干燥综合征肾损害
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【概述】
干燥综合征(sjagren sybdrome)是一种慢性炎症性疾病，表现为淋巴或浆细胞在泪腺、唾液腺，其他器官如肾脏、肺等累及，为自身免疫性疾病一种。确切病因尚未明确，可能与涉及自身免疫的因素如遗传、内分泌、病毒感染等有关。
【临床表现】
90%为女性，相当部分伴有其它免疫性疾病表现；如50%伴有类风湿关节炎，5%～8%伴有系统性硬化，5%伴有SLE。肾脏累及的表现见(表19-21)。主要表现为肾小管功能障碍，以远端肾小管功能损害为显著。远端肾小管性酸中毒为其突出临床表现，半数以上伴有肾性尿崩症。部分病例可表现为不完全性肾小管酸中毒。近端肾小管酸中毒及范可尼综合征少见。部分病人有间质性肾炎表现，出现轻度蛋白尿或镜下血尿。肾小球病变少见，如同时出现大量蛋白尿、浮肿及肾功能不全，常提示伴随有SLE或混合性冷球蛋白血症。
表19-21 干燥综合征肾脏累及的表现
肾小管酸中毒：远端>近端
肾浓缩功能受损
间质性肾炎：
急性
慢性
假淋巴瘤性
高尿钙、肾钙化、肾石
尿路感染
小球病变：继发性>原发性
坏死性血管炎
患者尿β2-MG常上升，Ccr轻度下降。尿感发生率较常人明显增加。尿石形成，肾钙化等发生率也较高。
【病理说明】
中、重度间质性肾炎，间质见到淋巴细胞、浆细胞的浸润，小管呈现形态改变，如萎缩等。小球病变程度轻，无特异性，为继发于间质的改变，表现为节段性系膜细胞、基质的增生。如出现膜性，局灶节段性增生，弥漫性增生等病变常提示同时合并有其他自身免疫性疾病。免疫荧光及电镜示：局灶性肾小管基底膜上IgG、IgM及C3沉积。
【诊断说明】
诊断需符合：干眼病、口腔干燥征以及相伴的自身免疫性疾病。除尿常规外，注意检测病人的小管功能及血清学检查以明确诊断。
治疗为对症及支持疗法，可应用糖皮质激素、免疫抑制剂及雷公藤制剂。肾小管性酸中毒者需要长期补充碱性物及电解质。积极控制尿路感染及肾结石形成。, 百拇医药
干燥综合征(sjagren sybdrome)是一种慢性炎症性疾病，表现为淋巴或浆细胞在泪腺、唾液腺，其他器官如肾脏、肺等累及，为自身免疫性疾病一种。确切病因尚未明确，可能与涉及自身免疫的因素如遗传、内分泌、病毒感染等有关。
【临床表现】
90%为女性，相当部分伴有其它免疫性疾病表现；如50%伴有类风湿关节炎，5%～8%伴有系统性硬化，5%伴有SLE。肾脏累及的表现见(表19-21)。主要表现为肾小管功能障碍，以远端肾小管功能损害为显著。远端肾小管性酸中毒为其突出临床表现，半数以上伴有肾性尿崩症。部分病例可表现为不完全性肾小管酸中毒。近端肾小管酸中毒及范可尼综合征少见。部分病人有间质性肾炎表现，出现轻度蛋白尿或镜下血尿。肾小球病变少见，如同时出现大量蛋白尿、浮肿及肾功能不全，常提示伴随有SLE或混合性冷球蛋白血症。
表19-21 干燥综合征肾脏累及的表现
肾小管酸中毒：远端>近端
肾浓缩功能受损
间质性肾炎：
急性
慢性
假淋巴瘤性
高尿钙、肾钙化、肾石
尿路感染
小球病变：继发性>原发性
坏死性血管炎
患者尿β2-MG常上升，Ccr轻度下降。尿感发生率较常人明显增加。尿石形成，肾钙化等发生率也较高。
【病理说明】
中、重度间质性肾炎，间质见到淋巴细胞、浆细胞的浸润，小管呈现形态改变，如萎缩等。小球病变程度轻，无特异性，为继发于间质的改变，表现为节段性系膜细胞、基质的增生。如出现膜性，局灶节段性增生，弥漫性增生等病变常提示同时合并有其他自身免疫性疾病。免疫荧光及电镜示：局灶性肾小管基底膜上IgG、IgM及C3沉积。
【诊断说明】
诊断需符合：干眼病、口腔干燥征以及相伴的自身免疫性疾病。除尿常规外，注意检测病人的小管功能及血清学检查以明确诊断。
治疗为对症及支持疗法，可应用糖皮质激素、免疫抑制剂及雷公藤制剂。肾小管性酸中毒者需要长期补充碱性物及电解质。积极控制尿路感染及肾结石形成。, 百拇医药