先天性胆总管囊肿
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【概述】
先天性胆总管囊肿(congenital choledochous cyst)又称胆总管扩张症，为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾患。任何年龄均可出现症状，而以婴幼儿就诊者最多。北京儿童医院1956～1990年共收入院266例，其中1～3岁者占47%，小于6个月者占13%，女孩199例，男孩67，女孩为男孩的3倍。从世界文献统计，西方患病率低，日本、中国、发病率较高。
【病因】
有几种病因学说，尚无统一结论。多数认为，与先天性胆道或胰胆管交界部发育异常有关。
1.先天性胰胆管交界部发育畸形1916年Kizumi首先提出胰胆管连接部异常是本病的主要原因。近些年更强调此学说。胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，胆总管以直角进入胰管，距乏特氏乳头2～3.5cm，而正常胰胆管共同通道长2～4mm，若超过2cm即为异常。正常胰管内压较胆道内压高2～3倍，故在胰胆管发育异常时，胰液即返流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症，破坏其壁的弹力纤维，进而纤维变性，使管壁失去张力，而发生扩张。
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2.胆道发育不良 ①1936年Yotsu-yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。②胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。
3.病毒感染 近年来，通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。
【临床症状】
腹痛、肿块和黄疸为本病的三个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有三主征，临床上往往只出现一个或二个，三个症状均具有者只占20～30%。
1.腹痛 发生于右上腹或上腹中部，疼痛的性质和程度不一定，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。有继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐。有腹痛者约占80～90%。
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2.肿块 肿物位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置很深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
3. 黄疸 约60%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为阵发性，多合并感染及发烧。
以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，而使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。
除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是新生儿发生囊肿穿孔时，即引起胆汁性腹膜炎，出现急性腹膜炎症状，甚至发生休克。
【病理变化】
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大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小厚薄并不与患儿年龄成正比。囊壁结构基本上保持胆总管的粘膜及肌层组织，但粘膜多有脱落浸润等炎性变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。有些病例手术时所取胆汁细菌培养为阳性。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度之肝硬变，肝呈棕绿色，较硬。一般于手术减压后(解除"反压")，肝硬变多于1～2月内好转。肥厚巨大之囊肿可以迅速缩小，其临床症状好转。然而如果不行手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管炎，导致进行性胆汁性肝硬变，门静脉压力增高，继发脾肿大，脾功能亢进，食道下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血、便血。由于胆汁淤积，细菌滋生而致胆源性感染，及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长期反复感染腱液返流可引起胆管上皮恶变。故根据其病理变化，对本病应采取积极手术治疗。
【诊断说明】
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1.临床表现 根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物三个主要症状，进行初步临床诊断，部分病例不具有"三主征"，应进行以下辅助检查。
2.实验室检查 包括血清胆红素、碱性磷酸酶及肝功能测定，可协助明确黄疸的类型，肝损害的程度。
3.B超检查 可显示肝外胆道扩张的程度及类型，有无肝内胆道扩张。
4.X线检查 临床上以腹部肿物为主诉者，上消化道钡餐可见十二指肠窗扩大，前后径变扁，左右径变宽，侧位片见十二指肠降部向前移位(图25-27，见铜版图4页)即可确诊。
5.胆道造影 口服或静脉胆道造影，可显示扩张的胆道，若囊肿过大造影剂被稀释，多显影不佳，肝功能损害严重时不宜采用。
6.CT扫描 可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态，有助于术式的选择。
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7.经皮经肝穿刺胆管造影(PTC)亦可了解肝内外胆管扩张的部位及程度，穿刺前需作凝血酶元时间的检查，若凝血机制不良多不用此法。
【治疗说明】
本病如不治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬变、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。原则要求有三：①手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，并符合生理要求；②尽量防止肠内容物逆流，以免发生上行性胆管炎；③切除扩张胆道，以防日后癌变。目前常用的手术方法为：①囊肿切除，肝管空肠Roux-y型吻合，并加防逆流瓣膜成型术。②囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。③囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，因难以防逆流感染及吻合口狭窄故较少用。, 百拇医药
先天性胆总管囊肿(congenital choledochous cyst)又称胆总管扩张症，为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾患。任何年龄均可出现症状，而以婴幼儿就诊者最多。北京儿童医院1956～1990年共收入院266例，其中1～3岁者占47%，小于6个月者占13%，女孩199例，男孩67，女孩为男孩的3倍。从世界文献统计，西方患病率低，日本、中国、发病率较高。
【病因】
有几种病因学说，尚无统一结论。多数认为，与先天性胆道或胰胆管交界部发育异常有关。
1.先天性胰胆管交界部发育畸形1916年Kizumi首先提出胰胆管连接部异常是本病的主要原因。近些年更强调此学说。胚胎期胆总管、胰管未能正常分离，胆总管以直角进入胰管，距乏特氏乳头2～3.5cm，而正常胰胆管共同通道长2～4mm，若超过2cm即为异常。正常胰管内压较胆道内压高2～3倍，故在胰胆管发育异常时，胰液即返流入胆总管，引起胆总管反复发生炎症，破坏其壁的弹力纤维，进而纤维变性，使管壁失去张力，而发生扩张。
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2.胆道发育不良 ①1936年Yotsu-yanagi首先提出，在胚胎期原始胆管上皮细胞增殖不平衡，如远端过度增生，则在贯通空泡化时，远端出现狭窄近端扩张而形成此病。②胆总管壁先天性弹力纤维缺乏，在胆管内压增高时，即逐渐扩张，其远端并无阻塞存在。
3.病毒感染 近年来，通过组织病理的改变，发现乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、腺病毒等均可引起胆管腔阻塞或管壁变薄弱，产生胆管的畸形。
【临床症状】
腹痛、肿块和黄疸为本病的三个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有三主征，临床上往往只出现一个或二个，三个症状均具有者只占20～30%。
1.腹痛 发生于右上腹或上腹中部，疼痛的性质和程度不一定，有时是绞痛、牵拉痛或轻微胀痛。有继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐。有腹痛者约占80～90%。
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2.肿块 肿物位于右上腹肋缘下，上界为肝边缘所覆盖。巨大者可超越腹中线，肿物表面平滑，呈球状囊性感，小的胆总管囊肿，由于位置很深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
3. 黄疸 约60%病例有黄疸，黄疸的程度与胆道梗阻的程度有直接关系。黄疸一般为阵发性，多合并感染及发烧。
以上症状多为间歇性发作，由于胆总管远端出口不通畅，内容物滞留，出现胆道感染，而使症状发作，经过治疗几天后，内容物顺利引流，症状减轻或消失，有的患儿发作频繁，有些可几个月发作一次。
除以上症状外，发作时可伴有恶心呕吐，黄疸时可出现白陶土样大便、尿色加深。个别患儿特别是新生儿发生囊肿穿孔时，即引起胆汁性腹膜炎，出现急性腹膜炎症状，甚至发生休克。
【病理变化】
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大体病理表现为胆总管呈球形囊肿或梭形扩张，扩张程度不等，直径从2～3cm至20～30cm，管壁厚度从2～3mm至接近0.5cm，肿物大小厚薄并不与患儿年龄成正比。囊壁结构基本上保持胆总管的粘膜及肌层组织，但粘膜多有脱落浸润等炎性变化，而肌层多为变性肥大之肌纤维，交杂大量之纤维结缔组织。囊内贮存深绿色浓稠胆汁，有时有泥沙样结石。有些病例手术时所取胆汁细菌培养为阳性。由于长期慢性胆汁梗阻，可引起不同程度之肝硬变，肝呈棕绿色，较硬。一般于手术减压后(解除"反压")，肝硬变多于1～2月内好转。肥厚巨大之囊肿可以迅速缩小，其临床症状好转。然而如果不行手术治疗，反复感染可引起慢性肝内胆管炎，导致进行性胆汁性肝硬变，门静脉压力增高，继发脾肿大，脾功能亢进，食道下段静脉曲张，曲张静脉破裂引起大量呕血、便血。由于胆汁淤积，细菌滋生而致胆源性感染，及结石形成，并可造成肝外扩张胆管及囊肿破裂，胆汁外溢而产生胆汁性腹膜炎。长期反复感染腱液返流可引起胆管上皮恶变。故根据其病理变化，对本病应采取积极手术治疗。
【诊断说明】
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1.临床表现 根据病儿有腹痛、黄疸及右上腹囊性肿物三个主要症状，进行初步临床诊断，部分病例不具有"三主征"，应进行以下辅助检查。
2.实验室检查 包括血清胆红素、碱性磷酸酶及肝功能测定，可协助明确黄疸的类型，肝损害的程度。
3.B超检查 可显示肝外胆道扩张的程度及类型，有无肝内胆道扩张。
4.X线检查 临床上以腹部肿物为主诉者，上消化道钡餐可见十二指肠窗扩大，前后径变扁，左右径变宽，侧位片见十二指肠降部向前移位(图25-27，见铜版图4页)即可确诊。
5.胆道造影 口服或静脉胆道造影，可显示扩张的胆道，若囊肿过大造影剂被稀释，多显影不佳，肝功能损害严重时不宜采用。
6.CT扫描 可明确肝内外胆管有无扩张、扩张的部位、程度及形态，有助于术式的选择。
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7.经皮经肝穿刺胆管造影(PTC)亦可了解肝内外胆管扩张的部位及程度，穿刺前需作凝血酶元时间的检查，若凝血机制不良多不用此法。
【治疗说明】
本病如不治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬变、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。原则要求有三：①手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，并符合生理要求；②尽量防止肠内容物逆流，以免发生上行性胆管炎；③切除扩张胆道，以防日后癌变。目前常用的手术方法为：①囊肿切除，肝管空肠Roux-y型吻合，并加防逆流瓣膜成型术。②囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。③囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，因难以防逆流感染及吻合口狭窄故较少用。, 百拇医药