浆细胞病

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     【概述】

    浆细胞病(plasma cell disorders)是由单克隆浆细胞增生引起的肿瘤性或有可能发展为肿瘤的一组疾病。单克隆浆细胞起源于B淋巴细胞，以分泌单克隆(同源的)免疫球蛋白于患者的血清或尿液内为本病特征。

    单克隆免疫球蛋白(M-蛋白、骨髓瘤蛋白或副蛋白)由二条同类或同一亚类的重链(H)和二条同型的轻链(L)所组成。M-蛋白在血清或尿蛋白电泳中呈现高而窄的尖峰，出现于γ带或β带，甚至α2带内。免疫电泳方法可鉴定M-蛋白的重链和轻链类型。体内M-蛋白的量与相关浆细胞数呈正相关。正常多克隆免疫球蛋白(含一种或多种类的重链和κ或λ两型轻链)形成一个宽底的峰或带，常限于γ区带内。两者鉴别很重要，因多克隆免疫球蛋白增多往往是机体的一种增生反应，大多由炎症所引起。

    M-蛋白最常见于浆细胞病，包括意义未明的单克隆丙种球蛋白病、多发性骨髓瘤、Waldenstrn巨球蛋白血症、冷球蛋白血症和原发性淀粉样变性；也可见于淋巴系统增殖性疾病。浆细胞病中的重链病或仅有游离轻链者往往不出现完整的M-蛋白。

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