核黄素缺乏病
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【概述】
核黄素缺乏病(riboflavin deficiency)又名燕口疮或口吻疮，由人体内缺乏核黄素所致。核黄素在体内的生物氧化过程中起重要作用，其缺乏可致细胞内的氧化还原作用减弱，新陈代谢障碍。临床本病以唇、舌、眼及皮肤的病损为主要特征。
【病因】
核黄素存在于食物中，大多与蛋白质相结合存在，耐热但不耐光，经光或日晒可引起不可逆分解而损失。核黄素亦不耐碱，其缺乏常与其它B族维生素的缺乏同时出现，特别是与烟酸关系密切。
核黄素经小肠吸收，在肝及组织亦于血液中磷酸化，生成黄素单核苷酸(flavinmononucleotide，FMN)与黄素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide，FAD)。此二者为多种氧化酶系统的辅酶，直接参与氧化反应中的电子传递，故对体内物质代谢过程有重要作用。
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核黄素缺乏多见于长期以大量淀粉类膳食为主食，而又少食动物性蛋白及新鲜蔬菜者。谷物加工亦可失去大量核黄素。营养不良、慢性胃肠疾患或因核黄素摄入量减少，或因影响其吸收，皆易显现核黄素不足。其它原因如灼伤、创伤、结核病或长期发热，体内蛋白消耗增多，核黄素需要增加，也易发生核黄素缺乏病。医源性核黄素缺乏见于新生儿高胆红素血症接受光疗时，因胆红素与核黄素可同时被降解，故光疗的新生儿血浆中核黄素含量明显下降。新生儿长时间光疗后，尤以母乳喂养者，易致核黄素缺乏。因母乳中核黄素含量仅为牛乳中的1/3。肾功能衰竭行血液透析疗法时可失去水溶性维生素，长期接受静脉营养治疗而遗漏添加核黄素者，皆易导致核黄素缺乏。
【临床表现】
核黄素缺乏症主要表现在唇、舌、眼和皮肤方面。
1.唇舌症状 年长儿较为常见。
(1)口角炎(angular cheilitis)：又称口角疮。初起时口角部湿润、发白、糜烂、渐发生裂缝。裂缝由口角向外侧延伸可达1cm长，见于一侧，或两侧均有，但以一侧较重。裂隙表皮剥脱、形成溃疡(图14-8)，常有黄色或黄黑色结痂，张口时易出血。年长儿口角疮易变慢性，与皮肤连接处常见深棕色色素沉着。
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(2)唇炎：上下唇缘的全部粘膜可呈鲜艳的绯红色，唇部纵裂增多，有时张大口或哭时即裂缝而出血。沿粘膜与皮肤连接处可见零星的血痂。此种病变在下唇较重，恢复后每留有狭窄瘢痕。
(3)舌炎：舌面光滑，呈鲜艳的洋红色，于强烈日光下窥视，在红色中可显微蓝的光彩。在舌炎病例，早期有蕈状乳头及舌后部轮廓状乳头肥厚，以后萎缩、消失、乳头变平。舌中部发红，并有萎缩和裂隙。疼痛且味觉减退。
2.眼部症状 不如唇舌症状多见。一般呈血管增生性结膜炎，特点是炎症增生的毛细血管由结膜侵入角膜，因而在1～2日间角膜的边缘可以看到很多毛细血管形成环角膜炎。在角膜边缘还可出现1～2粒小白疱，则出现畏光、流泪、烧灼感或痒感。病势再进展时，增生的毛细血管可侵入角膜全部，以致角膜混浊、发生溃疡，引起虹膜炎。睑缘亦发炎，以下睑及眼眦部为重。常见红肿及粘稠分泌物。
3.皮肤症状 主要是脂溢性皮炎，多发生于鼻唇交界处、鼻翼、耳后、额部眉间等皮脂腺较多处。开始时皮脂溢出，为丝状皮脂，充塞于皮脂腺口，高出于皮面，多则结成干痂，可见黄白色的脱屑，拭去后在皮折中可见红点。皮肤症状有的显现阴囊皮炎或阴唇炎。
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【病理说明】
核黄素缺乏时机体表皮的粒层及其基底细胞内的色素减少或消失，重症者则有角化变态，表层的毛细血管扩张。唇舌的切片亦见显著的角化现象。鼻唇交界处的毛囊角化显著。睑缘有时发炎，眼结膜可轻度充血。核黄素辅酶亦是高铁血红蛋白还原成血红蛋白所必需，故核黄素缺乏时红细胞中可有高铁血红蛋白增高。
【诊断说明】
临床诊断依靠本病的特殊症状、详细饮食史及核黄素治疗的速效反应。实验检查有助于早期诊断，并发现亚临床的生化改变，及时预防。直接测血及尿中核黄素的浓度或排出量并不能真实反映体内核黄素的缺乏情况。目前公认的专一性检测体内核黄素有无缺乏的方法，是测红细胞或全血中谷胱甘肽还原酶活性系数(activationcoefficient，AC)。后者代表红细胞对FAD的饱和程度。正常AC值为0.2～1.2，检测时如加入FAD后AC值升高(大于1.3)，则诊断为核黄素缺乏。
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核黄素缺乏病的皮肤症状与烟酸缺乏症者有所区别，前者为丝状皮脂溢出，起于鼻唇交界处，而烟酸缺乏症则为皮炎，多见于曝晒或易摩擦的部位。
【治疗说明】
口服核黄素每日2～3次，每次5mg，症状大多于2周左右消失。见效缓慢的可改肌注每日5～10mg。同时改善饮食，并给复合维生素B以治疗或预防可能共存的其它维生素B族的缺乏。
【预防说明】
核黄素每日需要量，婴儿为0.6mg，儿童及成人1～2mg。作为核黄素的天然来源，最多存在于酵母中，此外肝含量甚高。以每100克计所含核黄素量干酵母为5.4mg、肝3.5mg、蛋0.3mg、猪肉0.27mg、牛乳0.17mg。一般认为体内不能贮存核黄素，摄入大量后尿中即排出显著增高。故应每日有一定量的核黄素摄取，以免缺乏。行光疗的新生儿，或接受血液透析疗法、长期静脉营养治疗的患儿，应注意补充核黄素以预防医源性核黄素缺乏症的发生。, http://www.100md.com
核黄素缺乏病(riboflavin deficiency)又名燕口疮或口吻疮，由人体内缺乏核黄素所致。核黄素在体内的生物氧化过程中起重要作用，其缺乏可致细胞内的氧化还原作用减弱，新陈代谢障碍。临床本病以唇、舌、眼及皮肤的病损为主要特征。
【病因】
核黄素存在于食物中，大多与蛋白质相结合存在，耐热但不耐光，经光或日晒可引起不可逆分解而损失。核黄素亦不耐碱，其缺乏常与其它B族维生素的缺乏同时出现，特别是与烟酸关系密切。
核黄素经小肠吸收，在肝及组织亦于血液中磷酸化，生成黄素单核苷酸(flavinmononucleotide，FMN)与黄素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide，FAD)。此二者为多种氧化酶系统的辅酶，直接参与氧化反应中的电子传递，故对体内物质代谢过程有重要作用。
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核黄素缺乏多见于长期以大量淀粉类膳食为主食，而又少食动物性蛋白及新鲜蔬菜者。谷物加工亦可失去大量核黄素。营养不良、慢性胃肠疾患或因核黄素摄入量减少，或因影响其吸收，皆易显现核黄素不足。其它原因如灼伤、创伤、结核病或长期发热，体内蛋白消耗增多，核黄素需要增加，也易发生核黄素缺乏病。医源性核黄素缺乏见于新生儿高胆红素血症接受光疗时，因胆红素与核黄素可同时被降解，故光疗的新生儿血浆中核黄素含量明显下降。新生儿长时间光疗后，尤以母乳喂养者，易致核黄素缺乏。因母乳中核黄素含量仅为牛乳中的1/3。肾功能衰竭行血液透析疗法时可失去水溶性维生素，长期接受静脉营养治疗而遗漏添加核黄素者，皆易导致核黄素缺乏。
【临床表现】
核黄素缺乏症主要表现在唇、舌、眼和皮肤方面。
1.唇舌症状 年长儿较为常见。
(1)口角炎(angular cheilitis)：又称口角疮。初起时口角部湿润、发白、糜烂、渐发生裂缝。裂缝由口角向外侧延伸可达1cm长，见于一侧，或两侧均有，但以一侧较重。裂隙表皮剥脱、形成溃疡(图14-8)，常有黄色或黄黑色结痂，张口时易出血。年长儿口角疮易变慢性，与皮肤连接处常见深棕色色素沉着。
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(2)唇炎：上下唇缘的全部粘膜可呈鲜艳的绯红色，唇部纵裂增多，有时张大口或哭时即裂缝而出血。沿粘膜与皮肤连接处可见零星的血痂。此种病变在下唇较重，恢复后每留有狭窄瘢痕。
(3)舌炎：舌面光滑，呈鲜艳的洋红色，于强烈日光下窥视，在红色中可显微蓝的光彩。在舌炎病例，早期有蕈状乳头及舌后部轮廓状乳头肥厚，以后萎缩、消失、乳头变平。舌中部发红，并有萎缩和裂隙。疼痛且味觉减退。
2.眼部症状 不如唇舌症状多见。一般呈血管增生性结膜炎，特点是炎症增生的毛细血管由结膜侵入角膜，因而在1～2日间角膜的边缘可以看到很多毛细血管形成环角膜炎。在角膜边缘还可出现1～2粒小白疱，则出现畏光、流泪、烧灼感或痒感。病势再进展时，增生的毛细血管可侵入角膜全部，以致角膜混浊、发生溃疡，引起虹膜炎。睑缘亦发炎，以下睑及眼眦部为重。常见红肿及粘稠分泌物。
3.皮肤症状 主要是脂溢性皮炎，多发生于鼻唇交界处、鼻翼、耳后、额部眉间等皮脂腺较多处。开始时皮脂溢出，为丝状皮脂，充塞于皮脂腺口，高出于皮面，多则结成干痂，可见黄白色的脱屑，拭去后在皮折中可见红点。皮肤症状有的显现阴囊皮炎或阴唇炎。
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核黄素缺乏时机体表皮的粒层及其基底细胞内的色素减少或消失，重症者则有角化变态，表层的毛细血管扩张。唇舌的切片亦见显著的角化现象。鼻唇交界处的毛囊角化显著。睑缘有时发炎，眼结膜可轻度充血。核黄素辅酶亦是高铁血红蛋白还原成血红蛋白所必需，故核黄素缺乏时红细胞中可有高铁血红蛋白增高。
【诊断说明】
临床诊断依靠本病的特殊症状、详细饮食史及核黄素治疗的速效反应。实验检查有助于早期诊断，并发现亚临床的生化改变，及时预防。直接测血及尿中核黄素的浓度或排出量并不能真实反映体内核黄素的缺乏情况。目前公认的专一性检测体内核黄素有无缺乏的方法，是测红细胞或全血中谷胱甘肽还原酶活性系数(activationcoefficient，AC)。后者代表红细胞对FAD的饱和程度。正常AC值为0.2～1.2，检测时如加入FAD后AC值升高(大于1.3)，则诊断为核黄素缺乏。
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核黄素缺乏病的皮肤症状与烟酸缺乏症者有所区别，前者为丝状皮脂溢出，起于鼻唇交界处，而烟酸缺乏症则为皮炎，多见于曝晒或易摩擦的部位。
【治疗说明】
口服核黄素每日2～3次，每次5mg，症状大多于2周左右消失。见效缓慢的可改肌注每日5～10mg。同时改善饮食，并给复合维生素B以治疗或预防可能共存的其它维生素B族的缺乏。
【预防说明】
核黄素每日需要量，婴儿为0.6mg，儿童及成人1～2mg。作为核黄素的天然来源，最多存在于酵母中，此外肝含量甚高。以每100克计所含核黄素量干酵母为5.4mg、肝3.5mg、蛋0.3mg、猪肉0.27mg、牛乳0.17mg。一般认为体内不能贮存核黄素，摄入大量后尿中即排出显著增高。故应每日有一定量的核黄素摄取，以免缺乏。行光疗的新生儿，或接受血液透析疗法、长期静脉营养治疗的患儿，应注意补充核黄素以预防医源性核黄素缺乏症的发生。, http://www.100md.com