胸骨后陷畸形
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【概述】
先天性漏斗胸(pctus excavatum或funnel ehest)是胸骨体自胸骨柄下缘开始向后倾斜，其相邻的两侧肋软骨随其凹陷，形成漏斗状的一种先天性胸廓畸形。这种畸形除胸廓外观的缺陷外，还可造成患儿生理与心理上的变化。严重的胸廓凹陷，缩短了脊柱与胸骨间的距离，心脏受压被推向左侧，引起胸腔内脏功能受损。北京儿童医院自1963年至1991年底共收治本症320例。
【病因】
尚不清楚。被认为与佝偻病、胸骨下韧带挛缩、上呼吸道梗阻、膈肌发育不良或附着异常、肋软骨过长挤压胸骨向后等因素有关。但在其发展过程、临床检查以及手术所见中尚不能发现与明确其发病因素。本病病儿有的合并有其他先天性疾患，如马凡综合征、脊柱侧弯、先天性心脏病及先天性膈膨升等。
【临床表现】
漏斗胸在婴儿期一般无特殊临床症状，少数可有严重的吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷。随病儿的生长发育，漏斗胸病儿出现一种特殊的体型，头颈前伸，两肩前倾，前胸下陷，后背弓状，腹部膨隆。不少病儿体形瘦弱，喜静不好动。有些病儿虽看来活动量较大，但不能持久，运动耐受量减弱，肺活量较正常儿低，或仅为正常的最低标准。容易发生呼吸道感染。有些病儿有心动过速或心律不齐。胸部X线检查和心电图检查，心脏有向左移位和顺时钟方向旋转。有的病儿可有心搏出量减少。有的病儿进食量少，偶有吞咽困难。
【病理生理】
本症主要是胸骨体向背侧下陷，上端较浅，下端较深。下部肋软骨向背侧弯曲，形成漏斗状。凹陷的范围和深度可有不同的程度，严重者胸骨与脊柱间的间距可以明显缩短，使胸腔内脏如心脏、肺、食管严重受压移位，造成心肺功能的障碍(图35-2)。
【治疗说明】
小年龄的轻型病儿可以保守疗法观察，有可能随生长发育而自行纠正。有明显畸形者，应手术治疗，矫正畸形，改善心肺功能。一般2～3岁以上的病儿即可耐受手术。手术的原则是切断剑突下韧带以及膈肌与胸骨的联系；在胸骨柄与胸骨体联接处楔形截骨，改正胸骨的位置；切除过长的下陷的肋软骨；必要时采用钢针内固定，稳定截骨矫形后的胸骨与肋骨，从而有利于愈合和保持胸廓的矫形效果。, 百拇医药
先天性漏斗胸(pctus excavatum或funnel ehest)是胸骨体自胸骨柄下缘开始向后倾斜，其相邻的两侧肋软骨随其凹陷，形成漏斗状的一种先天性胸廓畸形。这种畸形除胸廓外观的缺陷外，还可造成患儿生理与心理上的变化。严重的胸廓凹陷，缩短了脊柱与胸骨间的距离，心脏受压被推向左侧，引起胸腔内脏功能受损。北京儿童医院自1963年至1991年底共收治本症320例。
【病因】
尚不清楚。被认为与佝偻病、胸骨下韧带挛缩、上呼吸道梗阻、膈肌发育不良或附着异常、肋软骨过长挤压胸骨向后等因素有关。但在其发展过程、临床检查以及手术所见中尚不能发现与明确其发病因素。本病病儿有的合并有其他先天性疾患，如马凡综合征、脊柱侧弯、先天性心脏病及先天性膈膨升等。
【临床表现】
漏斗胸在婴儿期一般无特殊临床症状，少数可有严重的吸气性喘鸣和胸骨吸入性凹陷。随病儿的生长发育，漏斗胸病儿出现一种特殊的体型，头颈前伸，两肩前倾，前胸下陷，后背弓状，腹部膨隆。不少病儿体形瘦弱，喜静不好动。有些病儿虽看来活动量较大，但不能持久，运动耐受量减弱，肺活量较正常儿低，或仅为正常的最低标准。容易发生呼吸道感染。有些病儿有心动过速或心律不齐。胸部X线检查和心电图检查，心脏有向左移位和顺时钟方向旋转。有的病儿可有心搏出量减少。有的病儿进食量少，偶有吞咽困难。
【病理生理】
本症主要是胸骨体向背侧下陷，上端较浅，下端较深。下部肋软骨向背侧弯曲，形成漏斗状。凹陷的范围和深度可有不同的程度，严重者胸骨与脊柱间的间距可以明显缩短，使胸腔内脏如心脏、肺、食管严重受压移位，造成心肺功能的障碍(图35-2)。
【治疗说明】
小年龄的轻型病儿可以保守疗法观察，有可能随生长发育而自行纠正。有明显畸形者，应手术治疗，矫正畸形，改善心肺功能。一般2～3岁以上的病儿即可耐受手术。手术的原则是切断剑突下韧带以及膈肌与胸骨的联系；在胸骨柄与胸骨体联接处楔形截骨，改正胸骨的位置；切除过长的下陷的肋软骨；必要时采用钢针内固定，稳定截骨矫形后的胸骨与肋骨，从而有利于愈合和保持胸廓的矫形效果。, 百拇医药