亚急性硬化性全脑炎
http://www.100md.com
大众医药网
【概述】
亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosingpanen-cephalitis，SSPE)是麻疹或麻疹样病毒所致的一种中枢神经系统慢感染。发生于4～20岁年龄组，男孩约为女孩的3～10倍。农村发病率高于城市。大部分病者的麻疹感染发生在2岁内。
【病因】
致病因子为麻疹病毒。电镜下，脑细胞核内包涵体由类似于麻疹病毒内核衣壳(internal nucleo-capsids)成分的丝管组成。脑组织染色证实神经细胞内存在麻疹病毒抗原联合培养(cocultivation)可从脑组织获得性质与血清学反应都和麻疹病毒一致的因子，但缺乏M蛋白。血清及脑脊液内含高浓度的抗麻疹病毒多种蛋白的抗体而唯独缺乏抗麻疹病毒M蛋白的抗体。M蛋白对病毒颗粒得以从感染细胞释出至为重要。宿主免疫机制不能清除细胞内的病毒，持续感染而致病。
【临床表现】
起病隐袭，呈进行性发展，大致可分四期。第一期主要是精神改变，行为异常，注意力不能集中，记忆衰退和嗜睡，某些病人还有情感不适当，构音障碍、视力减退，经过几周至数月进入第二期。以运动障碍为主，最具特征性的为局灶或全身性肌阵挛，此外还有舞蹈-手足徐动的肌张力异常，强直，痉挛等。第三期出现角弓反张，去皮层强直，并可出现体温波动、出汗异常等植物神经功能障碍的症状。进入终末期肌张力逐渐降低，肌阵挛减轻至消失。
从起病至死亡大约为1～3年。约有10%病人呈暴发型，总病程不到3个月，另外10%病人病程长些，有几个缓解期，个别甚至好转到能下地走路，缓解期几周至几年。
【实验检查】
①脑电图检查示每3～8秒出现2～5Hz的高幅尖-慢波发放，以病程第2期最明显。②脑脊液呈示正常或蛋白质增高，特别是γ-球蛋白增高，单克隆IgG带出现，IgG增高。③脑脊液及血清的麻疹补体结合及中和血凝集试验阳性和荧光抗体滴定度升高。④CT或MRI扫描示脑室系统弥漫性、对称性扩大，全脑白质有无数的密度减低区。
【病理说明】
中枢神经系统呈现灰质和白质破坏为特征的慢性和急性混合存在的炎症性改变，胶质增生，神经细胞及胶质细胞核内或胞浆内有特殊形态的嗜酸性包涵体。
【诊断说明】
根据典型临床经过，有周期性复合波的脑电图，脑脊液中γ-球蛋白增高，脑脊液及血清中麻疹抗体滴定度升高即可作出临床诊断。脑组织活检或尸检发现典型的包涵体或麻疹病毒颗粒或从脑组织中分离出麻疹病毒，乃可确诊。
【治疗说明】
麻疹疫苗预防接种可显著降低SSPE的发病率。抗病毒药物如isoprinosine、干扰素、转移因子等均在试用阶段。, http://www.100md.com
亚急性硬化性全脑炎(subacute sclerosingpanen-cephalitis，SSPE)是麻疹或麻疹样病毒所致的一种中枢神经系统慢感染。发生于4～20岁年龄组，男孩约为女孩的3～10倍。农村发病率高于城市。大部分病者的麻疹感染发生在2岁内。
【病因】
致病因子为麻疹病毒。电镜下，脑细胞核内包涵体由类似于麻疹病毒内核衣壳(internal nucleo-capsids)成分的丝管组成。脑组织染色证实神经细胞内存在麻疹病毒抗原联合培养(cocultivation)可从脑组织获得性质与血清学反应都和麻疹病毒一致的因子，但缺乏M蛋白。血清及脑脊液内含高浓度的抗麻疹病毒多种蛋白的抗体而唯独缺乏抗麻疹病毒M蛋白的抗体。M蛋白对病毒颗粒得以从感染细胞释出至为重要。宿主免疫机制不能清除细胞内的病毒，持续感染而致病。
【临床表现】
起病隐袭，呈进行性发展，大致可分四期。第一期主要是精神改变，行为异常，注意力不能集中，记忆衰退和嗜睡，某些病人还有情感不适当，构音障碍、视力减退，经过几周至数月进入第二期。以运动障碍为主，最具特征性的为局灶或全身性肌阵挛，此外还有舞蹈-手足徐动的肌张力异常，强直，痉挛等。第三期出现角弓反张，去皮层强直，并可出现体温波动、出汗异常等植物神经功能障碍的症状。进入终末期肌张力逐渐降低，肌阵挛减轻至消失。
从起病至死亡大约为1～3年。约有10%病人呈暴发型，总病程不到3个月，另外10%病人病程长些，有几个缓解期，个别甚至好转到能下地走路，缓解期几周至几年。
【实验检查】
①脑电图检查示每3～8秒出现2～5Hz的高幅尖-慢波发放，以病程第2期最明显。②脑脊液呈示正常或蛋白质增高，特别是γ-球蛋白增高，单克隆IgG带出现，IgG增高。③脑脊液及血清的麻疹补体结合及中和血凝集试验阳性和荧光抗体滴定度升高。④CT或MRI扫描示脑室系统弥漫性、对称性扩大，全脑白质有无数的密度减低区。
【病理说明】
中枢神经系统呈现灰质和白质破坏为特征的慢性和急性混合存在的炎症性改变，胶质增生，神经细胞及胶质细胞核内或胞浆内有特殊形态的嗜酸性包涵体。
【诊断说明】
根据典型临床经过，有周期性复合波的脑电图，脑脊液中γ-球蛋白增高，脑脊液及血清中麻疹抗体滴定度升高即可作出临床诊断。脑组织活检或尸检发现典型的包涵体或麻疹病毒颗粒或从脑组织中分离出麻疹病毒，乃可确诊。
【治疗说明】
麻疹疫苗预防接种可显著降低SSPE的发病率。抗病毒药物如isoprinosine、干扰素、转移因子等均在试用阶段。, http://www.100md.com