门静脉高压症
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门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。在肝门处门静脉主干分左、右两支进入左、右半肝，经多次分支后在肝小叶间(汇管区)形成小叶间静脉。小叶间静脉的分支进入肝小叶内，其终末支门小静脉扩大成肝血窦。肝小叶内的肝血窦汇集至中央静脉，后者出肝小叶在小叶间汇合，先成为小叶下静脉，最终成为左、中、右肝静脉，分别开口于下腔静脉。门静脉系统始于胃、肠、脾、胰等内脏的毛细血管，终于肝血窦。门静脉系统内无静脉瓣，在门静脉的各属支均可测门静脉压力。正常门静脉压力为0.98～1.47kPa(100～150mmH2O)，当门静脉压力超过2.45kPa(250mmH2O)时即为门静脉高压。
【病因】
门静脉高压主要由门静脉血流受阻引起。根据阻塞的部位可分肝前，肝内和肝后三种类型。
肝前型(肝外型)如门静脉血栓形成，门静脉受外来压迫，门静脉先天闭塞，动静脉瘘等。
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肝内型 主要由于肝硬变(如肝炎坏死后性、血吸虫性、门脉性、胆汁性等)。
肝后型(肝上型)如Budd Chiari综合征(包括肝静脉阻塞和肝段下腔静脉阻塞)，缩窄性心包炎等。
90%以上的门静脉高压症由于肝硬变所引起，其中以肝炎后肝硬变最为常见。过去华东、华中地区血吸虫性肝硬变曾占肝硬变的50～60%，后来因血吸虫的逐渐控制，发病率已明显下降。血吸虫病的门静脉高压发生于肝硬变之前，是由于血吸虫卵沉积堵塞肝内门静脉小分支(汇管区小时间静脉)并引起血栓性静脉炎和静脉周围炎。阻塞在肝血窦前，属窦前性阻塞。到后期虫卵引起汇管区嗜酸细胞脓肿，其周围的肉芽组织纤维化，纤维组织压迫门静脉的小分支；加重了梗阻，并使肝细胞索受压萎缩，发展为肝硬变。肝炎后肝硬变引起门静脉高压是由于肝细胞坏死后在肝小叶内形成的纤维化组织和再生的肝细胞团使容易受压的肝血窦和中央静脉受压扭曲阻塞所致。阻塞发生在肝血窦后，属窦后性阻塞。
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【发病机制和病理生理变化】
肝脏由两个血管(肝动脉和门静脉)供血。肝脏的总血流量占心排出量的1/4，其中20～30%来自肝动脉，70～80%来自门静脉。门静脉系统血流的调节主要发生在两个部位，即内脏的毛细血管前部分和肝血窦前部分。前者决定门静脉的血流量，后者决定门静脉血流在肝内受到的阻力。门静脉的压力取决于门静脉的血流量和阻力以及下腔静脉的压力。肝动脉的血在肝血窦内与门静脉的血混合。肝动脉进入肝血窦前先经过多次分支形成毛细血管，因此对动脉血起了大幅度的降压作用。终末门小静脉和终末肝小动脉均有平滑肌内皮细胞可以调节进入肝血窦的血液流量和阻力。肝血窦壁的Kupffer细胞和其出口处的内皮细胞均可胀缩以改变其突出于腔内的程度，调节流出至肝静脉血液的流量和阻力。毛细血管进入肝血窦后突然变宽。肝血窦轮流开放，平时只有1/5的肝血窦有血流通过，肝总血流量增加时，更多的肝血窦开放，以容纳更多的血液，起缓冲作用，减少门静脉压力变化。以上这些因素均使血液进入肝血窦后流速变慢压力降低，使肝血窦维持在低压低灌状态。肝血窦内血流缓慢有利于肝细胞与血液间的充分物质交换。
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门静脉血液回流受阻后门静脉压力升高，身体即作出以下的反应：
(一)门体交通支开放 门静脉与体静脉系统在胃食管交界处、直肠肛门交界处，脐周，后腹膜都存在着交通支。这些交通支平日关闭，门静脉压力增高时这些交通支开放，这是一种代偿性反应使门静脉的部分血液可通过以下途径回流至体静脉。①在胃食管交界处，门静脉血经胃左(冠状)静脉或胃短静脉，食管静脉至奇静脉或半奇静脉，回流至上腔静脉。这个交通支的开放就是门静脉高压时食管胃底静脉曲张的由来。②在直肠肛门交界处，门静脉血经肠系膜下静脉，直肠上静脉至痔静脉丛，然后再经直肠中静脉、髂内静脉至下腔静脉，或经直肠下静脉、阴部内静脉、髂内静脉至下腔静脉。③在脐周，门静脉血先至脐静脉(肝圆韧带内)，通过脐孔至腹壁浅静脉，然后向上经腹壁上静脉、胸壁静脉、腋静脉至上腔静脉，或向下经腹壁下静脉、大隐静脉至下腔静脉。有的门静脉高压病人由于这个交通支的开放在脐周围可见一簇放散的海蛇头或水母头样曲张的静脉(caput medussae)，局部可触及震颤或闻及静脉杂音，称为Cruveilhier Baumgarten综合征。④在腹膜后，门静脉血从肠系膜上或下静脉经Retzius静脉至下腔静脉。
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这些肝外门体静脉自然分流的结果使门静脉对肝脏的供血减少，大量血液不经肝窦与肝细胞进行交换直接流入体循环。正常门静脉血液中含有来自胰腺，与维持肝细胞营养和促使肝细胞再生有密切关系的肝营养因子(可能是胰岛素和胰高糖素)。门体自然分流的结果使门静脉血液中的肝营养因子不能到达肝细胞，以及其他一些物质未经肝脏灭活或解毒即逸入体循环。
(二)肝动脉血流增加 门静脉高压时门静脉回流受阻，又有肝外自然的门体分流，肝脏的总血流量减少，身体为了维持肝总血流量不变，使肝动脉血流量代偿性增加，肝总血流量中肝动脉与门静脉血所占的比例随病变的发展而改变，门静脉血所占的比例越来越下降，肝动脉血所占比例越来越上升。
(三)动静脉短路开放和高血流动力改变正常情况下血液中有一些对血管动力(血流量和阻力)有改变作用的液递物质都要经过肝脏被灭活，肝硬变引起门静脉高压时，肝外有自然门体分流，肝脏功能又有损害，肝内酶系统发生障碍，液递物质的代谢发生紊乱，大量这种液递物质未经灭活即进入体循环，使血液中的浓度增高。这些液递物质对肝内外血管系统不同部位的血管床和括约肌有不同的作用。有的作用於窦后，增加肝静脉的阻力；有的作用于窦前，增加门静脉的阻力；有的增加心排出量，减少周围血管的阻力，增加体循环和内脏动脉的血流量，并使内脏(胃、脾)的动静脉短路开放，全身处于高排低阻的高血流动力状态，其结果使门静脉的血流增加。这些液递物质均能使门静脉的压力进一步升高。门静脉高压病人高血流动力学的表现有：脾动脉增粗并出现震颤，脾血氧饱和度增高，脾动脉至脾静脉的循环时间缩短等。此外正常人汇管区的小叶间动脉与小叶间静脉之间有动静脉短路，处于关闭状态，门静脉高压时可以开放，大量肝动脉血通过短路流至肝内门静脉分支，并离肝逆流而出，使门静脉压力更加升高，门静脉主干从输入血管变为输出血管。
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从以上的病理生理变化可见门静脉高压的形成有原发的因素，即门静脉系统的梗阻，是机械性的，使门静脉阻力增加流量减少；也有继发的因素，即高血流动力状态，是功能性的，使内脏动脉血流增加阻力减少。一般称前者为背向机制，后者为前向机制。
【临床表现】
门静脉高压主要引起四个问题，即充血性脾肿大，脾功能亢进；食管胃底静脉曲张破裂出血；腹水和门体分流性脑病。
门静脉高压时脾静脉血回流受阻，脾充血肿大，脾血窦扩张，脾脏贮血量增加，加上脾功能亢进，血细胞破坏增多，外周血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，少数病例有红细胞减少。作门体分流术降低门静脉压力或作脾切除可以使脾功能亢进减轻或消失。
正常人食物中的蛋白质受肠道细菌作用后的分解产物需经肝脏处理和解毒。门静脉高压症病人由于自然门体分流，大量门静脉中所含的这些物质未经肝脏解毒直接进入体循环，作用于脑组织即可产生分流性脑病。这些有毒的物质为氨基酸经细菌作用生成的氨；蛋氨酸经细菌作用生成的硫醇；食物中短链脂肪酸；两种芳香族氨基酸(苯丙氨酸和酪氨酸)经细菌作用生成的苯乙胺和酪胺酸等。正常人的肝脏能将氨合成为尿素经肾脏排出，门脉高压病人的肝功能受损，尿素合成困难，血氨浓度增高，能干扰脑的能量代谢，使脑细胞能量缺乏，不能维持正常功能而致中枢抑制和昏迷。由于肝功能损害，肝不能将硫醇氧化解毒；而且合成白蛋白的能力差，缺少白蛋白与脂肪酸结合，致血中对脑有毒性的游离短链脂肪酸增高。苯乙胺和酪胺均在肝脏内靠酶的作用清除，若不被清除即在脑内形成苯乙醇胺和鱆胺，此两物质的化学结构与正常神经递质类似，可取代正常神经递质但不能传递神经冲动，是假性神经递质，能使大脑呈抑制状态，产生意识障碍。门体分流性脑病主要用内科方法治疗。, http://www.100md.com
【病因】
门静脉高压主要由门静脉血流受阻引起。根据阻塞的部位可分肝前，肝内和肝后三种类型。
肝前型(肝外型)如门静脉血栓形成，门静脉受外来压迫，门静脉先天闭塞，动静脉瘘等。
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肝内型 主要由于肝硬变(如肝炎坏死后性、血吸虫性、门脉性、胆汁性等)。
肝后型(肝上型)如Budd Chiari综合征(包括肝静脉阻塞和肝段下腔静脉阻塞)，缩窄性心包炎等。
90%以上的门静脉高压症由于肝硬变所引起，其中以肝炎后肝硬变最为常见。过去华东、华中地区血吸虫性肝硬变曾占肝硬变的50～60%，后来因血吸虫的逐渐控制，发病率已明显下降。血吸虫病的门静脉高压发生于肝硬变之前，是由于血吸虫卵沉积堵塞肝内门静脉小分支(汇管区小时间静脉)并引起血栓性静脉炎和静脉周围炎。阻塞在肝血窦前，属窦前性阻塞。到后期虫卵引起汇管区嗜酸细胞脓肿，其周围的肉芽组织纤维化，纤维组织压迫门静脉的小分支；加重了梗阻，并使肝细胞索受压萎缩，发展为肝硬变。肝炎后肝硬变引起门静脉高压是由于肝细胞坏死后在肝小叶内形成的纤维化组织和再生的肝细胞团使容易受压的肝血窦和中央静脉受压扭曲阻塞所致。阻塞发生在肝血窦后，属窦后性阻塞。
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【发病机制和病理生理变化】
肝脏由两个血管(肝动脉和门静脉)供血。肝脏的总血流量占心排出量的1/4，其中20～30%来自肝动脉，70～80%来自门静脉。门静脉系统血流的调节主要发生在两个部位，即内脏的毛细血管前部分和肝血窦前部分。前者决定门静脉的血流量，后者决定门静脉血流在肝内受到的阻力。门静脉的压力取决于门静脉的血流量和阻力以及下腔静脉的压力。肝动脉的血在肝血窦内与门静脉的血混合。肝动脉进入肝血窦前先经过多次分支形成毛细血管，因此对动脉血起了大幅度的降压作用。终末门小静脉和终末肝小动脉均有平滑肌内皮细胞可以调节进入肝血窦的血液流量和阻力。肝血窦壁的Kupffer细胞和其出口处的内皮细胞均可胀缩以改变其突出于腔内的程度，调节流出至肝静脉血液的流量和阻力。毛细血管进入肝血窦后突然变宽。肝血窦轮流开放，平时只有1/5的肝血窦有血流通过，肝总血流量增加时，更多的肝血窦开放，以容纳更多的血液，起缓冲作用，减少门静脉压力变化。以上这些因素均使血液进入肝血窦后流速变慢压力降低，使肝血窦维持在低压低灌状态。肝血窦内血流缓慢有利于肝细胞与血液间的充分物质交换。
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门静脉血液回流受阻后门静脉压力升高，身体即作出以下的反应：
(一)门体交通支开放 门静脉与体静脉系统在胃食管交界处、直肠肛门交界处，脐周，后腹膜都存在着交通支。这些交通支平日关闭，门静脉压力增高时这些交通支开放，这是一种代偿性反应使门静脉的部分血液可通过以下途径回流至体静脉。①在胃食管交界处，门静脉血经胃左(冠状)静脉或胃短静脉，食管静脉至奇静脉或半奇静脉，回流至上腔静脉。这个交通支的开放就是门静脉高压时食管胃底静脉曲张的由来。②在直肠肛门交界处，门静脉血经肠系膜下静脉，直肠上静脉至痔静脉丛，然后再经直肠中静脉、髂内静脉至下腔静脉，或经直肠下静脉、阴部内静脉、髂内静脉至下腔静脉。③在脐周，门静脉血先至脐静脉(肝圆韧带内)，通过脐孔至腹壁浅静脉，然后向上经腹壁上静脉、胸壁静脉、腋静脉至上腔静脉，或向下经腹壁下静脉、大隐静脉至下腔静脉。有的门静脉高压病人由于这个交通支的开放在脐周围可见一簇放散的海蛇头或水母头样曲张的静脉(caput medussae)，局部可触及震颤或闻及静脉杂音，称为Cruveilhier Baumgarten综合征。④在腹膜后，门静脉血从肠系膜上或下静脉经Retzius静脉至下腔静脉。
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这些肝外门体静脉自然分流的结果使门静脉对肝脏的供血减少，大量血液不经肝窦与肝细胞进行交换直接流入体循环。正常门静脉血液中含有来自胰腺，与维持肝细胞营养和促使肝细胞再生有密切关系的肝营养因子(可能是胰岛素和胰高糖素)。门体自然分流的结果使门静脉血液中的肝营养因子不能到达肝细胞，以及其他一些物质未经肝脏灭活或解毒即逸入体循环。
(二)肝动脉血流增加 门静脉高压时门静脉回流受阻，又有肝外自然的门体分流，肝脏的总血流量减少，身体为了维持肝总血流量不变，使肝动脉血流量代偿性增加，肝总血流量中肝动脉与门静脉血所占的比例随病变的发展而改变，门静脉血所占的比例越来越下降，肝动脉血所占比例越来越上升。
(三)动静脉短路开放和高血流动力改变正常情况下血液中有一些对血管动力(血流量和阻力)有改变作用的液递物质都要经过肝脏被灭活，肝硬变引起门静脉高压时，肝外有自然门体分流，肝脏功能又有损害，肝内酶系统发生障碍，液递物质的代谢发生紊乱，大量这种液递物质未经灭活即进入体循环，使血液中的浓度增高。这些液递物质对肝内外血管系统不同部位的血管床和括约肌有不同的作用。有的作用於窦后，增加肝静脉的阻力；有的作用于窦前，增加门静脉的阻力；有的增加心排出量，减少周围血管的阻力，增加体循环和内脏动脉的血流量，并使内脏(胃、脾)的动静脉短路开放，全身处于高排低阻的高血流动力状态，其结果使门静脉的血流增加。这些液递物质均能使门静脉的压力进一步升高。门静脉高压病人高血流动力学的表现有：脾动脉增粗并出现震颤，脾血氧饱和度增高，脾动脉至脾静脉的循环时间缩短等。此外正常人汇管区的小叶间动脉与小叶间静脉之间有动静脉短路，处于关闭状态，门静脉高压时可以开放，大量肝动脉血通过短路流至肝内门静脉分支，并离肝逆流而出，使门静脉压力更加升高，门静脉主干从输入血管变为输出血管。
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从以上的病理生理变化可见门静脉高压的形成有原发的因素，即门静脉系统的梗阻，是机械性的，使门静脉阻力增加流量减少；也有继发的因素，即高血流动力状态，是功能性的，使内脏动脉血流增加阻力减少。一般称前者为背向机制，后者为前向机制。
【临床表现】
门静脉高压主要引起四个问题，即充血性脾肿大，脾功能亢进；食管胃底静脉曲张破裂出血；腹水和门体分流性脑病。
门静脉高压时脾静脉血回流受阻，脾充血肿大，脾血窦扩张，脾脏贮血量增加，加上脾功能亢进，血细胞破坏增多，外周血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，少数病例有红细胞减少。作门体分流术降低门静脉压力或作脾切除可以使脾功能亢进减轻或消失。
正常人食物中的蛋白质受肠道细菌作用后的分解产物需经肝脏处理和解毒。门静脉高压症病人由于自然门体分流，大量门静脉中所含的这些物质未经肝脏解毒直接进入体循环，作用于脑组织即可产生分流性脑病。这些有毒的物质为氨基酸经细菌作用生成的氨；蛋氨酸经细菌作用生成的硫醇；食物中短链脂肪酸；两种芳香族氨基酸(苯丙氨酸和酪氨酸)经细菌作用生成的苯乙胺和酪胺酸等。正常人的肝脏能将氨合成为尿素经肾脏排出，门脉高压病人的肝功能受损，尿素合成困难，血氨浓度增高，能干扰脑的能量代谢，使脑细胞能量缺乏，不能维持正常功能而致中枢抑制和昏迷。由于肝功能损害，肝不能将硫醇氧化解毒；而且合成白蛋白的能力差，缺少白蛋白与脂肪酸结合，致血中对脑有毒性的游离短链脂肪酸增高。苯乙胺和酪胺均在肝脏内靠酶的作用清除，若不被清除即在脑内形成苯乙醇胺和鱆胺，此两物质的化学结构与正常神经递质类似，可取代正常神经递质但不能传递神经冲动，是假性神经递质，能使大脑呈抑制状态，产生意识障碍。门体分流性脑病主要用内科方法治疗。, http://www.100md.com