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编号:10164717
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小儿先天性巨结肠、先天性巨肠
     【概述】

    先天性巨肠(Hirschsprung′s discase)是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。北京儿童医院外科1955~1991年共收治1439例,其中新生儿599例,男与女比例为4:1。有遗传倾向。

    【诊断】

    1.病史及体征 90%以上患儿生后36~48小时内无胎便,以后即有顽固性便秘和腹胀,必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便的病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型,直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便,超过痉挛段到扩张段内方触及大便。

    2.X线所见 腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现,新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检查。

    3.活体组织检查 取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织 ......