阴囊Paget病
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【概述】
阴囊Paget病又名阴囊湿疹样癌，此病甚为少见。1894年由Paget首先报告乳房Paget病，此后又发现在其它部位，尤其大汗腺分布的女性外阴、腋窝和外生殖器等均可发生该病。1889年Crocker首先报告1例经病理证实的阴囊Paget病，后来文献陆续有报告。
关于Paget病的病因目前尚不清楚。多数认为与大汗腺的腺癌有关。一般认为Paget细胞是一种特殊类型的原位癌。表皮的原位癌可向下蔓延至阴囊汗腺导管进而形成腺癌。另一种意见认为本病原发于大汗腺导管，癌细胞在基层和基底膜之间向表皮内侵犯，并在表皮细胞间蔓延，形成Paget病。在上皮下常可见到汗腺癌。
【临床表现】
初起时似小水泡状皮疹。因搔抓破溃而流液。以后病变逐渐向外扩展，由阴囊处累及阴茎根、下腹部等。病变处出现乳头状增殖与溃疡渗出交错，有的呈红斑和糜烂相间。有的呈菜花状增殖隆起。表面坏死组织有恶臭分泌物附着，病变与正常皮肤有分界限。病变严重时向深层扩展，肿块与睾丸粘连。腹股沟淋巴结肿大多数为炎性，少数为肿瘤转移。
【病理说明】
主要发生在外阴部的阴囊阴茎部位。皮肤表面角化增厚，表皮内有多数大圆形、空泡状Paget细胞，呈条索状、巢状、岛屿状弥漫性分布。皮下有淋巴细胞浸润，部分区域可见到大汗腺癌，癌细胞可侵犯皮下脂肪，并容易发生腹股沟淋巴结转移。以上病变特征易于区别阴囊湿疹。
【诊断说明】
早期诊断很重要。临床表现很容易误诊为阴囊湿疹或皮炎。因此，凡久治不愈的湿疹样阴囊皮肤病变，应及早行组织活检。湿疹病变特点为表浅，无高度增殖浸润的Paget细胞。
【治疗说明】
主要是控制局部感染后手术切除。切除应广泛，包括皮肤、皮下组织。切除范围应包括距肿瘤3cm以上的正常皮肤，必要时术中切缘冰冻，以检查切除是否足够，创面可用带血管蒂的转移皮瓣覆盖。有腹股沟淋巴结转移者应行清除术。放疗、化疗或激光治疗效果均不好。阴囊Paget病的治疗效果主要取决于真皮是否被侵犯，如病变限于表皮，作广泛切除预后尚良好，如真皮已累及甚至蔓延到附近淋巴结，则预后差，术后随访很少存活超过5年。, http://www.100md.com
阴囊Paget病又名阴囊湿疹样癌，此病甚为少见。1894年由Paget首先报告乳房Paget病，此后又发现在其它部位，尤其大汗腺分布的女性外阴、腋窝和外生殖器等均可发生该病。1889年Crocker首先报告1例经病理证实的阴囊Paget病，后来文献陆续有报告。
关于Paget病的病因目前尚不清楚。多数认为与大汗腺的腺癌有关。一般认为Paget细胞是一种特殊类型的原位癌。表皮的原位癌可向下蔓延至阴囊汗腺导管进而形成腺癌。另一种意见认为本病原发于大汗腺导管，癌细胞在基层和基底膜之间向表皮内侵犯，并在表皮细胞间蔓延，形成Paget病。在上皮下常可见到汗腺癌。
【临床表现】
初起时似小水泡状皮疹。因搔抓破溃而流液。以后病变逐渐向外扩展，由阴囊处累及阴茎根、下腹部等。病变处出现乳头状增殖与溃疡渗出交错，有的呈红斑和糜烂相间。有的呈菜花状增殖隆起。表面坏死组织有恶臭分泌物附着，病变与正常皮肤有分界限。病变严重时向深层扩展，肿块与睾丸粘连。腹股沟淋巴结肿大多数为炎性，少数为肿瘤转移。
【病理说明】
主要发生在外阴部的阴囊阴茎部位。皮肤表面角化增厚，表皮内有多数大圆形、空泡状Paget细胞，呈条索状、巢状、岛屿状弥漫性分布。皮下有淋巴细胞浸润，部分区域可见到大汗腺癌，癌细胞可侵犯皮下脂肪，并容易发生腹股沟淋巴结转移。以上病变特征易于区别阴囊湿疹。
【诊断说明】
早期诊断很重要。临床表现很容易误诊为阴囊湿疹或皮炎。因此，凡久治不愈的湿疹样阴囊皮肤病变，应及早行组织活检。湿疹病变特点为表浅，无高度增殖浸润的Paget细胞。
【治疗说明】
主要是控制局部感染后手术切除。切除应广泛，包括皮肤、皮下组织。切除范围应包括距肿瘤3cm以上的正常皮肤，必要时术中切缘冰冻，以检查切除是否足够，创面可用带血管蒂的转移皮瓣覆盖。有腹股沟淋巴结转移者应行清除术。放疗、化疗或激光治疗效果均不好。阴囊Paget病的治疗效果主要取决于真皮是否被侵犯，如病变限于表皮，作广泛切除预后尚良好，如真皮已累及甚至蔓延到附近淋巴结，则预后差，术后随访很少存活超过5年。, http://www.100md.com