先天性脐疝
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【概述】
脐膨出(omphalocele或exomphalos)又称胚胎性脐带疝，与脐疝不同，是部分腹腔脏器通过前腹壁正中的先天性皮肤缺损，突入脐带的基部，上覆薄而透明的囊膜，是较少见的先天性畸形。
【病因】
在胚胎第6～10周中，由于腹腔脏器的生长速率较腹腔本身快，因此肠管及其他腹腔脏器便暂时性移入脐带基底部，超过10周后，腹腔容积扩大，腹腔脏器又退回腹腔。如上述发育过程中发生障碍，使腹腔脏器和腹腔容积失去均衡，部分腹腔脏器未能复位，仍位于脐带基底部，形成先天性脐膨出畸形。
【临床表现】
在新生儿的腹部中央，相当于脐带部位，有突出腹外的腹腔脏器，其上有由腹膜和羊膜愈合而成的透明囊膜，透过囊膜可窥见其内所含脏器。在囊膜上有脐带残株附着，特别是脐动、静脉，尤为显著。囊内都含小肠，有时部分胃及肝、脾也可移位于囊内。
脐膨出的大小及腹壁缺损的大小可不一致，一般腹壁缺损越大，脱出的腹腔脏器亦越多。在婴儿出生后6～12小时以内，囊膜表面光滑、湿润、透明而有光泽；以后变为不透明、黄色、干燥、粗糙，易破裂，造成内脏脱出、休克、腹膜炎而死亡。
脐膨出可并发其他先天性畸形如膀胱外翻、肛门闭锁等。
【治疗说明】
凡腹壁皮肤缺损可以缝合者，根据脐膨出的大小施行腹腔脏器还纳，一期(分层缝合腹壁)或二期(仅游离缝合皮肤保护囊膜，6～12月后再修复腹壁)修补腹壁。如腹壁缺损过大，估计不能缝合，或因小儿就诊较晚，肠管胀气，肠管外已有感染，则用酒精消毒后，涂2%红汞，并用消毒纱布敷盖，待干痂形成，痂下渐有肉芽组织生长，逐渐形成瘢痕，腹壁的缺损亦随之而缩小。必要时日后再作二期修补腹壁。
【预后说明】
脐膨出的预后与膨出、腹壁缺损的大小、伴发畸形、患儿一般情况及治疗早晚有关。死亡者多系并发其他严重畸形、新生儿硬肿症、较大腹壁缺损及手术后继发感染。, 百拇医药
脐膨出(omphalocele或exomphalos)又称胚胎性脐带疝，与脐疝不同，是部分腹腔脏器通过前腹壁正中的先天性皮肤缺损，突入脐带的基部，上覆薄而透明的囊膜，是较少见的先天性畸形。
【病因】
在胚胎第6～10周中，由于腹腔脏器的生长速率较腹腔本身快，因此肠管及其他腹腔脏器便暂时性移入脐带基底部，超过10周后，腹腔容积扩大，腹腔脏器又退回腹腔。如上述发育过程中发生障碍，使腹腔脏器和腹腔容积失去均衡，部分腹腔脏器未能复位，仍位于脐带基底部，形成先天性脐膨出畸形。
【临床表现】
在新生儿的腹部中央，相当于脐带部位，有突出腹外的腹腔脏器，其上有由腹膜和羊膜愈合而成的透明囊膜，透过囊膜可窥见其内所含脏器。在囊膜上有脐带残株附着，特别是脐动、静脉，尤为显著。囊内都含小肠，有时部分胃及肝、脾也可移位于囊内。
脐膨出的大小及腹壁缺损的大小可不一致，一般腹壁缺损越大，脱出的腹腔脏器亦越多。在婴儿出生后6～12小时以内，囊膜表面光滑、湿润、透明而有光泽；以后变为不透明、黄色、干燥、粗糙，易破裂，造成内脏脱出、休克、腹膜炎而死亡。
脐膨出可并发其他先天性畸形如膀胱外翻、肛门闭锁等。
【治疗说明】
凡腹壁皮肤缺损可以缝合者，根据脐膨出的大小施行腹腔脏器还纳，一期(分层缝合腹壁)或二期(仅游离缝合皮肤保护囊膜，6～12月后再修复腹壁)修补腹壁。如腹壁缺损过大，估计不能缝合，或因小儿就诊较晚，肠管胀气，肠管外已有感染，则用酒精消毒后，涂2%红汞，并用消毒纱布敷盖，待干痂形成，痂下渐有肉芽组织生长，逐渐形成瘢痕，腹壁的缺损亦随之而缩小。必要时日后再作二期修补腹壁。
【预后说明】
脐膨出的预后与膨出、腹壁缺损的大小、伴发畸形、患儿一般情况及治疗早晚有关。死亡者多系并发其他严重畸形、新生儿硬肿症、较大腹壁缺损及手术后继发感染。, 百拇医药