烟雾病
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【概述】
烟雾病(moya moya disease)是指脑血管造影时脑底部颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端的狭窄闭塞并伴有脑基底部的异常血管网形成。此网形如吸烟时所喷的烟雾，故称脑血管烟雾病。
本病于1961年首先由日本作者竹石(Takeychi)报道，以后世界各地及国内陆续有报道。由于对其病因和发病机制所持的观点各不同，文献中关于本病的命名很多，如脑底动脉闭塞伴毛细血管扩张、特发性脑底动脉环闭塞症、颈内动脉发育不全伴脑假性血管瘤、脑底动脉环闭塞症及烟雾综合征。
【病因及病理变化】
本病病因不明。有人将本病分为原发性与继发性两类。原发性烟雾病多有遗传因素；继发性烟雾病系因多种病因所致，如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化，糖原累积病，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert′s综合征以及中枢神经系统的各种感染，如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。根据武汉地区80例钩端螺旋体脑动脉炎脑血管造影的结果中，约有56%病例出现类似改变。
, 百拇医药
本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞，并逐渐形成侧支循环，是由扩张的Henbnei氏动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉，大脑后动脉至视丘分支，基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成。是一种代偿现象，并非某一疾病特征变化。血管造影是异常血管网。如病程进展缓慢，侧支循环丰富，则不发生明显临床症状；如血管闭塞进展较快，以致未能形成侧支代偿，即表现为颈内动脉缺血的一系列症状，如偏瘫、失语等。由于异常血管壁薄，呈现增生，又处于闭塞近端的高压区域内，承受较大的血压和血流，故可破裂而形成蛛网膜下腔出血。
【临床表现】
本病好发于儿童与青年，女性多见。儿童常以卒中形式发病。临床多见发作性肢体无力或偏瘫，可以左右交替，反复发作。值得注意的是短暂缺血性发作(TIA)的高频率是在首次发病后的头四年，以后则少见。部份患儿以抽搐或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久。也曾见到个别病儿首发症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈部抵抗及脑膜刺激征等，本病的其他症状尚有失语、颅神经麻痹、感觉障碍、精神障碍以及智力减退等。成人首发症状则以蛛网膜下腔出血多见，运动障碍次之。
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【实验室检查】
发病时一般常规实验室检查均无异常。脑脊液检查除蛛网膜下腔出血的病儿外，也均无异常。脑电图改变系非特异性，可在病灶侧出现慢波，此点有助于确定病变侧。脑血管造影为本病主要的诊断依据。其表现特点是：①双侧颈内动脉虹吸段末端和大脑前动脉、大脑中动脉的近端严重狭窄或完全阻塞，而闭塞段的远端血管形态正常。②在基底节部位有一显著的毛细血管网。③有广泛而丰富的侧支循环。
【治疗说明】
目前对本病尚无根治治疗法，有明确病因者，应进行病因治疗，也有相当一部分病例找不到原发病，主要是对症治疗，可采用多种治疗措施以增加脑血流量。对脑梗塞患儿可采用血管扩张药。有学者认为施行颈总动脉分叉部交感神经网切除和交感神经颈上节切除后，可改善脑的血流供应。关于烟雾病致脑缺血者的几种外科治疗已被采用。以颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术报告较多，效果较好。1983年Takeuchi报道，由于儿童动脉细小，STA-MCA吻合术不易操作，故采用脑-颞肌吻合术(EMS)治疗10例儿童缺血性烟雾病，收效良好。对于脑实质内较大的血肿已构成脑压迫者，无疑需要手术清除血肿。
【预后说明】
本病的预后与原发病的病因，发病年龄，病程长短及病情轻重等有关。本病病程可持续1年至数年，一旦脑底大动脉发生完全闭塞，侧支循环已建立时，病变即停止发展，一般预后较好，死亡率较低。如本病病程超过5年，约65%患儿有智力减退，如发病年龄偏小且伴有高血压，常提示预后较差。, 百拇医药
烟雾病(moya moya disease)是指脑血管造影时脑底部颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端的狭窄闭塞并伴有脑基底部的异常血管网形成。此网形如吸烟时所喷的烟雾，故称脑血管烟雾病。
本病于1961年首先由日本作者竹石(Takeychi)报道，以后世界各地及国内陆续有报道。由于对其病因和发病机制所持的观点各不同，文献中关于本病的命名很多，如脑底动脉闭塞伴毛细血管扩张、特发性脑底动脉环闭塞症、颈内动脉发育不全伴脑假性血管瘤、脑底动脉环闭塞症及烟雾综合征。
【病因及病理变化】
本病病因不明。有人将本病分为原发性与继发性两类。原发性烟雾病多有遗传因素；继发性烟雾病系因多种病因所致，如镰状细胞贫血、神经纤维瘤病、结节性硬化，糖原累积病，放射线治疗后，结缔组织病，主动脉缩窄，Apert′s综合征以及中枢神经系统的各种感染，如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、钩端螺旋体病、梅毒等。根据武汉地区80例钩端螺旋体脑动脉炎脑血管造影的结果中，约有56%病例出现类似改变。
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本病基本病变是由多种原因引起脑底动脉环的慢性进行性狭窄和闭塞，并逐渐形成侧支循环，是由扩张的Henbnei氏动脉、豆纹动脉、前后脉络膜动脉，大脑后动脉至视丘分支，基底节和内囊处扩张的毛细血管等组成。是一种代偿现象，并非某一疾病特征变化。血管造影是异常血管网。如病程进展缓慢，侧支循环丰富，则不发生明显临床症状；如血管闭塞进展较快，以致未能形成侧支代偿，即表现为颈内动脉缺血的一系列症状，如偏瘫、失语等。由于异常血管壁薄，呈现增生，又处于闭塞近端的高压区域内，承受较大的血压和血流，故可破裂而形成蛛网膜下腔出血。
【临床表现】
本病好发于儿童与青年，女性多见。儿童常以卒中形式发病。临床多见发作性肢体无力或偏瘫，可以左右交替，反复发作。值得注意的是短暂缺血性发作(TIA)的高频率是在首次发病后的头四年，以后则少见。部份患儿以抽搐或头痛起病，头痛可发生在偏瘫前几个月或一年之久。也曾见到个别病儿首发症状是蛛网膜下腔出血，表现为剧烈头痛，明显的颈部抵抗及脑膜刺激征等，本病的其他症状尚有失语、颅神经麻痹、感觉障碍、精神障碍以及智力减退等。成人首发症状则以蛛网膜下腔出血多见，运动障碍次之。
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【实验室检查】
发病时一般常规实验室检查均无异常。脑脊液检查除蛛网膜下腔出血的病儿外，也均无异常。脑电图改变系非特异性，可在病灶侧出现慢波，此点有助于确定病变侧。脑血管造影为本病主要的诊断依据。其表现特点是：①双侧颈内动脉虹吸段末端和大脑前动脉、大脑中动脉的近端严重狭窄或完全阻塞，而闭塞段的远端血管形态正常。②在基底节部位有一显著的毛细血管网。③有广泛而丰富的侧支循环。
【治疗说明】
目前对本病尚无根治治疗法，有明确病因者，应进行病因治疗，也有相当一部分病例找不到原发病，主要是对症治疗，可采用多种治疗措施以增加脑血流量。对脑梗塞患儿可采用血管扩张药。有学者认为施行颈总动脉分叉部交感神经网切除和交感神经颈上节切除后，可改善脑的血流供应。关于烟雾病致脑缺血者的几种外科治疗已被采用。以颞浅动脉-大脑中动脉(STA-MCA)吻合术报告较多，效果较好。1983年Takeuchi报道，由于儿童动脉细小，STA-MCA吻合术不易操作，故采用脑-颞肌吻合术(EMS)治疗10例儿童缺血性烟雾病，收效良好。对于脑实质内较大的血肿已构成脑压迫者，无疑需要手术清除血肿。
【预后说明】
本病的预后与原发病的病因，发病年龄，病程长短及病情轻重等有关。本病病程可持续1年至数年，一旦脑底大动脉发生完全闭塞，侧支循环已建立时，病变即停止发展，一般预后较好，死亡率较低。如本病病程超过5年，约65%患儿有智力减退，如发病年龄偏小且伴有高血压，常提示预后较差。, 百拇医药