急性小脑性共济失调
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【概述】
急性小脑性共济失调(acute cerebellarataxia)是小儿特有的综合征，较常见，发生于各种急性感染之后，一般症状和体征只限于小脑功能障碍，但亦可有神经系较广泛受累。预后较好，但需与其他较严重的疾病相鉴别。
【病因】
尚不完全清楚，有些找不到明显病因，约50%的病儿在起病前有病毒感染，最常见的前驱病是水痘，也可为肠道病毒感染(埃可病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒)，或为麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等感染。本综合征也见于细菌感染，如猩红热、白喉、百日咳等。脑膜炎双球菌或流感杆菌感染亦可能以急性小脑性共济失调为主要临床表现，此时脑脊液有炎性反应和病原菌。支原体呼吸道感染也可伴发本综合征。
【发病机制】
, 百拇医药
现多认为本综合征是由于免疫性反应引起，属于传染后脑炎一类疾病，而其免疫过程主要发生于小脑系统。也有人认为本综合征是病毒直接侵入脑组织引起的急性病毒性小脑炎。以上两种意见均未得到证实。
【临床表现】
发病主要见于小儿期，1～4岁最多见。约半数病例有前驱感染，发生在共济失调的1～3周以前，表现为发热、呼吸道或消化道症状，或为发疹性病毒感染。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20天后才出现发疹性疾病。
共济失调程度不一。躯干的共济失调表现为走路不稳、步态蹒跚，严重者完全不能走路，不能站立，甚至不能独坐、不能竖头。四肢共济失调表现为指鼻试验和跟膝试验不稳，辨距不良，轮替动作不能，以及意向震颤。头部、躯干和四肢都可见粗大震颤，主动运动时加重。常有眼球运动异常，如眼震、眼球不自主快速不规则跳动等。上述的步态不稳、震颤和眼球异常运动是本综合征的三个主要症状。此外还可见四肢肌张力减低、腱反射减低、正常或亢进。常有语言困难，主要是构音障碍、少语、发音不清、语言不流利，重者不能说话。全身症状较少，可有嗜睡、易激惹、头痛、呕吐，体温多为正常。感觉功能正常，颅神经多不受累，眼底正常，无颅内压增高，眼底正常，脑膜刺激征罕见。少数病儿有一过性锥体束征。症状发展多在2～3天内达高峰，也有进展较慢者。
, 百拇医药
【实验室检查】
脑脊液多为正常。少数病例在急性期有轻度蛋白增高和白细胞增多。由于病原直接感染的病例可能有细胞数明显增高。有些可找到病原或相应抗体。脑电图多为正常，急期可有慢波增多。脑MRI扫描可排除占位病变。
【诊断及鉴别诊断】
典型者诊断不难，特点为：①急性发病，可有前驱病毒感染；②症状以小脑性共济失调为主，其他神经系异常少见，全身症状不重；③脑脊液正常或轻度细胞增多；④无占位病变征候，无代谢或中毒性疾病；⑤经过良好。
鉴别时要注意其他特异性疾病：①特殊性神经系统感染，如脑炎、脑膜炎等。脑脊液和病原学检查可确诊。②药物中毒引起的共济失调可见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。③先天性代谢异常亦可引起共济失调，常有时反复出现，如遗传性高氨血症、色氨酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。④后颅凹占位性病变(肿瘤、脓肿、血肿等)有时出现急性小脑症状，需根据神经影像学检查进行诊断。⑤遗传性显性共济失调可有反复发生的急性共济失调症状，可根据家史、病程等鉴别。⑥注意有将本综合征误诊为感染性多神经根炎的可能。小儿多发性硬化也可表现为急性或一过性共济失调。此外，缺氧、低血糖、颅脑外伤、迷路疾患等时的共济失调症状亦应注意鉴别。小脑变性病或小脑发育不良所致共济失调为慢性或进行性，易与本综合征鉴别。
【治疗说明】
原因不明的急性小脑性共济失调无特异疗法。有特殊病因者给以治疗。急性期应卧床，加强护理，注意营养和液体的维持，直至病情停止发展。恢复期应鼓励锻炼。激素是否适用于本病，尚无定论，有水痘者不用。
【预后说明】
典型的急性小脑性共济失调预后较好，多数病例在起病1周至数月内完全恢复，少数严重病例可有持续的共济失调、震颤、语言不清等。, 百拇医药
急性小脑性共济失调(acute cerebellarataxia)是小儿特有的综合征，较常见，发生于各种急性感染之后，一般症状和体征只限于小脑功能障碍，但亦可有神经系较广泛受累。预后较好，但需与其他较严重的疾病相鉴别。
【病因】
尚不完全清楚，有些找不到明显病因，约50%的病儿在起病前有病毒感染，最常见的前驱病是水痘，也可为肠道病毒感染(埃可病毒、柯萨奇病毒、脊髓灰质炎病毒)，或为麻疹、风疹、流行性腮腺炎、EB病毒、流感病毒、腺病毒、单纯疱疹病毒等感染。本综合征也见于细菌感染，如猩红热、白喉、百日咳等。脑膜炎双球菌或流感杆菌感染亦可能以急性小脑性共济失调为主要临床表现，此时脑脊液有炎性反应和病原菌。支原体呼吸道感染也可伴发本综合征。
【发病机制】
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现多认为本综合征是由于免疫性反应引起，属于传染后脑炎一类疾病，而其免疫过程主要发生于小脑系统。也有人认为本综合征是病毒直接侵入脑组织引起的急性病毒性小脑炎。以上两种意见均未得到证实。
【临床表现】
发病主要见于小儿期，1～4岁最多见。约半数病例有前驱感染，发生在共济失调的1～3周以前，表现为发热、呼吸道或消化道症状，或为发疹性病毒感染。有的无前驱感染，在完全健康的基础上发生共济失调。还有少数病例先有共济失调，10～20天后才出现发疹性疾病。
共济失调程度不一。躯干的共济失调表现为走路不稳、步态蹒跚，严重者完全不能走路，不能站立，甚至不能独坐、不能竖头。四肢共济失调表现为指鼻试验和跟膝试验不稳，辨距不良，轮替动作不能，以及意向震颤。头部、躯干和四肢都可见粗大震颤，主动运动时加重。常有眼球运动异常，如眼震、眼球不自主快速不规则跳动等。上述的步态不稳、震颤和眼球异常运动是本综合征的三个主要症状。此外还可见四肢肌张力减低、腱反射减低、正常或亢进。常有语言困难，主要是构音障碍、少语、发音不清、语言不流利，重者不能说话。全身症状较少，可有嗜睡、易激惹、头痛、呕吐，体温多为正常。感觉功能正常，颅神经多不受累，眼底正常，无颅内压增高，眼底正常，脑膜刺激征罕见。少数病儿有一过性锥体束征。症状发展多在2～3天内达高峰，也有进展较慢者。
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【实验室检查】
脑脊液多为正常。少数病例在急性期有轻度蛋白增高和白细胞增多。由于病原直接感染的病例可能有细胞数明显增高。有些可找到病原或相应抗体。脑电图多为正常，急期可有慢波增多。脑MRI扫描可排除占位病变。
【诊断及鉴别诊断】
典型者诊断不难，特点为：①急性发病，可有前驱病毒感染；②症状以小脑性共济失调为主，其他神经系异常少见，全身症状不重；③脑脊液正常或轻度细胞增多；④无占位病变征候，无代谢或中毒性疾病；⑤经过良好。
鉴别时要注意其他特异性疾病：①特殊性神经系统感染，如脑炎、脑膜炎等。脑脊液和病原学检查可确诊。②药物中毒引起的共济失调可见于苯妥英钠等抗癫痫药物过量。根据病史和测定血中药物浓度可助诊断，停用该药则症状消失。③先天性代谢异常亦可引起共济失调，常有时反复出现，如遗传性高氨血症、色氨酸转运异常等。可根据家族史、代谢特点、智力低下等诊断。④后颅凹占位性病变(肿瘤、脓肿、血肿等)有时出现急性小脑症状，需根据神经影像学检查进行诊断。⑤遗传性显性共济失调可有反复发生的急性共济失调症状，可根据家史、病程等鉴别。⑥注意有将本综合征误诊为感染性多神经根炎的可能。小儿多发性硬化也可表现为急性或一过性共济失调。此外，缺氧、低血糖、颅脑外伤、迷路疾患等时的共济失调症状亦应注意鉴别。小脑变性病或小脑发育不良所致共济失调为慢性或进行性，易与本综合征鉴别。
【治疗说明】
原因不明的急性小脑性共济失调无特异疗法。有特殊病因者给以治疗。急性期应卧床，加强护理，注意营养和液体的维持，直至病情停止发展。恢复期应鼓励锻炼。激素是否适用于本病，尚无定论，有水痘者不用。
【预后说明】
典型的急性小脑性共济失调预后较好，多数病例在起病1周至数月内完全恢复，少数严重病例可有持续的共济失调、震颤、语言不清等。, 百拇医药