色素沉着绒毛结节性滑膜炎
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【概述】
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodular synovitis)以往一直认为是肿瘤，所以名称很多，至1941年才由Jaffe命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎(简称PVS)。Granowitz将其分成两型：①病损带蒂或为局限性的，冠以L称为LPVS；②病变弥漫性，冠为DPVS。
【病因】
色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种滑膜增生性病变，有色素沉着，并有绒毛和结节形成。它的病因不明。在Jaffe命名为滑膜炎以前，一般都从肿瘤角度考虑，认为是良性肿瘤，或认为是腘骨附近破骨细胞瘤样增生所致，甚至还有认为是恶性或转移性肿瘤而作了截肢手术。后来发现这些病人手术后有复发，多次手术后仍活得很长，难以用肿瘤来解释，因此怀疑它不是肿瘤。但最近Rao等又认为它是一种良性肿瘤。他们复习了病理切片，发现滑膜层增生的细胞扩展到致密的结缔组织层内，该层内富有增生的滑膜成纤维细胞和原始的间叶细胞，还看到在复发病例有相多的细胞分裂相。虽然也看到了一些炎性现象，但认为并不重要，最后认为是来自滑膜成纤维细胞和组织细胞的肿瘤。但这个观点还未能被广泛接受。
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因为在病变部位的细胞内发现类脂质含量高，而在组织细胞内又发现了胆固醇，Hirohata认为色素沉着绒毛结节性滑膜炎是类脂质代谢异常所致。但在关节腔内注入类脂质却不能产生类似PVS那样的病理变化，使这种说法难以被接受。
亦有人从损伤角度考虑，因为关节腔内有过出血。但血友病病人关节腔内常有出血却不发生类似变化，而Charcot关节炎屡有损伤，却很少出血，所以损伤的说法也得不到支持。
从1941年以来，持炎症的观点者最为广泛。在组织学上看到增生的基质细胞并具有吞噬现象，胶原纤维丰富并有透明样变，这些发现很象炎症过程，因此多年来许多人接受了这种说法，但说不清这种炎症是如何发生的。
【临床表现】
男女发病机会相等，也有报告男性多于女性，比例接近2∶1。好发于20～30岁年龄，以膝关节最为多见，通常为单关节型。起病缓慢，局部型可有急性发作。以膝部不适最为常见，接着慢慢出现局部皮温增高、肿胀、僵硬，并可发现有肿块。结节扭转时可出现急性症状。多关节型少见。
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关节穿刺可获深色或咖啡色血性液体，通常膝关节穿刺可得到40m l以上。偶尔也可以为黄色的，终究提示以往有过出血，化验结果与创伤所致相似，其它实验室检查有血清胆固醇浓度降低，但并无多大意义。
【实验检查】
根据病变进展情况，X线平片所见可以分为三期：①第一期：早期病变，无任何X线表现；②第二期：有滑膜炎表现，表现为髌上囊肿胀，因为关节积液为血性，所以密度稍高；接着出现了骨腐蚀和囊性变。这种骨腐蚀实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见。③第三期为进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。
关节造影所见：局限型的在造影片上可以见到在前交叉韧带的前方有单个肿块阴影，与脂肪垫不连，弥漫型的则见有多个充盈缺损突出于关节腔中，关节间隙可增宽，且不规则。
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动脉造影所见：软组织肿块富含血管，有动、静脉瘘和血管床不规则，有些象恶性肿瘤。
【关节镜检查】
关节镜检查所见如同病理变化中巨体所见。局限型的往往在半月板与关节囊交界处。弥漫型的与增生性滑膜炎有些难以区别，但在止血带下作关节镜检查，如看到滑膜上有点状紫癜具有诊断价值。
【病理说明】
在巨体检查病理标本时可以很容易地分辨出局限性或弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎。通常关节腔内有血性、深咖啡色液体，绒毛纤细修长，有时结成团。弥漫型的可见滑膜上到处都是结节，有的有蒂，蒂约长0.5～1cm，滑膜色泽发黄或为褐红色。局部型的通常只有单个结节，有蒂的多见。
镜检可见1～3层的滑膜细胞有含铁血黄素沉着，局部型的色素沉着少见。典型的镜下表现为滑膜下有大圆形，多边形或梭形细胞成结节状增生。电镜下证实这些细胞为滑膜成纤维细胞或B型滑膜层细胞，大多数学者认为系深层滑膜细胞向深部结缔组织扩至滑膜下层的结果。
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增生结节的周围有基质和一些细胞浸润，这是继发性反应。可见含类脂质的泡沫细胞和巨噬细胞。基质细胞分化不好，核分裂相并不少见，复发病例尤为常见。基质内亦有含铁血黄素沉着，并富含薄壁血管，病程愈长，基质纤维化愈明显。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎，还有骨骼腐蚀。病灶在骨软骨交界处可以侵入关节软骨，并穿透骨皮质，在松质骨内病灶扩展成囊状改变，周围反应性骨质增生，这种现象可以发生在髋关节，也可见于膝关节，以髋关节较多见。
【诊断说明】
凡膝关节滑膜炎反复抽到陈旧性血性积液，应疑有本病。早期X线片无诊断价值，关节镜检查有助于诊断。
【治疗说明】
局限型的往往因急性发作而能早期诊断与治疗，因而预后较好。对局限型的可将病灶及其周围的一部分滑膜予以切除，很少会复发。
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对弥漫性的可以采用放射治疗，广泛性滑膜切除，手术加放射治疗，关节融合术，植骨术和一期关节成形术，但没有一种疗法具有较高的疗效。
采用放射治疗历史已久。早期时血管与细胞丰富，放射疗效较好，至后期因纤维化程度增加，反应甚迟。使用的剂量为每天3Gy(300rads)，总剂量为20～50Gy(2000～2500rads)。放射治疗难免会出现各种副反应，但迄今还没有发现过，色素沉着绒毛结节性滑膜炎于放射疗法后出现肉瘤样变。
目前用得最多的治疗方法为广泛性滑膜切除术。术后复发率达33%，即使不发的，关节僵硬和疼痛的也不少见，效果不好的占22%，部分病例术后需手法治疗才能减少关节僵硬。复发的原因是不可能作绝对性全滑膜切除术。滑膜大部分切除术再加上放射治疗，据报告，其疗效与单独滑膜切除术结果不相上下。
有报告，对骨腐蚀病灶进行搔刮和植骨，有的还辅以放射治疗，结果令人失望。其它的方法有一期关节融合术或关节成形术，但一般均施行于复发病例，很少作为首选方法。同位素90钇注射于关节腔内，称为放射性滑膜切除术，但成功率亦不高。
目前对弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的治疗方法还没有统一的意见，但各种方法中似乎应以全滑膜切除术为首选方法。, http://www.100md.com
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodular synovitis)以往一直认为是肿瘤，所以名称很多，至1941年才由Jaffe命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎(简称PVS)。Granowitz将其分成两型：①病损带蒂或为局限性的，冠以L称为LPVS；②病变弥漫性，冠为DPVS。
【病因】
色素沉着绒毛结节性滑膜炎是一种滑膜增生性病变，有色素沉着，并有绒毛和结节形成。它的病因不明。在Jaffe命名为滑膜炎以前，一般都从肿瘤角度考虑，认为是良性肿瘤，或认为是腘骨附近破骨细胞瘤样增生所致，甚至还有认为是恶性或转移性肿瘤而作了截肢手术。后来发现这些病人手术后有复发，多次手术后仍活得很长，难以用肿瘤来解释，因此怀疑它不是肿瘤。但最近Rao等又认为它是一种良性肿瘤。他们复习了病理切片，发现滑膜层增生的细胞扩展到致密的结缔组织层内，该层内富有增生的滑膜成纤维细胞和原始的间叶细胞，还看到在复发病例有相多的细胞分裂相。虽然也看到了一些炎性现象，但认为并不重要，最后认为是来自滑膜成纤维细胞和组织细胞的肿瘤。但这个观点还未能被广泛接受。
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因为在病变部位的细胞内发现类脂质含量高，而在组织细胞内又发现了胆固醇，Hirohata认为色素沉着绒毛结节性滑膜炎是类脂质代谢异常所致。但在关节腔内注入类脂质却不能产生类似PVS那样的病理变化，使这种说法难以被接受。
亦有人从损伤角度考虑，因为关节腔内有过出血。但血友病病人关节腔内常有出血却不发生类似变化，而Charcot关节炎屡有损伤，却很少出血，所以损伤的说法也得不到支持。
从1941年以来，持炎症的观点者最为广泛。在组织学上看到增生的基质细胞并具有吞噬现象，胶原纤维丰富并有透明样变，这些发现很象炎症过程，因此多年来许多人接受了这种说法，但说不清这种炎症是如何发生的。
【临床表现】
男女发病机会相等，也有报告男性多于女性，比例接近2∶1。好发于20～30岁年龄，以膝关节最为多见，通常为单关节型。起病缓慢，局部型可有急性发作。以膝部不适最为常见，接着慢慢出现局部皮温增高、肿胀、僵硬，并可发现有肿块。结节扭转时可出现急性症状。多关节型少见。
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关节穿刺可获深色或咖啡色血性液体，通常膝关节穿刺可得到40m l以上。偶尔也可以为黄色的，终究提示以往有过出血，化验结果与创伤所致相似，其它实验室检查有血清胆固醇浓度降低，但并无多大意义。
【实验检查】
根据病变进展情况，X线平片所见可以分为三期：①第一期：早期病变，无任何X线表现；②第二期：有滑膜炎表现，表现为髌上囊肿胀，因为关节积液为血性，所以密度稍高；接着出现了骨腐蚀和囊性变。这种骨腐蚀实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见。③第三期为进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。
关节造影所见：局限型的在造影片上可以见到在前交叉韧带的前方有单个肿块阴影，与脂肪垫不连，弥漫型的则见有多个充盈缺损突出于关节腔中，关节间隙可增宽，且不规则。
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动脉造影所见：软组织肿块富含血管，有动、静脉瘘和血管床不规则，有些象恶性肿瘤。
【关节镜检查】
关节镜检查所见如同病理变化中巨体所见。局限型的往往在半月板与关节囊交界处。弥漫型的与增生性滑膜炎有些难以区别，但在止血带下作关节镜检查，如看到滑膜上有点状紫癜具有诊断价值。
【病理说明】
在巨体检查病理标本时可以很容易地分辨出局限性或弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎。通常关节腔内有血性、深咖啡色液体，绒毛纤细修长，有时结成团。弥漫型的可见滑膜上到处都是结节，有的有蒂，蒂约长0.5～1cm，滑膜色泽发黄或为褐红色。局部型的通常只有单个结节，有蒂的多见。
镜检可见1～3层的滑膜细胞有含铁血黄素沉着，局部型的色素沉着少见。典型的镜下表现为滑膜下有大圆形，多边形或梭形细胞成结节状增生。电镜下证实这些细胞为滑膜成纤维细胞或B型滑膜层细胞，大多数学者认为系深层滑膜细胞向深部结缔组织扩至滑膜下层的结果。
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增生结节的周围有基质和一些细胞浸润，这是继发性反应。可见含类脂质的泡沫细胞和巨噬细胞。基质细胞分化不好，核分裂相并不少见，复发病例尤为常见。基质内亦有含铁血黄素沉着，并富含薄壁血管，病程愈长，基质纤维化愈明显。
色素沉着绒毛结节性滑膜炎，还有骨骼腐蚀。病灶在骨软骨交界处可以侵入关节软骨，并穿透骨皮质，在松质骨内病灶扩展成囊状改变，周围反应性骨质增生，这种现象可以发生在髋关节，也可见于膝关节，以髋关节较多见。
【诊断说明】
凡膝关节滑膜炎反复抽到陈旧性血性积液，应疑有本病。早期X线片无诊断价值，关节镜检查有助于诊断。
【治疗说明】
局限型的往往因急性发作而能早期诊断与治疗，因而预后较好。对局限型的可将病灶及其周围的一部分滑膜予以切除，很少会复发。
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对弥漫性的可以采用放射治疗，广泛性滑膜切除，手术加放射治疗，关节融合术，植骨术和一期关节成形术，但没有一种疗法具有较高的疗效。
采用放射治疗历史已久。早期时血管与细胞丰富，放射疗效较好，至后期因纤维化程度增加，反应甚迟。使用的剂量为每天3Gy(300rads)，总剂量为20～50Gy(2000～2500rads)。放射治疗难免会出现各种副反应，但迄今还没有发现过，色素沉着绒毛结节性滑膜炎于放射疗法后出现肉瘤样变。
目前用得最多的治疗方法为广泛性滑膜切除术。术后复发率达33%，即使不发的，关节僵硬和疼痛的也不少见，效果不好的占22%，部分病例术后需手法治疗才能减少关节僵硬。复发的原因是不可能作绝对性全滑膜切除术。滑膜大部分切除术再加上放射治疗，据报告，其疗效与单独滑膜切除术结果不相上下。
有报告，对骨腐蚀病灶进行搔刮和植骨，有的还辅以放射治疗，结果令人失望。其它的方法有一期关节融合术或关节成形术，但一般均施行于复发病例，很少作为首选方法。同位素90钇注射于关节腔内，称为放射性滑膜切除术，但成功率亦不高。
目前对弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的治疗方法还没有统一的意见，但各种方法中似乎应以全滑膜切除术为首选方法。, http://www.100md.com