先天性唇裂和腭裂
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【概述】
唇、腭裂是颌面部最常见的先天性畸形，出生时即可见到唇腭部的缺陷，并影响吸吮、饮食、发音、吞咽和呼吸等生理功能。畸形和功能障碍的程度与裂隙大小有密切关系。
唇、腭裂发生率的统计在国内外不同地区有较大差异，世界多数国家及我国对不同地区的调查表明，唇裂(或合并腭裂)的发生率大约在1∶700～1∶1000之间；男性多于女性，约为2∶1； 单纯腭裂则女性多于男性；左侧多于右侧，约为2∶1～1.5∶1。双侧裂次之，中央裂少见，下唇裂极罕见。
【胚胎发育与唇腭裂畸形】
口腔颌面部发育开始于胚胎第3周，围绕着原始口腔有五个突起，居中的为额鼻突，至第4周额鼻突已发育为一个位于中央的中鼻突，和两侧的侧鼻突。中鼻突逐渐发展成为两个球状突，球状突与侧鼻突之间称为侧鼻沟，以后发育成鼻孔。两侧球状突于第7周在中央部分相互融合，形成鼻中隔、鼻小柱及上唇的中1/3即人中，同时又分别与两侧的上颌突结合完成整个的上颌结构，这时上颌突的上方与侧鼻突亦融合而形成鼻侧部、鼻翼和面颊部。额鼻突的其他部分形成前额及鼻梁等部分。
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当上颌突和额鼻突融合后，向口内伸展部分，即成为腭的始基，此时鼻腔与口腔依然相通，到第6周，两侧上颌突各有一块腭板自两侧向原始口腔伸长，形成侧腭突，初期呈垂直方向生长，至第7周变成水平方向生长，而球状突前端有一个小突起伸长成为中腭突，它向垂直方向生长，并由前向后发育而形成前颌部及鼻中隔。两个侧腭突在第7周变成水平而开始在中央与中腭突融合，这种融合过程系从前颁部分开始逐渐移向后方，当前后端完全融合时，鼻腔和口腔就完全分开，腭的发育也告全部完成。
胎儿在发育过程中受到某种因素影响，使胚胎突起的正常发育及融合受到干扰即可发生各种畸形，如上颌突未能在一侧与球状突融合，而形成单侧完全性唇裂，两侧未融合则形成双侧唇裂。在第5周下颌突未能正常融合可产生下唇裂，如上、下颌突未能融合则形成面横裂。在第9周若腭突未能在一侧或两侧与侧腭突或鼻中隔相连，则形成单侧或双侧各种程度的腭裂。如仅在前颌部未融合，则产生牙槽裂，若硬腭形成后，软腭的两侧未能在中线相连即形成各种程度的软腭裂。
, 百拇医药 胚胎突起融合障碍的原因尚未完全明了，营养，遗传基因、感染、损伤和内分泌障碍等都可能是导致唇、腭裂发生的因素，但目前多数倾向于多因素学说，即在同一时期或不同时期由某种或多种因素所造成。
除了上述胚胎融合受阻的学说外，目前尚有中胚层团块渗入障碍引起的说法。
【唇腭裂的分类】
(图19-21)
(一)唇裂的分类 根据部位可分为：
(1)，单侧：完全、不完全。
(2)，双侧：完全、不完全、混合型(一侧完全，另侧不完全)。
(3)，正中裂：可伴或不伴鼻正中裂。
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根据裂隙程度可将唇裂分为三度：I°限于唇红裂；Ⅱ°上唇部分裂开，但未及鼻底；Ⅲ°即上唇、鼻底全部裂开。
(二)腭裂的分类
(1)，软腭裂或悬雍垂裂；
(2)，单侧不完全腭裂；
(3)，单侧完全腭裂；
(4)，双侧完全腭裂。
【唇裂的修复】
(一)上唇的应用解剖 上唇稍突出于下唇的前方，较下唇略宽，成人高度为15～18mm，婴幼儿为8～13mm，中央为人中与鼻小柱相连，两侧为堤状隆起的人中嵴，皮肤与红唇交界处为红唇缘，红唇中央较为突起的部分为唇珠，其两侧呈弓形隆起的称为唇峰。
, 百拇医药
唇部的肌肉主要为环状的口轮匝肌，Nairn(1975)、Kemakan(1978)、Nicolan(1980)等对口轮匝肌作了深入的研究，指出口轮匝肌分为深浅两部分，深层为括约肌，浅层为排列复杂呈网状的表情肌。浅层肌纤维又分为下束即鼻唇束，上束即鼻束。鼻唇束起自降口角肌，止于皮肤形成人中嵴；鼻束与颧大、小肌等交叉，止于前鼻棘、鼻底等处。唇裂的鼻唇束从下向内上走行时，错位地附着在梨状孔外缘的骨膜上，当其收缩时则出现明显的患侧唇部隆起畸形，其鼻束则止于鼻翼外侧，深达鼻唇沟骨膜，收缩时导致患侧鼻孔明显扩大，所以唇裂的患者，不但唇组织发育不全和移位，同时伴有明显的鼻翼平塌和下垂，鼻小柱、鼻尖向正常侧歪斜。为了恢复唇裂患者的正常吸吮功能和外形，必须充分注意口轮匝肌的复位和重建。
(二)手术时机 主要根据患儿的全身情况和畸形程度而定，一般认为全身情况良好的单侧唇裂，出生后3个月左右，双侧唇裂在6～12个月进行修复比较合适，如作口轮匝肌重建术，由于手术时间相对长些，出血也较多，可适当推迟手术年龄。
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(三)术前准备 唇裂修复多在婴幼儿期进行，因此必须考虑到婴幼儿解剖生理方面的特点，注意手术的安全性。
1.全面询问病史和检查，特别要注意近期内有无上呼吸道感染和传染病史，检查是否伴有其它畸形，注意面部有无湿疹和疮疖等。
2.作常规胸透 注意有无先天性心脏病和胸腺肥大等。
3.作血、尿常规检查 血色素不能低于9g， 白细胞不能超过12000/mm3，出、凝血时间，尿常规应在正常范围。
4.入院后应练习汤匙或滴管喂饲流质，以便患儿术后能适应这种喂养方法。
5.术前4小时进流质1次(一般喂200ml糖水)。
6.术前用药应与麻醉科商定，或按月龄计算。
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(四)麻醉 婴幼儿手术均在全麻下进行，手术医师与麻醉师密切配合，防止血液流入口咽，凡能合作的小孩和成人均可在局麻下手术，用1～2%普鲁卡因作两侧眶下孔神经阻滞麻醉或鼻底三点麻醉，均能达到满意的效果。
(五)手术方法 唇裂修复常用的方法有三角瓣法和矩形瓣法两种。三角瓣法又有上三角瓣即旋转推进法和下三角瓣即对偶瓣法。手术方法虽有不同，但其基本原则相同，都要经过定点、切开、剥离、缝合四个步骤。根据上唇的自然解剖形态，定出健侧的唇峰，人中点后，再定患侧相对的唇峰点，测定口角至唇峰的距离，使两侧基本相等，但各种修复方法均有其优缺点，可根据裂隙的不同情况选用适当的修复方法。
目前各国学者都很注重唇裂功能性修复，即将裂侧移位的口轮匝肌游离后复位(图19-22)，
再按Z成形术的原则将裂侧组织嵌入内侧的切口中，具体步骤如下：
, 百拇医药
1.定出健侧唇峰，唇凹和患侧唇峰，并定出鼻底距离。
2.于裂隙两侧粘膜，皮肤交界处切开，用尖头刀或小剪刀在皮肤、肌肉与粘膜间作锐性剥离，将肌肉瓣分离后剪断附丽在鼻翼、梨状孔外缘的鼻唇束的口轮匝肌，掀起位于鼻翼基底下方与骨膜相连的鼻束附着，这样就形成一个宽大的肌瓣，由外上方移向水平位。
3.健侧肌瓣游离不超过人中峭。
4.在健侧鼻底和唇珠部各形成一个小盲袋。
5.关闭粘膜后，将患侧肌瓣上端牵向对侧，缝合在鼻棘(鼻底)的盲袋内，将下1/3肌瓣分出插入唇珠盲袋内，上2/3肌瓣与健侧肌瓣交叉缝合。
6.在缝合皮肤时，如长度不够，可作1～2个Z成形以增加长度。
7.最后对合唇红组织。
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双侧唇裂修复方法有全长法和加长法，目前一般都倾向于用全长法。如前颌突过于突出，应先用弹性压迫法，持续压迫前唇部，使前颌骨后退，方法简便易行。
全长法：由于前唇部无口轮匝肌，手术可参照功能性唇裂整复原则，按单侧唇裂游离肌瓣的方法，将两侧口轮匝肌复位，拉至中央，掀起前唇皮肤后，前唇粘膜与两裂侧粘膜缝合，并将两侧复位的口轮匝肌在中线缝合，然后关闭皮肤，最后对合唇红。
(六)术后护理
1.全麻清醒前要注意保持呼吸道通畅；
2.保持创面清洁，伤口用4%硼酸酒精拭擦；
3.术后用汤匙或滴管喂养流质，术后10天恢复吮吸母乳；
4.避免哭闹，必要时用少量镇静剂，同时要限制其肘部活动，以免抓破唇部伤口；
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5.用不锈钢丝唇弓减张； 6.防止上呼吸道感染，以免鼻腔分泌物浸渍伤口。
(七)唇裂术后的继发畸形 一般唇裂修复后多能获得较为满意的效果，但也有部分病例术后渐渐显示新的外形欠缺，称为唇裂术后继发畸形。明显的继发畸形需作Ⅱ期修复，常见的畸形有：
1.唇红缘不齐或唇红唇白相嵌 这是由于术时在缝合唇红唇白交界线时对合不齐，一般可用Z成形术加以纠正。
2.唇红部缺口 多为红唇部未作两瓣相嵌修复，术后呈直线疤痕收缩所致，可用V-Y原则矫治或用Z成形术加以纠正。
3.唇弓不明显 在修复设计中未考虑到唇弓结构的恢复，需再次手术形成唇弓。可在红唇上缘切除一条弓形皮肤组织，然后在口轮匝肌的浅面潜行分离红唇，向上推进，缝合即可。
4.上唇过紧、平坦 由于上唇过紧，常造成下唇覆盖上唇的现象，可用唇交叉瓣，即以下唇来弥补上唇的不足。或沿原疤痕切开作口轮匝肌复位术以纠正上述缺点。
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(八)单侧唇裂鼻畸形的矫正 单侧唇裂常伴有鼻翼塌陷，术中虽注意鼻的问题，但由于鼻尖、鼻孔的形态是由具有弹性的鼻翼软骨支架所决定，故尚需作软骨手术以达到进一步改善的效果。常用的方法有鼻翼软骨内脚切断和外脚切断两种。具体方法是沿鼻孔上方作"鸟形"切口，在皮肤和软骨间行广泛的潜行剥离(包括鼻翼软骨外侧皮肤和鼻孔面皮肤)，显露患侧鼻翼软骨，将内侧脚切断向上提拉至和对侧(正常侧)鼻翼软骨相等高度后，相互缝合固定，同时在靠近鼻尖处切除一块新月形皮肤，以矫正局部鼻翼游离缘下垂畸形，最后缝合切口，另法是游离鼻翼软骨后，将外脚切断，用一针贯穿鼻中隔的褥式缝合，以保持切断的鼻翼软骨的内侧部分，在正确位置上和对侧的鼻翼软骨相愈合。其它步骤相同。
此外，尚有鼻孔过大或过小等畸形，应视具体情况作鼻底皮肤的梭形切除或作鼻翼基底部和鼻翼外方的三角形皮瓣互换位置成形术。
【腭裂的修复】
(一)腭的应用解剖 腭部在解剖学上分为硬腭和软腭，二者结构和功能完全不同，硬腭由上颌骨的前颌突和腭突以及腭骨水平板组成。在腭骨水平板前端为腭大孔，有腭前动脉，静脉和神经穿出，成为硬腭粘骨膜的主要营养血管。腭大孔后方的腭小孔有腭小血管穿出营养软腭。
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硬腭的前端和两侧都有牙槽嵴环绕，牙槽嵴的后端为上颌结节，结节的内后侧为翼钩。硬腭的骨膜与其表面的粘膜紧密连接不能分开，通称为粘骨膜，血供丰富，易於形成粘骨膜瓣，对腭裂修复甚为有利。
软腭是一个垂幔形软组织结构。前缘为腭腱膜，使软腭附着在硬腭后缘，其下缘游离，在正中形成悬雍垂，两侧向下形成舌腭弓和咽腭弓，连于咽的侧壁，两弓之间为扁桃体。
软腭具有灵活的活动功能，其运动可产生腭咽闭合，从而暂时使口腔、鼻腔隔开。此对吞咽和发音十分重要。
软腭肌肉主要有腭帆提肌、腭帆张肌、悬雍垂肌、舌腭肌和咽腭肌。
腭帆提肌起自颅底(牙合)部的顶端，部分纤维起自听道软骨附近，其上端分三部分：前份参予腭腱膜的形成，中份(主要的)横越中线形成提腭吊带，后分与悬雍垂肌相融合，收缩时可使腭帆(软腭)提起，软腭的中部可与咽后壁接触，产生腭咽闭合。因此它是参予正常发音的一块重要的肌肉。
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腭帆张肌上方起於颅底蝶骨的舟状凹，角状嵴和咽鼓管的侧壁。在翼内肌和翼内板之间形成肌腱后，沿翼钩呈直角向内前绕至软腭，止于腭腱膜前1/3处，其作用是使腭腱膜紧张，以下降软腭前端的拱度。因此，手术时如不断离翼钩和肌腱，就不能减少软腭的张力，腭裂就无法在无张力的情况下修复。
悬雍垂肌起自腭腱膜和后鼻棘，止於悬雍垂，收缩时可使悬雍垂向上后方提起。
舌腭肌位於舌腭弓内，咽腭肌位於咽腭弓内，它的收缩可使咽部上升，咽侧壁和咽腭弓向中线靠拢，使软腭向后方移位，咽腔缩小甚至闭合。
因此，腭咽闭合有以下三方面运动：
1. 软腭上提运动 主要是腭帆提肌的收缩；
2.咽侧壁内侧方运动 主要是咽腭肌和腭帆提肌的收缩；
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3.咽后壁派氏点运动 主要是咽腭肌和咽上缩肌协同收缩形成的嵴。但对其重要性还有不同的看法。
发音时，腭帆张肌收缩，腭腱膜紧张，继而腭帆提肌，咽腭肌收缩，软腭向上后方提起并与咽后壁接触形成腭咽闭合，气流有控制地进入口腔，再经舌、齿、唇等器官的配合，发出各种声音如唇齿音和舌齿音等。因此，腭裂手术除关闭裂隙外，并要获得一个有充分长度和良好功能的软腭，以建立新的腭咽闭合，为恢复正常发音创造条件。
(二)手术时机 通常以2～4岁左右较为合适。从发音角度来看应早期进行，但过早手术可能影响上颌骨的正常发育，故目前国内外有主张早期和晚期手术两种不同的意见。临床上应结合患儿全身情况、腭裂类型以及技术条件等来确定。
(三)术前准备
1.询问病史同唇裂，特别要了解近期内有无上呼吸道感染，咳嗽等。
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2.检查中应注意有无中耳炎，扁桃体肿大等，如有以上情况，术前应积极控制感染或推迟手术。
(四)麻醉 除成人可在局部麻醉下手术外，通常均需用气管内麻醉。为了减少出血，便于分离，在粘骨膜下可加用0.5%普鲁卡因，1%肾上腺素作局部浸润。如局麻下手术，术前尚需用地卡因咽喉部喷雾，以减少恶心反应。
(五)手术原则和方法 为了防止术后疤痕挛缩，使软腭有良好的功能，术中应尽量消灭鼻腔创面，保护腭大神经血管束，减少创伤，并要重视软腭肌肉功能性复位。
修复腭裂的方法有：单瓣法、两瓣法、三瓣法、四瓣法等，应据裂隙的不同程度而选用不同的方法。以上方法除切口不同外，其他步骤基本相同，最常用的两大瓣法的手术步骤：
1.切口 在腭侧距龈缘1～2mm处作松弛切口，前至裂隙前端，后至上颌结节弯向外后方，切口长度据裂隙大小而有所差异，腭部的切口要深达骨面。
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2.剖开裂隙边缘 自前方直抵悬雍垂末端，剖开裂隙边缘，应避免偏斜或撕裂。
3.剥离粘骨膜瓣 腭侧切口与裂隙切口在前端相连接后，就可用剥离子沿骨面将整个粘骨膜瓣掀起，可用肾上腺素盐水纱布压迫剥离后的创面，以减少渗血，明显的出血点应予结扎或缝扎。
4.凿断翼钩 在腭侧切口的后端，上颌结节的内上方，扪及翼钩位置，用剥离子撬断，或用小骨凿凿断翼钩并将腭帆张肌向内推移。
5.游离腭大神经血管束 将粘骨膜瓣剥离在腭骨后缘时，在外1/3处可见骨质凹陷区，在腭瓣的相应部位，可见到条索状的神经血管束，用血管束游离器，往裂侧向齿槽侧游离神经血管束，然后再向前游离1cm左右即可。
6.游离鼻腔粘膜并剪断腭腱膜 用剥离子沿硬腭裂缘插入，上下移动将鼻腔粘膜游离，由于该粘膜很薄，易撕裂，剥离子需紧贴骨面，当游离至硬软腭交界处时，可见附丽在腭骨后缘的腭腱膜，用弯剪刀插入剪断。这样，可使软腭肌肉得到松弛，鼻腔粘膜也得到充分游离并需加以延长。
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7.游离软腭肌肉 剪断腭腱膜后，游离移位的腭帆提肌，分离肌肉的口腔面和鼻腔面粘膜，暴露该肌的异常止点，剪断、复位，使缝合后形成一个完整的环状吊带。幼儿的软腭肌肉较薄，不易完整分离，有时难以达到上述的要求。
8.缝合 从悬雍垂开始，先缝鼻腔面，再缝肌层，最后缝口腔粘膜。
9.松弛创面的处理 上颁结节，翼钩凿断处要用碘仿油纱条填塞，以达到止血和减张作用，腭部的松弛切口只要用油纱布覆盖即可。
(六)术后护理
1.全麻未清醒前要注意保持呼吸道通畅，将头偏向一侧，床旁备吸引器，以便及时吸去口腔内血性分泌物。
2.为防止插管后咽喉部水肿，术后可酌情用地塞米松5～10mg。
3.清醒后6小时，可给流质饮食，持续10天，术后1～2天要注意进食量，必要时给于静脉补液。
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4.每日清洁口腔创面1～2次，进食后用冷开水漱口。
5.口内创面用抗生素、地卡因、糜蛋白酶复合液喷雾，每日数次，鼻腔粘膜用0.5%呋麻液滴鼻。
6.术后8～10天去除松弛切口的填塞敷料。
7.术后1月开始语音训练。
8.术后并发症及其处理。
(1)出血：创面出血一般经局部压迫即可达止血目的，必要时加用止血剂，如有活跃性出血应于缝扎。
(2)疼痛：因插管和手术创伤，术后可有咽部疼痛，咽鼓管周围充血，水肿可致耳疼，予以对症处理即可。
(3)伤口感染及复裂：伤口如有张力或有耳源性病灶。再加上口腔不洁可引起感染，以致复裂，用腭护板对小裂口可有帮助。
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(4)鼻腔暂时不通气：多见于咽后瓣手术后，患者有异物感，鼻通气受阻，数日后即可改善。
9.术后语音训练 腭裂修复后为发音创造了条件，但由于术前患儿己有腭裂语音习惯，因此，必须进行术后的语音训练，年龄较大的患儿更需作较长期的语音训练，才能矫正发音习惯。
语音训练可分为两个阶段：第一阶段主要是练习软腭及咽部的肌肉活动，使能达到有效的腭咽闭合，其方法有二：①吹气法：逐渐增加口腔中的气压，可用吹气球，笛子和口琴等方法来增加口腔内压力。②练习唇、舌部肌肉活动，练习口唇肌肉最简便的方法是练习口型活动。第二阶段是发音的练习，先作单音的发音练习，然后练习拼音，使能正确发出元音与辅音，最后练习语句和朗读。语音练习要持之以恒，才能达到正确发音的目的。, http://www.100md.com
唇、腭裂是颌面部最常见的先天性畸形，出生时即可见到唇腭部的缺陷，并影响吸吮、饮食、发音、吞咽和呼吸等生理功能。畸形和功能障碍的程度与裂隙大小有密切关系。
唇、腭裂发生率的统计在国内外不同地区有较大差异，世界多数国家及我国对不同地区的调查表明，唇裂(或合并腭裂)的发生率大约在1∶700～1∶1000之间；男性多于女性，约为2∶1； 单纯腭裂则女性多于男性；左侧多于右侧，约为2∶1～1.5∶1。双侧裂次之，中央裂少见，下唇裂极罕见。
【胚胎发育与唇腭裂畸形】
口腔颌面部发育开始于胚胎第3周，围绕着原始口腔有五个突起，居中的为额鼻突，至第4周额鼻突已发育为一个位于中央的中鼻突，和两侧的侧鼻突。中鼻突逐渐发展成为两个球状突，球状突与侧鼻突之间称为侧鼻沟，以后发育成鼻孔。两侧球状突于第7周在中央部分相互融合，形成鼻中隔、鼻小柱及上唇的中1/3即人中，同时又分别与两侧的上颌突结合完成整个的上颌结构，这时上颌突的上方与侧鼻突亦融合而形成鼻侧部、鼻翼和面颊部。额鼻突的其他部分形成前额及鼻梁等部分。
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当上颌突和额鼻突融合后，向口内伸展部分，即成为腭的始基，此时鼻腔与口腔依然相通，到第6周，两侧上颌突各有一块腭板自两侧向原始口腔伸长，形成侧腭突，初期呈垂直方向生长，至第7周变成水平方向生长，而球状突前端有一个小突起伸长成为中腭突，它向垂直方向生长，并由前向后发育而形成前颌部及鼻中隔。两个侧腭突在第7周变成水平而开始在中央与中腭突融合，这种融合过程系从前颁部分开始逐渐移向后方，当前后端完全融合时，鼻腔和口腔就完全分开，腭的发育也告全部完成。
胎儿在发育过程中受到某种因素影响，使胚胎突起的正常发育及融合受到干扰即可发生各种畸形，如上颌突未能在一侧与球状突融合，而形成单侧完全性唇裂，两侧未融合则形成双侧唇裂。在第5周下颌突未能正常融合可产生下唇裂，如上、下颌突未能融合则形成面横裂。在第9周若腭突未能在一侧或两侧与侧腭突或鼻中隔相连，则形成单侧或双侧各种程度的腭裂。如仅在前颌部未融合，则产生牙槽裂，若硬腭形成后，软腭的两侧未能在中线相连即形成各种程度的软腭裂。
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除了上述胚胎融合受阻的学说外，目前尚有中胚层团块渗入障碍引起的说法。
【唇腭裂的分类】
(图19-21)
(一)唇裂的分类 根据部位可分为：
(1)，单侧：完全、不完全。
(2)，双侧：完全、不完全、混合型(一侧完全，另侧不完全)。
(3)，正中裂：可伴或不伴鼻正中裂。
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根据裂隙程度可将唇裂分为三度：I°限于唇红裂；Ⅱ°上唇部分裂开，但未及鼻底；Ⅲ°即上唇、鼻底全部裂开。
(二)腭裂的分类
(1)，软腭裂或悬雍垂裂；
(2)，单侧不完全腭裂；
(3)，单侧完全腭裂；
(4)，双侧完全腭裂。
【唇裂的修复】
(一)上唇的应用解剖 上唇稍突出于下唇的前方，较下唇略宽，成人高度为15～18mm，婴幼儿为8～13mm，中央为人中与鼻小柱相连，两侧为堤状隆起的人中嵴，皮肤与红唇交界处为红唇缘，红唇中央较为突起的部分为唇珠，其两侧呈弓形隆起的称为唇峰。
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唇部的肌肉主要为环状的口轮匝肌，Nairn(1975)、Kemakan(1978)、Nicolan(1980)等对口轮匝肌作了深入的研究，指出口轮匝肌分为深浅两部分，深层为括约肌，浅层为排列复杂呈网状的表情肌。浅层肌纤维又分为下束即鼻唇束，上束即鼻束。鼻唇束起自降口角肌，止于皮肤形成人中嵴；鼻束与颧大、小肌等交叉，止于前鼻棘、鼻底等处。唇裂的鼻唇束从下向内上走行时，错位地附着在梨状孔外缘的骨膜上，当其收缩时则出现明显的患侧唇部隆起畸形，其鼻束则止于鼻翼外侧，深达鼻唇沟骨膜，收缩时导致患侧鼻孔明显扩大，所以唇裂的患者，不但唇组织发育不全和移位，同时伴有明显的鼻翼平塌和下垂，鼻小柱、鼻尖向正常侧歪斜。为了恢复唇裂患者的正常吸吮功能和外形，必须充分注意口轮匝肌的复位和重建。
(二)手术时机 主要根据患儿的全身情况和畸形程度而定，一般认为全身情况良好的单侧唇裂，出生后3个月左右，双侧唇裂在6～12个月进行修复比较合适，如作口轮匝肌重建术，由于手术时间相对长些，出血也较多，可适当推迟手术年龄。
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(三)术前准备 唇裂修复多在婴幼儿期进行，因此必须考虑到婴幼儿解剖生理方面的特点，注意手术的安全性。
1.全面询问病史和检查，特别要注意近期内有无上呼吸道感染和传染病史，检查是否伴有其它畸形，注意面部有无湿疹和疮疖等。
2.作常规胸透 注意有无先天性心脏病和胸腺肥大等。
3.作血、尿常规检查 血色素不能低于9g， 白细胞不能超过12000/mm3，出、凝血时间，尿常规应在正常范围。
4.入院后应练习汤匙或滴管喂饲流质，以便患儿术后能适应这种喂养方法。
5.术前4小时进流质1次(一般喂200ml糖水)。
6.术前用药应与麻醉科商定，或按月龄计算。
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(四)麻醉 婴幼儿手术均在全麻下进行，手术医师与麻醉师密切配合，防止血液流入口咽，凡能合作的小孩和成人均可在局麻下手术，用1～2%普鲁卡因作两侧眶下孔神经阻滞麻醉或鼻底三点麻醉，均能达到满意的效果。
(五)手术方法 唇裂修复常用的方法有三角瓣法和矩形瓣法两种。三角瓣法又有上三角瓣即旋转推进法和下三角瓣即对偶瓣法。手术方法虽有不同，但其基本原则相同，都要经过定点、切开、剥离、缝合四个步骤。根据上唇的自然解剖形态，定出健侧的唇峰，人中点后，再定患侧相对的唇峰点，测定口角至唇峰的距离，使两侧基本相等，但各种修复方法均有其优缺点，可根据裂隙的不同情况选用适当的修复方法。
目前各国学者都很注重唇裂功能性修复，即将裂侧移位的口轮匝肌游离后复位(图19-22)，
再按Z成形术的原则将裂侧组织嵌入内侧的切口中，具体步骤如下：
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1.定出健侧唇峰，唇凹和患侧唇峰，并定出鼻底距离。
2.于裂隙两侧粘膜，皮肤交界处切开，用尖头刀或小剪刀在皮肤、肌肉与粘膜间作锐性剥离，将肌肉瓣分离后剪断附丽在鼻翼、梨状孔外缘的鼻唇束的口轮匝肌，掀起位于鼻翼基底下方与骨膜相连的鼻束附着，这样就形成一个宽大的肌瓣，由外上方移向水平位。
3.健侧肌瓣游离不超过人中峭。
4.在健侧鼻底和唇珠部各形成一个小盲袋。
5.关闭粘膜后，将患侧肌瓣上端牵向对侧，缝合在鼻棘(鼻底)的盲袋内，将下1/3肌瓣分出插入唇珠盲袋内，上2/3肌瓣与健侧肌瓣交叉缝合。
6.在缝合皮肤时，如长度不够，可作1～2个Z成形以增加长度。
7.最后对合唇红组织。
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双侧唇裂修复方法有全长法和加长法，目前一般都倾向于用全长法。如前颌突过于突出，应先用弹性压迫法，持续压迫前唇部，使前颌骨后退，方法简便易行。
全长法：由于前唇部无口轮匝肌，手术可参照功能性唇裂整复原则，按单侧唇裂游离肌瓣的方法，将两侧口轮匝肌复位，拉至中央，掀起前唇皮肤后，前唇粘膜与两裂侧粘膜缝合，并将两侧复位的口轮匝肌在中线缝合，然后关闭皮肤，最后对合唇红。
(六)术后护理
1.全麻清醒前要注意保持呼吸道通畅；
2.保持创面清洁，伤口用4%硼酸酒精拭擦；
3.术后用汤匙或滴管喂养流质，术后10天恢复吮吸母乳；
4.避免哭闹，必要时用少量镇静剂，同时要限制其肘部活动，以免抓破唇部伤口；
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5.用不锈钢丝唇弓减张； 6.防止上呼吸道感染，以免鼻腔分泌物浸渍伤口。
(七)唇裂术后的继发畸形 一般唇裂修复后多能获得较为满意的效果，但也有部分病例术后渐渐显示新的外形欠缺，称为唇裂术后继发畸形。明显的继发畸形需作Ⅱ期修复，常见的畸形有：
1.唇红缘不齐或唇红唇白相嵌 这是由于术时在缝合唇红唇白交界线时对合不齐，一般可用Z成形术加以纠正。
2.唇红部缺口 多为红唇部未作两瓣相嵌修复，术后呈直线疤痕收缩所致，可用V-Y原则矫治或用Z成形术加以纠正。
3.唇弓不明显 在修复设计中未考虑到唇弓结构的恢复，需再次手术形成唇弓。可在红唇上缘切除一条弓形皮肤组织，然后在口轮匝肌的浅面潜行分离红唇，向上推进，缝合即可。
4.上唇过紧、平坦 由于上唇过紧，常造成下唇覆盖上唇的现象，可用唇交叉瓣，即以下唇来弥补上唇的不足。或沿原疤痕切开作口轮匝肌复位术以纠正上述缺点。
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(八)单侧唇裂鼻畸形的矫正 单侧唇裂常伴有鼻翼塌陷，术中虽注意鼻的问题，但由于鼻尖、鼻孔的形态是由具有弹性的鼻翼软骨支架所决定，故尚需作软骨手术以达到进一步改善的效果。常用的方法有鼻翼软骨内脚切断和外脚切断两种。具体方法是沿鼻孔上方作"鸟形"切口，在皮肤和软骨间行广泛的潜行剥离(包括鼻翼软骨外侧皮肤和鼻孔面皮肤)，显露患侧鼻翼软骨，将内侧脚切断向上提拉至和对侧(正常侧)鼻翼软骨相等高度后，相互缝合固定，同时在靠近鼻尖处切除一块新月形皮肤，以矫正局部鼻翼游离缘下垂畸形，最后缝合切口，另法是游离鼻翼软骨后，将外脚切断，用一针贯穿鼻中隔的褥式缝合，以保持切断的鼻翼软骨的内侧部分，在正确位置上和对侧的鼻翼软骨相愈合。其它步骤相同。
此外，尚有鼻孔过大或过小等畸形，应视具体情况作鼻底皮肤的梭形切除或作鼻翼基底部和鼻翼外方的三角形皮瓣互换位置成形术。
【腭裂的修复】
(一)腭的应用解剖 腭部在解剖学上分为硬腭和软腭，二者结构和功能完全不同，硬腭由上颌骨的前颌突和腭突以及腭骨水平板组成。在腭骨水平板前端为腭大孔，有腭前动脉，静脉和神经穿出，成为硬腭粘骨膜的主要营养血管。腭大孔后方的腭小孔有腭小血管穿出营养软腭。
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硬腭的前端和两侧都有牙槽嵴环绕，牙槽嵴的后端为上颌结节，结节的内后侧为翼钩。硬腭的骨膜与其表面的粘膜紧密连接不能分开，通称为粘骨膜，血供丰富，易於形成粘骨膜瓣，对腭裂修复甚为有利。
软腭是一个垂幔形软组织结构。前缘为腭腱膜，使软腭附着在硬腭后缘，其下缘游离，在正中形成悬雍垂，两侧向下形成舌腭弓和咽腭弓，连于咽的侧壁，两弓之间为扁桃体。
软腭具有灵活的活动功能，其运动可产生腭咽闭合，从而暂时使口腔、鼻腔隔开。此对吞咽和发音十分重要。
软腭肌肉主要有腭帆提肌、腭帆张肌、悬雍垂肌、舌腭肌和咽腭肌。
腭帆提肌起自颅底(牙合)部的顶端，部分纤维起自听道软骨附近，其上端分三部分：前份参予腭腱膜的形成，中份(主要的)横越中线形成提腭吊带，后分与悬雍垂肌相融合，收缩时可使腭帆(软腭)提起，软腭的中部可与咽后壁接触，产生腭咽闭合。因此它是参予正常发音的一块重要的肌肉。
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腭帆张肌上方起於颅底蝶骨的舟状凹，角状嵴和咽鼓管的侧壁。在翼内肌和翼内板之间形成肌腱后，沿翼钩呈直角向内前绕至软腭，止于腭腱膜前1/3处，其作用是使腭腱膜紧张，以下降软腭前端的拱度。因此，手术时如不断离翼钩和肌腱，就不能减少软腭的张力，腭裂就无法在无张力的情况下修复。
悬雍垂肌起自腭腱膜和后鼻棘，止於悬雍垂，收缩时可使悬雍垂向上后方提起。
舌腭肌位於舌腭弓内，咽腭肌位於咽腭弓内，它的收缩可使咽部上升，咽侧壁和咽腭弓向中线靠拢，使软腭向后方移位，咽腔缩小甚至闭合。
因此，腭咽闭合有以下三方面运动：
1. 软腭上提运动 主要是腭帆提肌的收缩；
2.咽侧壁内侧方运动 主要是咽腭肌和腭帆提肌的收缩；
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3.咽后壁派氏点运动 主要是咽腭肌和咽上缩肌协同收缩形成的嵴。但对其重要性还有不同的看法。
发音时，腭帆张肌收缩，腭腱膜紧张，继而腭帆提肌，咽腭肌收缩，软腭向上后方提起并与咽后壁接触形成腭咽闭合，气流有控制地进入口腔，再经舌、齿、唇等器官的配合，发出各种声音如唇齿音和舌齿音等。因此，腭裂手术除关闭裂隙外，并要获得一个有充分长度和良好功能的软腭，以建立新的腭咽闭合，为恢复正常发音创造条件。
(二)手术时机 通常以2～4岁左右较为合适。从发音角度来看应早期进行，但过早手术可能影响上颌骨的正常发育，故目前国内外有主张早期和晚期手术两种不同的意见。临床上应结合患儿全身情况、腭裂类型以及技术条件等来确定。
(三)术前准备
1.询问病史同唇裂，特别要了解近期内有无上呼吸道感染，咳嗽等。
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2.检查中应注意有无中耳炎，扁桃体肿大等，如有以上情况，术前应积极控制感染或推迟手术。
(四)麻醉 除成人可在局部麻醉下手术外，通常均需用气管内麻醉。为了减少出血，便于分离，在粘骨膜下可加用0.5%普鲁卡因，1%肾上腺素作局部浸润。如局麻下手术，术前尚需用地卡因咽喉部喷雾，以减少恶心反应。
(五)手术原则和方法 为了防止术后疤痕挛缩，使软腭有良好的功能，术中应尽量消灭鼻腔创面，保护腭大神经血管束，减少创伤，并要重视软腭肌肉功能性复位。
修复腭裂的方法有：单瓣法、两瓣法、三瓣法、四瓣法等，应据裂隙的不同程度而选用不同的方法。以上方法除切口不同外，其他步骤基本相同，最常用的两大瓣法的手术步骤：
1.切口 在腭侧距龈缘1～2mm处作松弛切口，前至裂隙前端，后至上颌结节弯向外后方，切口长度据裂隙大小而有所差异，腭部的切口要深达骨面。
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2.剖开裂隙边缘 自前方直抵悬雍垂末端，剖开裂隙边缘，应避免偏斜或撕裂。
3.剥离粘骨膜瓣 腭侧切口与裂隙切口在前端相连接后，就可用剥离子沿骨面将整个粘骨膜瓣掀起，可用肾上腺素盐水纱布压迫剥离后的创面，以减少渗血，明显的出血点应予结扎或缝扎。
4.凿断翼钩 在腭侧切口的后端，上颌结节的内上方，扪及翼钩位置，用剥离子撬断，或用小骨凿凿断翼钩并将腭帆张肌向内推移。
5.游离腭大神经血管束 将粘骨膜瓣剥离在腭骨后缘时，在外1/3处可见骨质凹陷区，在腭瓣的相应部位，可见到条索状的神经血管束，用血管束游离器，往裂侧向齿槽侧游离神经血管束，然后再向前游离1cm左右即可。
6.游离鼻腔粘膜并剪断腭腱膜 用剥离子沿硬腭裂缘插入，上下移动将鼻腔粘膜游离，由于该粘膜很薄，易撕裂，剥离子需紧贴骨面，当游离至硬软腭交界处时，可见附丽在腭骨后缘的腭腱膜，用弯剪刀插入剪断。这样，可使软腭肌肉得到松弛，鼻腔粘膜也得到充分游离并需加以延长。
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7.游离软腭肌肉 剪断腭腱膜后，游离移位的腭帆提肌，分离肌肉的口腔面和鼻腔面粘膜，暴露该肌的异常止点，剪断、复位，使缝合后形成一个完整的环状吊带。幼儿的软腭肌肉较薄，不易完整分离，有时难以达到上述的要求。
8.缝合 从悬雍垂开始，先缝鼻腔面，再缝肌层，最后缝口腔粘膜。
9.松弛创面的处理 上颁结节，翼钩凿断处要用碘仿油纱条填塞，以达到止血和减张作用，腭部的松弛切口只要用油纱布覆盖即可。
(六)术后护理
1.全麻未清醒前要注意保持呼吸道通畅，将头偏向一侧，床旁备吸引器，以便及时吸去口腔内血性分泌物。
2.为防止插管后咽喉部水肿，术后可酌情用地塞米松5～10mg。
3.清醒后6小时，可给流质饮食，持续10天，术后1～2天要注意进食量，必要时给于静脉补液。
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4.每日清洁口腔创面1～2次，进食后用冷开水漱口。
5.口内创面用抗生素、地卡因、糜蛋白酶复合液喷雾，每日数次，鼻腔粘膜用0.5%呋麻液滴鼻。
6.术后8～10天去除松弛切口的填塞敷料。
7.术后1月开始语音训练。
8.术后并发症及其处理。
(1)出血：创面出血一般经局部压迫即可达止血目的，必要时加用止血剂，如有活跃性出血应于缝扎。
(2)疼痛：因插管和手术创伤，术后可有咽部疼痛，咽鼓管周围充血，水肿可致耳疼，予以对症处理即可。
(3)伤口感染及复裂：伤口如有张力或有耳源性病灶。再加上口腔不洁可引起感染，以致复裂，用腭护板对小裂口可有帮助。
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(4)鼻腔暂时不通气：多见于咽后瓣手术后，患者有异物感，鼻通气受阻，数日后即可改善。
9.术后语音训练 腭裂修复后为发音创造了条件，但由于术前患儿己有腭裂语音习惯，因此，必须进行术后的语音训练，年龄较大的患儿更需作较长期的语音训练，才能矫正发音习惯。
语音训练可分为两个阶段：第一阶段主要是练习软腭及咽部的肌肉活动，使能达到有效的腭咽闭合，其方法有二：①吹气法：逐渐增加口腔中的气压，可用吹气球，笛子和口琴等方法来增加口腔内压力。②练习唇、舌部肌肉活动，练习口唇肌肉最简便的方法是练习口型活动。第二阶段是发音的练习，先作单音的发音练习，然后练习拼音，使能正确发出元音与辅音，最后练习语句和朗读。语音练习要持之以恒，才能达到正确发音的目的。, http://www.100md.com