、新疆、青海、河北及河南等省区有少数病例散发。经肽链分子杂交，证明为β链异常者，称为HbDβ包头，HbDβ乌兰花；α链异常者称为HbDα内蒙古，均为HbD杂合子，无贫血及其它症状。纯合子HbD可达95%左右，杂合子HbD约35%～50%。在pH6.25琼脂电泳中，HbD与HbA泳速相同，可与HbS相区别。, http://www.100md.com
血红蛋白D(HbD)不是一种单一的异常血红蛋白，其特点是在碱性pH电泳时位置与HbS相同，而在pH6.2琼脂胶电泳时与HbS分离。无溶解度异常，镰变试验阴性。现已发现有几种β或α链氨基酸顺序不同的HbD，最多见的是HbD-Punjab(或HbD-LosAngeles，α2Aβ2121谷→谷胺)。纯合子HbD-Punjab无症状，或仅轻度贫血，无脾肿大，血片中有较多靶形红细胞。杂合子多无症状。主要见于印度、巴基斯坦和伊朗。我国内蒙、新疆、青海、河北及河南等省区有少数病例散发。经肽链分子杂交，证明为β链异常者，称为HbDβ包头，HbDβ乌兰花；α链异常者称为HbDα内蒙古，均为HbD杂合子，无贫血及其它症状。纯合子HbD可达95%左右，杂合子HbD约35%～50%。在pH6.25琼脂电泳中，HbD与HbA泳速相同，可与HbS相区别。, http://www.100md.com