膀胱神经肌肉功能不良
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【概述】
膀胱的正常储尿及排尿功能是一种受意识控制的反射活动，反射中枢在骶髓Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ。中枢或周围神经中有关调节膀胱-尿道功能的部分受到损害时，就发生排尿障碍，这一类病变统称为神经性膀胱(neurogenicbladder)。
神经性膀胱的重要性有三：①影响病人的寿命，由于慢性尿潴留、感染，可致严重的肾功能不全；②神经性膀胱失去尿的控制，因此影响小儿的社会活动；③患神经性膀胱的男病人成年后常合并性功能障碍，阴茎不能勃起、射精，也不能生育。
【病因】
小儿神经性膀胱常见的原因是：①髓脊膜膨出：近来由于患髓脊膜膨出的小孩存活者增多，因之神经性膀胱的治疗更为重要；②骶椎发育不良：常见骶椎部分缺损，在婴儿早期就有神经性膀胱。脊髓先天性异常多合并肢体的运动、感觉障碍；③脊髓肿瘤：小儿脊髓肿瘤虽罕见，但患神经母细胞瘤发生硬膜外转移，出现脊髓压迫，此时神经性膀胱并不少见；④椎体骨髓炎：虽不常见，但可发生硬膜外脓肿，压迫脊髓，产生神经性膀胱。多有先驱感染、发热、全身症状及神经根痛。虽然出现神经性膀胱时，骨质可以正常，但不久即出现骨质破坏；⑤外伤：小儿罕见脊柱骨折所致截瘫，处理与成人相同。广泛骨盆骨折有时可合并神经性膀胱。做肛门直肠畸形或巨结肠手术时可损伤膀胱的神经，故手术操作应尽量贴近肠管，如Duhamel及Soave设计的手术可减少神经损伤。此外，切除新生儿或婴儿骶尾部畸胎瘤也可产生神经性膀胱；⑥感染：偶见麻疹脑炎或脊髓灰质炎后合并神经性膀胱，横断性脊髓炎多为病毒感染可发生暂时性神经性膀胱，预后良好，但须短期膀胱引流；⑦隐性神经性膀胱：除膀胱症状外，无其他神经症状。
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【临床表现】
对神经性膀胱曾有很多的分类方法，但都不能满足临床预后与治疗的需要。以前，Bors氏区分为上、下运动神经元病变，完全与不完全性以及感觉、运动与混合神经元病变。根据膀胱测压则可区分为无抑制性、无张力性、反射性及自主性神经性膀胱。目前，为实用起见，根据膀胱储尿与排空、有无感觉、盆腔底的阻力以及有无非抑制性逼尿肌收缩，分为两类：①有多量残余尿，合并泌尿系症状及并发症；②无残余尿，也不能储尿，即尿失禁。后者约占神经性膀胱病例的1/3。
由于膀胱的运动神经及感觉神经都有障碍，故当膀胱充盈时可无尿意，又因内外括约肌协同失调及膀胱壁有不规则、微弱的自主性收缩，故表现为多量的不自主排尿、滴尿及多量剩余尿(可达200～300ml)。
体格检查除下腹膀胱膨胀外，可有肛门松弛，下肢运动障碍或会阴部感觉消失(又称马鞍形麻痹)。如合并上尿路损害及感染，可有肾功能不全的表现，这些小儿常见贫血及高血压，但不常并发结石。
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【实验检查】
1.静脉尿路造影 可显示肾功能及形态，在临床上、下行造影应于生后数周就做，以后每年1次。一般生后数周，下行造影完全正常，但数月后上尿路可迅速扩张，尤其骶部病变者为显著。对这组病儿须考虑暴露放射线问题，故照片应减至最少数量。
2.排尿性膀胱尿道造影 可显示更确切的膀胱形象及功能、有无反流，但须导尿，可见膀胱胀大呈无力状，或耸立而边缘不整齐，甚者似塔松状且有憩室形成。膀胱颈则呈漏斗状，并常伴膀胱输尿管反流(图27-39)。
由于膀胱造影后有一定数量病人发生尿路感染，故造影前后应用抗感染药物以预防之。可辅以前后位、斜位及侧位片，了解外括约肌及膀胱颈部有无排尿困难，并可检出有无尿道畸形如后尿道瓣膜症。
【实验室及其他检查】
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1.尿的检查 神经性膀胱最常见的合并症是屡发或持续性尿路感染，所以定期多次尿检查是重要的，最少每周查尿1次。持续性感染提示有上尿路扩张或大量剩余尿。
2.其他检查 ①尿流动力学检查：是一重要检查，必要时6月后须复查。②肌电图：肛门括约肌与盆底的肌电图可协助判断神经分布损害程度，但费时间，且易有技术错误；③同位素肾图：可标示分肾功能检查。
【治疗说明】
神经性膀胱的治疗没有一个统一的规定，其治疗不仅要根据膀胱及上尿路的情况，也要根据小儿的脑发育情况、家庭情况及父母的态度。另一方面，治疗的主要目的是减少残余尿量到最小量，防止肾损害及预防治疗继发的泌尿系感染。
1.尿袋及间歇导尿 如小儿无屡发泌尿系感染，也无肾积水，则不需处理。但当小儿长大至5岁左右，将要入学，则尿控制不良成为重要问题。在男孩可用尿袋接尿，但不能用阴茎夹，因阴茎皮肤感觉不良，易发生溃疡及尿瘘。女孩则不易安装尿袋。文献报道训练家长及病儿作间歇清洁导尿，可使已发生的肾积水好转，并可使小儿保持干燥。每日导尿4～6次。
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间歇导尿虽可引起菌尿，似无损害。Kass氏等(1981)报道一组255例小儿，用间歇导尿的方法已观察10年，虽然56%病儿有菌尿，但仅25%病儿有新鲜肾损害。
2.药物治疗 过去，认为副交感神经支配逼尿肌，交感神经支配括约肌。主动排尿作用是受逼尿肌的副交感神经作用。目前认为交感神经过度兴奋阻止了排尿，故用α-阻滞剂(苯苄胺，phenoxybenzamine)于逼尿肌无反射、排尿困难有较多残余尿的患者。对无残余尿的轻度压力性尿失禁，可用刺激膀胱颈和后尿道收缩以增加尿道阻力的药物如麻黄素、遗尿酊(imipramine)。
3.用电刺激膀胱及其括约肌1970年由Mayer提出这种办法，但在小儿神经性膀胱成功的机会很少。
4.防止输尿管反流的手术 如神经性膀胱合并输尿管反流性积水，则可在防止输尿管反流手术后，终身用定时、间歇清洁导尿的方法。
5.如膀胱容量合适而尿道阻力低，用人工括约肌效果好。
对神经性膀胱患者须长期随访，尤以用胃、肠道扩大膀胱容量者，须随访尿路感染、上尿路损害及电解质平衡情况及检查应用胃、肠道扩大的膀胱有无恶变。
【并发症】
由于逼尿肌收缩无力或不能持久、逼尿肌和外括约肌或膀胱颈部协同失调以及尿道阻力相对地过高，使膀胱排空不全，发生尿潴留。此时膀胱内压上升，常合并膀胱输尿管反流(新生儿期罕见反流，到10岁时50%以上合并膀胱输尿管反流)，导致输尿管积水、肾积水和泌尿系感染，最终引起肾功能不全以及慢性尿毒症。, http://www.100md.com
膀胱的正常储尿及排尿功能是一种受意识控制的反射活动，反射中枢在骶髓Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ。中枢或周围神经中有关调节膀胱-尿道功能的部分受到损害时，就发生排尿障碍，这一类病变统称为神经性膀胱(neurogenicbladder)。
神经性膀胱的重要性有三：①影响病人的寿命，由于慢性尿潴留、感染，可致严重的肾功能不全；②神经性膀胱失去尿的控制，因此影响小儿的社会活动；③患神经性膀胱的男病人成年后常合并性功能障碍，阴茎不能勃起、射精，也不能生育。
【病因】
小儿神经性膀胱常见的原因是：①髓脊膜膨出：近来由于患髓脊膜膨出的小孩存活者增多，因之神经性膀胱的治疗更为重要；②骶椎发育不良：常见骶椎部分缺损，在婴儿早期就有神经性膀胱。脊髓先天性异常多合并肢体的运动、感觉障碍；③脊髓肿瘤：小儿脊髓肿瘤虽罕见，但患神经母细胞瘤发生硬膜外转移，出现脊髓压迫，此时神经性膀胱并不少见；④椎体骨髓炎：虽不常见，但可发生硬膜外脓肿，压迫脊髓，产生神经性膀胱。多有先驱感染、发热、全身症状及神经根痛。虽然出现神经性膀胱时，骨质可以正常，但不久即出现骨质破坏；⑤外伤：小儿罕见脊柱骨折所致截瘫，处理与成人相同。广泛骨盆骨折有时可合并神经性膀胱。做肛门直肠畸形或巨结肠手术时可损伤膀胱的神经，故手术操作应尽量贴近肠管，如Duhamel及Soave设计的手术可减少神经损伤。此外，切除新生儿或婴儿骶尾部畸胎瘤也可产生神经性膀胱；⑥感染：偶见麻疹脑炎或脊髓灰质炎后合并神经性膀胱，横断性脊髓炎多为病毒感染可发生暂时性神经性膀胱，预后良好，但须短期膀胱引流；⑦隐性神经性膀胱：除膀胱症状外，无其他神经症状。
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【临床表现】
对神经性膀胱曾有很多的分类方法，但都不能满足临床预后与治疗的需要。以前，Bors氏区分为上、下运动神经元病变，完全与不完全性以及感觉、运动与混合神经元病变。根据膀胱测压则可区分为无抑制性、无张力性、反射性及自主性神经性膀胱。目前，为实用起见，根据膀胱储尿与排空、有无感觉、盆腔底的阻力以及有无非抑制性逼尿肌收缩，分为两类：①有多量残余尿，合并泌尿系症状及并发症；②无残余尿，也不能储尿，即尿失禁。后者约占神经性膀胱病例的1/3。
由于膀胱的运动神经及感觉神经都有障碍，故当膀胱充盈时可无尿意，又因内外括约肌协同失调及膀胱壁有不规则、微弱的自主性收缩，故表现为多量的不自主排尿、滴尿及多量剩余尿(可达200～300ml)。
体格检查除下腹膀胱膨胀外，可有肛门松弛，下肢运动障碍或会阴部感觉消失(又称马鞍形麻痹)。如合并上尿路损害及感染，可有肾功能不全的表现，这些小儿常见贫血及高血压，但不常并发结石。
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【实验检查】
1.静脉尿路造影 可显示肾功能及形态，在临床上、下行造影应于生后数周就做，以后每年1次。一般生后数周，下行造影完全正常，但数月后上尿路可迅速扩张，尤其骶部病变者为显著。对这组病儿须考虑暴露放射线问题，故照片应减至最少数量。
2.排尿性膀胱尿道造影 可显示更确切的膀胱形象及功能、有无反流，但须导尿，可见膀胱胀大呈无力状，或耸立而边缘不整齐，甚者似塔松状且有憩室形成。膀胱颈则呈漏斗状，并常伴膀胱输尿管反流(图27-39)。
由于膀胱造影后有一定数量病人发生尿路感染，故造影前后应用抗感染药物以预防之。可辅以前后位、斜位及侧位片，了解外括约肌及膀胱颈部有无排尿困难，并可检出有无尿道畸形如后尿道瓣膜症。
【实验室及其他检查】
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1.尿的检查 神经性膀胱最常见的合并症是屡发或持续性尿路感染，所以定期多次尿检查是重要的，最少每周查尿1次。持续性感染提示有上尿路扩张或大量剩余尿。
2.其他检查 ①尿流动力学检查：是一重要检查，必要时6月后须复查。②肌电图：肛门括约肌与盆底的肌电图可协助判断神经分布损害程度，但费时间，且易有技术错误；③同位素肾图：可标示分肾功能检查。
【治疗说明】
神经性膀胱的治疗没有一个统一的规定，其治疗不仅要根据膀胱及上尿路的情况，也要根据小儿的脑发育情况、家庭情况及父母的态度。另一方面，治疗的主要目的是减少残余尿量到最小量，防止肾损害及预防治疗继发的泌尿系感染。
1.尿袋及间歇导尿 如小儿无屡发泌尿系感染，也无肾积水，则不需处理。但当小儿长大至5岁左右，将要入学，则尿控制不良成为重要问题。在男孩可用尿袋接尿，但不能用阴茎夹，因阴茎皮肤感觉不良，易发生溃疡及尿瘘。女孩则不易安装尿袋。文献报道训练家长及病儿作间歇清洁导尿，可使已发生的肾积水好转，并可使小儿保持干燥。每日导尿4～6次。
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间歇导尿虽可引起菌尿，似无损害。Kass氏等(1981)报道一组255例小儿，用间歇导尿的方法已观察10年，虽然56%病儿有菌尿，但仅25%病儿有新鲜肾损害。
2.药物治疗 过去，认为副交感神经支配逼尿肌，交感神经支配括约肌。主动排尿作用是受逼尿肌的副交感神经作用。目前认为交感神经过度兴奋阻止了排尿，故用α-阻滞剂(苯苄胺，phenoxybenzamine)于逼尿肌无反射、排尿困难有较多残余尿的患者。对无残余尿的轻度压力性尿失禁，可用刺激膀胱颈和后尿道收缩以增加尿道阻力的药物如麻黄素、遗尿酊(imipramine)。
3.用电刺激膀胱及其括约肌1970年由Mayer提出这种办法，但在小儿神经性膀胱成功的机会很少。
4.防止输尿管反流的手术 如神经性膀胱合并输尿管反流性积水，则可在防止输尿管反流手术后，终身用定时、间歇清洁导尿的方法。
5.如膀胱容量合适而尿道阻力低，用人工括约肌效果好。
对神经性膀胱患者须长期随访，尤以用胃、肠道扩大膀胱容量者，须随访尿路感染、上尿路损害及电解质平衡情况及检查应用胃、肠道扩大的膀胱有无恶变。
【并发症】
由于逼尿肌收缩无力或不能持久、逼尿肌和外括约肌或膀胱颈部协同失调以及尿道阻力相对地过高，使膀胱排空不全，发生尿潴留。此时膀胱内压上升，常合并膀胱输尿管反流(新生儿期罕见反流，到10岁时50%以上合并膀胱输尿管反流)，导致输尿管积水、肾积水和泌尿系感染，最终引起肾功能不全以及慢性尿毒症。, http://www.100md.com