婴儿型主动脉缩窄
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【病理变化】
本症较少见，狭窄位于动脉导管开口之近端的主动脉弓，可呈广泛的狭窄。动脉导管往往较粗大。胎儿期下肢血液供给主要依靠动脉导管，出生后如动脉导管闭合而其他侧支循环尚未及时建立，易引起严重的循环障碍。婴儿型主动脉缩窄常合并其他心脏畸形如室间隔缺损、二尖瓣畸形、主动脉发育不良、大动脉转位及主动脉瓣畸形等。
【临床表现及诊断】
初生时下肢脉搏微弱，以后肺动脉血由动脉导管进入降主动脉，则下肢呈青紫，而上肢正常，交界线在骨盆缘。如同时有其他畸形而使左、右两侧交通，则青紫分布均匀。此类患儿早期出现呼吸困难、两肺罗音、心脏扩大、奔马律及肝脏肿大等心力衰竭症状。
体检心脏扩大，左、右心室同时增大，心脏杂音不典型。此外，因合并其他心脏病变而有不同体征。心电图常显示右心室肥大。有时T波平坦、双相或倒置等。X线检查显示心脏扩大，肺纹增加，并伴有其他心血管畸形的征象。超声心动图检查发现与成人型类似，主要差别是缩窄的部位不同。
【病理生理】
胎儿期正常，血液由动脉导管入降主动脉。生后肺动脉血流入肺，但因降主动脉压力仍低，血液仍可自动脉导管流入主动脉。右心终因工作加重而扩大。由于狭窄近端压力增高，左心室收缩期负荷加重，容易出现左心衰竭(图26-64)。
【治疗】
宜尽早应用皮球囊导管作扩张术或施行手术治疗，首选方法是截断左锁骨下动脉，将其近端作补片，修补切开的缩窄段主动脉以解除梗阻。, http://www.100md.com
本症较少见，狭窄位于动脉导管开口之近端的主动脉弓，可呈广泛的狭窄。动脉导管往往较粗大。胎儿期下肢血液供给主要依靠动脉导管，出生后如动脉导管闭合而其他侧支循环尚未及时建立，易引起严重的循环障碍。婴儿型主动脉缩窄常合并其他心脏畸形如室间隔缺损、二尖瓣畸形、主动脉发育不良、大动脉转位及主动脉瓣畸形等。
【临床表现及诊断】
初生时下肢脉搏微弱，以后肺动脉血由动脉导管进入降主动脉，则下肢呈青紫，而上肢正常，交界线在骨盆缘。如同时有其他畸形而使左、右两侧交通，则青紫分布均匀。此类患儿早期出现呼吸困难、两肺罗音、心脏扩大、奔马律及肝脏肿大等心力衰竭症状。
体检心脏扩大，左、右心室同时增大，心脏杂音不典型。此外，因合并其他心脏病变而有不同体征。心电图常显示右心室肥大。有时T波平坦、双相或倒置等。X线检查显示心脏扩大，肺纹增加，并伴有其他心血管畸形的征象。超声心动图检查发现与成人型类似，主要差别是缩窄的部位不同。
【病理生理】
胎儿期正常，血液由动脉导管入降主动脉。生后肺动脉血流入肺，但因降主动脉压力仍低，血液仍可自动脉导管流入主动脉。右心终因工作加重而扩大。由于狭窄近端压力增高，左心室收缩期负荷加重，容易出现左心衰竭(图26-64)。
【治疗】
宜尽早应用皮球囊导管作扩张术或施行手术治疗，首选方法是截断左锁骨下动脉，将其近端作补片，修补切开的缩窄段主动脉以解除梗阻。, http://www.100md.com