开放性脊柱裂

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     【概述】

    开放性脊裂(spine bifida aperta)分为脊髓裂、脊髓脊膜膨出、半侧脊髓脊膜膨出、空洞性脊髓脊膜膨出和脊膜膨出。由于这些畸形常是开放性的或有造成开放的危险，故称为开放性脊柱裂。致畸形因子越早，产生神经畸形的部位越高，范围越广，程度也越复杂，越严重。

    (一)脊髓裂(myoloschisis)是胚胎发育第28天以前发生的畸形。椎管、脊膜和脊髓均裂开，部位以胸腰段为多，畸形处可看到原始神经板、神经沟及上端闭合的神经管，常有CSF溢出，故出生后即有脑膜炎和脑室炎的潜在危险。神经障碍严重，病变节段以下常完全瘫痪。

    (二)脊髓脊膜膨出(myelomeningocele)为胚胎发育28天以后产生的畸形，较多见于腰或腰骶段，常有囊形成。脊髓和神经根或裸露或突入囊内。囊壁可破裂，产生脑脊液瘘。神经功能障碍有轻有重，取决于畸形的程度。

    (三)半侧脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele) 表现为稍偏离中线的脊髓脊膜膨出，往往仅一侧的半脊髓畸变，而另侧半脊髓比较完好。

    (四)积水性脊髓脊膜膨出(syringomyelomeningocele)这种畸形罕见，膨出的内容物含扩大的中央管和发育不良的脊髓背索神经组织。常有较完整的囊，与脊膜膨出不易区别。

    (五)脊膜膨出(spinal meningocele)胚胎后期产生的畸形，形成脊膜膨出。膨出囊内仅含CSF。产生脑脊液漏和脑膜炎者少见。

    【临床表现】

    (一)局部表现 背部中线可见皮肤缺损或囊状肿物(图53-2)。呈圆或隋圆形，与脊髓蛛网膜下腔相通，随年龄增长而增大。表面皮肤正常或为薄膜样组织(来自皮肤和硬脊膜)，如溃破，便发生脑脊液漏。囊底周围常有血管瘤样皮肤和长的黑发。

    (二)神经系统症状 下肢瘫痪表现为下运动神经元性损害，或上运动神经元性损害，或两者混合性损害。由于脊髓背侧部暴露范围和变性程度大于腹侧部，故感觉障碍节段往往高于运动障碍节段。约80～90%病儿有尿失禁，50%有大便失禁。另外，神经功能障碍造成的肌肉失平衡，可引起关节和脊柱畸形。

    (三)其他合并畸形的症状 合并存在Arnold-Chiari畸形或脑积水等的病儿，出现相应的症状。

    【病理说明】

    (一)神经畸形 患脊髓脊膜膨出时，在神经板发育异常处，没有中央管的脊髓裂占35%，脊髓脊膜膨出伴有脊髓背侧变性者25%，不同程度的脊髓纵裂占31%(其中半侧脊髓脊膜膨出9%)，广泛坏死不能分类者占8%，结构正常者仅1%。在发育异常节段的头端和尾端，也可有轻重不等的畸变。

    (二)皮肤与脊膜畸形 硬脊膜与肌肉表面的筋膜轻度粘连，与皮肤边缘紧密粘连。蛛网膜与皮肤边缘和神经组织均有粘连，在有的脊膜膨出的表面仅有薄层表皮细胞覆盖。

    (三)椎骨畸形 椎骨后部成分的发育缺陷，可仅局限于畸形部位，也可广泛涉及其他椎骨。有时还可发生椎体发育不全、分节不全，以及各种类型的脊柱进行性弯曲等。

    (四)其他畸形 开放性脊柱裂患者，伴有椎管内脂肪瘤样畸形者占74%，合并Arnold-Chiari畸形和脑积水者，各占5～20%。另外，还可合并有腭裂、唇裂、先天性心脏病和泌尿生殖系畸形等。

    【诊断说明】

    根据上述典型症状，诊断并不困难。但还需进一步判断属于那一种畸形，背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者，为脊髓裂；若为囊性包块，透光试验阳性，神经系统正常，脊柱X线片仅示脊柱后裂，提示单纯脊膜膨出；反之，则提示脊髓脊膜膨出；若囊性包块偏离中线，神经系统症状较集中于一侧，脊柱X线片示中线骨性中隔、半侧椎体、狭的椎间盘等时，提示半侧脊髓脊膜膨出。

    本畸形尚须与畸胎瘤、脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别。这类肿瘤扪诊较坚实，按压不能回纳，透光试验阴性，表面皮肤正常，故鉴别不难。但需注意，这类肿瘤常与脊柱裂合并存在。

    【治疗说明】

    未经手术治疗的脊髓脊膜膨出病儿，生后第一年内的死亡率高达80～90%，死亡原因主要是脑膜炎和脑室炎。因而，除了存在①双下肢弛缓性瘫痪，大小便失禁，同时有进行性脑积水者；②伴有肉眼可见的其它严重先天性畸形者；③新生儿脑室炎者等外的病儿，均需手术治疗。

    (一)手术目的 切除膨出囊，松解脊髓和神经根的粘连，修复软组织缺损，避免囊肿破裂和防止神经组织受牵扯。

    (二)手术时机 脊髓脊膜膨出手术，应于生后12～24小时内施行；单纯脊膜膨出宜在出生1～2周后进行手术，如条件允许，延至出生后2～3个月内进行更为安全；囊壁菲薄，有破裂继发感染可能者，应行急诊手术；如囊壁溃破已有感染或有脑脊液漏者，应积极控制感染，争取创面清洁或接近愈合时再行手术。

    (三)手术方法 取俯卧、臀高头低位，以免术中丢失过多的CSF。畸形在腰骶部者，宜取横梭形切口，防止大，小便污染伤口。术中处理要点如下：

    1.神经组织的处理 在膨出囊基底与正常皮肤交界处切开，至椎旁肌筋膜，寻找囊颈。再在囊颈侧方切开，避免损伤位于囊中央部位的神经组织。细心游离，松解脊髓和脊神经，并使其纳回椎管。如松解或回纳困难，可切除上端椎板，扩大脊柱裂，使游离、松解满意。

    2.硬脊膜闭合 在畸形灶的上端确定硬脊膜，分向两侧，然后自上而下地将畸形灶处的硬脊膜，自椎旁肌筋膜上游离下来，严密缝合。再缝合或减张缝合椎旁肌及其筋膜，以加固之。

    3.并发脊柱畸形的处理 行椎板切除及金属丝固定脊柱来治疗脊柱后突畸形等。

    4.皮肤缺损的修复 切除透明或薄膜状的皮肤，分两层缝合，缝合不应有张力。只需在筋膜平面潜行分离，皮肤缺损多可缝合；对于皮肤缺损超过背部的一半时，需采取特殊的皮办转移或游离植皮处理。

    (四)术后处理 术后宜取俯卧头低位，以减少CSF对修复部位的静水压。发生伤口裂开或脑脊液漏时，多半是因伴有进行性脑积水，应作脑室外引流或脑室分流术。

    【预后说明】

    脊髓脊膜膨出病儿的手术生存率，近来已达80～93%。损害部位越高，存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中，脑室炎占24～45%，脑积水及分流术并发症占19～30%，肺炎占22%，肾脏并发症占11%。

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