髋和骨盆的幼年型骨软骨病
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【概述】
又称Legg-Calve-Perthes病(LCP)，简称Perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3～10岁的儿童，男多于女，其比例为4～6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10%，病程需2～4年。
【临床表现】
初期症状较为模糊，感到肢体容易疲劳常为最先症状，在负重时髋部有轻度疼痛，但休息后消失，有不明显的跛行。髋关节外展及旋转活动在早期就有影响，沿股骨长轴叩击髋部可感到疼痛。髋关节前方有压痛，疼痛向膝关节放射以致造成误诊为膝部疾病。
病变继续进展，疼痛变为持续性。病儿跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩。屈氏试验阳性，髋屈曲内翻，造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生骨关节炎。
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【鉴别诊断】
X线表现：在病变初期，X线无阳性发现。股骨头骨骺骨软骨病早期的X线表现是股骨头骨化中心外移，关节内侧间隙增宽(只要有1～2mm的增宽，就有诊断价值，可与健侧比较)。这是因为滑膜炎而使关节内压力增高所致，关节囊脂肪垫肿胀。亦有人认为股骨头外移是骨化中心的外移，而不是整个股骨头外移。当股骨头外移后，头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷，髋臼边缘持续压迫股骨头，造成边缘性压迫骨折。在髋外展位(蛙式位)的X线片上更能看得清楚，故有人强调应常规拍外展位片。关节造影可见股骨头内侧软骨增厚，这可能是因骨化中心停止发育而内侧的软骨细胞发生增殖所致。X线片上显示的骨化中心亦较小，骨骺密度增高，发育暂时停止。以后，股骨头出现穹顶样的软骨下透亮区，只有在外展位X光片上才能看清楚，这透亮区表示坏死区的骨折线。当下肢外展时，骨化中心边缘与骺软骨间的容积骤然增大，骨碎片之间可能稍有拉开，使空气进入骨折线而显影，这亦称骨骺内气体征象。骨骺的前外侧部位是最先坏死(也是最先出现修复)的部位，也只有在外展位时才能看清楚，而在前后位X线片上常表现为整个股骨头受累的假象。股骨头开始变扁，干骺部增粗，髋部诸骨出现废用性骨质疏松现象。随后，修复过程开始，在X线片上可以看到骨坏死，骨吸收以及新骨沉积并存的现象。股骨头也逐渐恢复其光整的外缘，但如果得病后未得到及时有效的治疗，此时股骨头已成蘑菇状。为适应股骨头的变形，髋臼也变扁变浅，且外形不规则。髋臼不能包含全部的股骨头，而发生半脱位，股骨颈变成宽而短。由于负重线的改变，成年后可早期看到骨关节炎的表现。
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【治疗说明】
起病时，因患儿的髋关节甚为敏感，可先用皮肤牵引1～2周，待急性症状消退后再考虑进一步治疗。
(一)非手术治疗 过去应用长期的髋人字型石膏固定，由于对小儿发育及关节功能影响太大，故目前已少用或不用。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法，其目的是为了：①将股骨头深深的置于髋臼之中；②避免髋臼唇对股骨头的压迫；③使股骨头所受到的压力均等；④降低股骨头与髋臼单位面积上的压力；⑤保持髋关节良好的活动度。⑥尽可能保持圆形的股骨头及正常的髋臼。有一组68例患儿采用外展，内旋位支架固定后其优、良率达91%，但平均固定时间为19个月。疗程还是太长。
(二)手术治疗 设想通过手术方法来改变股骨头骨化中心的循环，使股骨头与股骨颈之间的血供沟通，而采用占孔术，骨片插入或打三刃针等方法，但并未取得效果。国内有人主张采用髋关节滑膜切除术来治疗本病，有一定的效果，但手术作用的机理尚不清楚。也有人用带蒂(肌瓣或血管)植骨术，血管种植术等。近年来在国外比较公认的是作粗隆下或粗隆间截骨术。此手术的优点在于：①在手术后6～8周即可完成治疗；②手术后不需进一步应用支架或其它限制活动及负重的措施；③截骨术可使股骨上段发生充血；④其疗效不比长期的外展支架固定来得差。截骨术的并发症是肢体缩短畸形、残留髋内翻、截骨处骨不愈合及关节活动受限等。一般认为在7岁以下手术者疗效好，而且在手术后数年内，效果还会不断的好转。股骨头骨骺坏死的愈合过程可以缩短。术后下肢平均缩短1.4cm。
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【预后】
与发病年龄、病史的长短以及治疗的方法正确与否有关。一般在5岁以前发病者，预后良好，甚至可以不做任何治疗。
为判断预后和决定治疗方法，Catterall根据X线表现(前后位及外展位)，将本病分成4级。I级：只有骨骺的前部有病变，关节面无塌陷，受累骨可完全被吸收，无死骨形成，无干骺端的骨质改变，再生过程可达完全程度(图103-5)。Ⅱ级：骺骺的前、外部有不同程度的受累，股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度，有死骨形成但可以被吸收，干骺端出现囊性变，以后会消失(图103-6)。Ⅲ级：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆盖，在前后位X线片上出现"头中有头"的现象，股骨头有塌陷已不能维持原有的高度，干骺端已有增宽(图103-7)。Ⅳ级：整个骨骺均已成为死骨，股骨头已呈蘑菇状，干骺端有明显的增宽等骨质改变，股骨头上已出现再塑，但已难恢复原形(图103-8)。
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毫无疑问，I、Ⅱ级的预后佳，Ⅲ、Ⅳ级差。Catterall在经过进一步研究后还发现，有些患儿不经治疗也会恢复；而有些患者一定要及时正确治疗，否则后果严重。他提出了一个所谓"股骨头危险征象"的概念。"危险征象"在临床上包括：肥胖儿童，髋关节活动受限并有内收挛缩者；在X线片上包括：Gage征，股骨头向外半脱位、骨骺外侧出现钙化及有水平向的骨骺生长板等。如果出现这些征象，就一定要及时治疗，而粗隆间或粗隆下截骨术是最有效的治疗方法。如果无"危险征象"者，不管属于哪一组，均可不作治疗。
在治疗开始时，股骨头仍保持圆形者。结果良好，头已有变扁者，就不一定能恢复原形，愈合过程一旦开始，股骨头就不会继续变形。有人认为病程已达20个月以上者，即使做截骨术，疗效亦不佳(图103-9)。
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又称Legg-Calve-Perthes病(LCP)，简称Perthes病。是最常见的骨软骨病。好发于3～10岁的儿童，男多于女，其比例为4～6∶1。偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10%，病程需2～4年。
【临床表现】
初期症状较为模糊，感到肢体容易疲劳常为最先症状，在负重时髋部有轻度疼痛，但休息后消失，有不明显的跛行。髋关节外展及旋转活动在早期就有影响，沿股骨长轴叩击髋部可感到疼痛。髋关节前方有压痛，疼痛向膝关节放射以致造成误诊为膝部疾病。
病变继续进展，疼痛变为持续性。病儿跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩。屈氏试验阳性，髋屈曲内翻，造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生骨关节炎。
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【鉴别诊断】
X线表现：在病变初期，X线无阳性发现。股骨头骨骺骨软骨病早期的X线表现是股骨头骨化中心外移，关节内侧间隙增宽(只要有1～2mm的增宽，就有诊断价值，可与健侧比较)。这是因为滑膜炎而使关节内压力增高所致，关节囊脂肪垫肿胀。亦有人认为股骨头外移是骨化中心的外移，而不是整个股骨头外移。当股骨头外移后，头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷，髋臼边缘持续压迫股骨头，造成边缘性压迫骨折。在髋外展位(蛙式位)的X线片上更能看得清楚，故有人强调应常规拍外展位片。关节造影可见股骨头内侧软骨增厚，这可能是因骨化中心停止发育而内侧的软骨细胞发生增殖所致。X线片上显示的骨化中心亦较小，骨骺密度增高，发育暂时停止。以后，股骨头出现穹顶样的软骨下透亮区，只有在外展位X光片上才能看清楚，这透亮区表示坏死区的骨折线。当下肢外展时，骨化中心边缘与骺软骨间的容积骤然增大，骨碎片之间可能稍有拉开，使空气进入骨折线而显影，这亦称骨骺内气体征象。骨骺的前外侧部位是最先坏死(也是最先出现修复)的部位，也只有在外展位时才能看清楚，而在前后位X线片上常表现为整个股骨头受累的假象。股骨头开始变扁，干骺部增粗，髋部诸骨出现废用性骨质疏松现象。随后，修复过程开始，在X线片上可以看到骨坏死，骨吸收以及新骨沉积并存的现象。股骨头也逐渐恢复其光整的外缘，但如果得病后未得到及时有效的治疗，此时股骨头已成蘑菇状。为适应股骨头的变形，髋臼也变扁变浅，且外形不规则。髋臼不能包含全部的股骨头，而发生半脱位，股骨颈变成宽而短。由于负重线的改变，成年后可早期看到骨关节炎的表现。
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起病时，因患儿的髋关节甚为敏感，可先用皮肤牵引1～2周，待急性症状消退后再考虑进一步治疗。
(一)非手术治疗 过去应用长期的髋人字型石膏固定，由于对小儿发育及关节功能影响太大，故目前已少用或不用。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法，其目的是为了：①将股骨头深深的置于髋臼之中；②避免髋臼唇对股骨头的压迫；③使股骨头所受到的压力均等；④降低股骨头与髋臼单位面积上的压力；⑤保持髋关节良好的活动度。⑥尽可能保持圆形的股骨头及正常的髋臼。有一组68例患儿采用外展，内旋位支架固定后其优、良率达91%，但平均固定时间为19个月。疗程还是太长。
(二)手术治疗 设想通过手术方法来改变股骨头骨化中心的循环，使股骨头与股骨颈之间的血供沟通，而采用占孔术，骨片插入或打三刃针等方法，但并未取得效果。国内有人主张采用髋关节滑膜切除术来治疗本病，有一定的效果，但手术作用的机理尚不清楚。也有人用带蒂(肌瓣或血管)植骨术，血管种植术等。近年来在国外比较公认的是作粗隆下或粗隆间截骨术。此手术的优点在于：①在手术后6～8周即可完成治疗；②手术后不需进一步应用支架或其它限制活动及负重的措施；③截骨术可使股骨上段发生充血；④其疗效不比长期的外展支架固定来得差。截骨术的并发症是肢体缩短畸形、残留髋内翻、截骨处骨不愈合及关节活动受限等。一般认为在7岁以下手术者疗效好，而且在手术后数年内，效果还会不断的好转。股骨头骨骺坏死的愈合过程可以缩短。术后下肢平均缩短1.4cm。
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【预后】
与发病年龄、病史的长短以及治疗的方法正确与否有关。一般在5岁以前发病者，预后良好，甚至可以不做任何治疗。
为判断预后和决定治疗方法，Catterall根据X线表现(前后位及外展位)，将本病分成4级。I级：只有骨骺的前部有病变，关节面无塌陷，受累骨可完全被吸收，无死骨形成，无干骺端的骨质改变，再生过程可达完全程度(图103-5)。Ⅱ级：骺骺的前、外部有不同程度的受累，股骨头有塌陷但仍能维持骨骺原来的高度，有死骨形成但可以被吸收，干骺端出现囊性变，以后会消失(图103-6)。Ⅲ级：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆盖，在前后位X线片上出现"头中有头"的现象，股骨头有塌陷已不能维持原有的高度，干骺端已有增宽(图103-7)。Ⅳ级：整个骨骺均已成为死骨，股骨头已呈蘑菇状，干骺端有明显的增宽等骨质改变，股骨头上已出现再塑，但已难恢复原形(图103-8)。
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毫无疑问，I、Ⅱ级的预后佳，Ⅲ、Ⅳ级差。Catterall在经过进一步研究后还发现，有些患儿不经治疗也会恢复；而有些患者一定要及时正确治疗，否则后果严重。他提出了一个所谓"股骨头危险征象"的概念。"危险征象"在临床上包括：肥胖儿童，髋关节活动受限并有内收挛缩者；在X线片上包括：Gage征，股骨头向外半脱位、骨骺外侧出现钙化及有水平向的骨骺生长板等。如果出现这些征象，就一定要及时治疗，而粗隆间或粗隆下截骨术是最有效的治疗方法。如果无"危险征象"者，不管属于哪一组，均可不作治疗。
在治疗开始时，股骨头仍保持圆形者。结果良好，头已有变扁者，就不一定能恢复原形，愈合过程一旦开始，股骨头就不会继续变形。有人认为病程已达20个月以上者，即使做截骨术，疗效亦不佳(图103-9)。
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