胎儿脑积水
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【概述】
脑积水(hydrocephalus)的基本特征是过量的脑脊液产生高压，因而扩大了正常脑脊液所占有的空间。如在颅缝融合之前发生此病，头部增大非常显著。
【病因及病理生理】
脑脊液的生理循环如下(参阅小脑延髓池及侧脑室穿刺的示意图)。
从左右脑室的脉络丛及毛细血管，产生脑脊液→左右脑室→室间孔(门罗氏孔)→第三脑室(脑脊液大部由此产生)→大脑导水管→第四脑室→第四脑室三小孔(两个侧孔即路氏孔及一个中孔即马氏孔)→小脑幕下的蛛网膜下腔
中脑四周的空隙→大脑的蛛网膜下腔→(脑脊液大部由此吸收)
小脑延髓池→脊髓部的蛛网膜下腔
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产生脑积水可能有三种情况：①脑脊液产量过多。这种情况极少，如脑室脉络膜腺瘤偶可致液量过多。②脑脊液被蛛网膜吸收发生障碍。这种情况也较少见。③脑脊液循环发生障碍。绝大多数脑积水病例属于这类。如果障碍发生在第四脑室孔以上，就出现阻塞性脑积水。如果障碍发生在第四脑室孔以下，就产生非阻塞性或通行性(指脑室与脊髓腔相通)脑积水。是非阻塞性或阻塞性病例，取决于脑室的脑积液是否可以通行到脊髓部的蛛网膜下腔。
脑脊液循环障碍主要有下列几种原因：
1.先天畸形 较多见的是脊柱裂、大脑导水管畸形或脑血管畸形等。脊柱裂伴有脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的患者常有脑积水。
2.感染 如化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎未能及早得到适当治疗，常出现脑积水。这是由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔的粘连。
, 百拇医药 3.出血 颅内出血后所引起的纤维增生可引起脑积水。产伤后颅内出血吸收不良也是新生儿脑积水常见原因，但往往被忽视。
4.肿瘤 颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近。新生儿时期难得遇见肿瘤，以后即可发生神经胶质瘤、脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤。
5.其他 如维生素A中毒，或严重维生素A缺乏也可使脑脊液容量增多，而产生颅内压增高的症状。
【临床表现】
症状并不一致，与病理变化出现的年龄、程度的轻重和时期长短有关。胎儿患先天性脑积水，多引致死胎。出生以后，脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月内出现，年龄小的患者颅骨缝尚未闭合，头颅容易扩大，颅内压增高的症状较少。
最突出的症状是头颅很大而且增长的速度很快。相形之下，面部和身体显得很小(图29-9)，
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骨缝分离，前囟扩大而且饱满，头皮静脉扩张，颅部叩诊有破壶声。头部重量很大，颈肌不能支持。由于眼眶骨受到颅内的压力，眼球常向下转，而上部巩膜外露。眼肌常发生麻痹，出现斜眼。常有眼球震颤。在严重患者，可致视神经乳头水肿及萎缩。其他症状与是否能适应脑压增高有密切关系。如适应得较好，患者营养和发育都可正常，极少神经系统症状。如颅内压过高，患者多有烦躁不安、嗜睡、食欲不振、营养不良和发育迟缓。偶有呕吐和惊厥。腱反射亢进或减弱。四肢常呈痉挛状态，以下肢较明显。病的晚期，大脑皮层被压成薄层，智力明显减退。
【诊断及鉴别诊断】
典型的临床表现可以肯定诊断。非弹力性量具多次复查头围，如发现增长过速，可以协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高征时，应考虑脑积水的可能性。应当注意，在颅骨缝已闭合的儿童，脑积水没有头颅增大的表现。为了证实诊断和确定阻塞的部位，可进行X线和某些特殊检查。
在婴儿，应注意与下列情况鉴别：①未成熟儿：头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。②佝偻病：头颅增大多为方形，并有其他佝偻病症状。③头大畸形：头颅大，增长也快，有明显的智力不足，无眼球下转现象，脑室造影正常。④慢性硬脑膜下血肿：头颅增大较慢，硬脑膜下穿刺可得较多的、红色或黄色液体，眼底常有出血。⑤颅内占位性病变如肿瘤、脓肿等。
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颅骨透照法阳性可助诊断(参阅化脓性脑膜炎节关于硬脑膜下积液的颅骨透照法)。
注射空气后进行"气泡"脑室造影，可以明确脑室大小和形状，脑皮质的厚度，阻塞的部位，甚至发现占位性病变，如中线位置的脑肿瘤。为了避免严重的反应，在准备脑室造影时，只需要取出30～50ml脑脊液而代以稍少量的空气或氧气。脑脊液应作常规检查。
诊断为脑积水后，应进一步确定其为阻塞性(脑室内阻塞)或通行性。在脑室穿刺的同时可作腰椎穿刺。如系非阻塞性，脑室和脊髓腔内的压力是一致的。在阻塞性的脑积水，两处的压力和脑脊液都可能不同。向脑室内注射1ml中性酚红，并观察其在脊髓腔脑脊液出现的时间和在尿内排出量是很有意义的。注射酚红后，应使脑脊液慢慢地由腰椎穿刺针滴到一块用10%氢氧化钠湿润的纱布上，纱布出现红色时表现脑脊液内已有酚红。同时，应供给患者充足的水分，并收集12小时内排出的全部尿量。在正常情况下，脑室注射酚红后2～12分钟，酚红即出现于脊髓腔；于2小时内肾脏排出25%～40%；于12小时内排出50%～70%。如注射后20分钟酚红还不出现于脑脊髓腔，可以肯定为阻塞性脑积水；在这类病例，12小时内自尿排出量一般少于10%。如酚红于2～12分钟出现于脊髓腔的脑脊液，可以肯定为非阻塞性脑积水。小脑延髓池以上的蛛网膜下腔有严重的阻塞时，12小时的尿内酚红排出量约8%～15%；仅有部分阻塞时，12小时的排出量约20%～30%。
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【治疗说明】
治疗分内科和外科两种，应根据每个婴儿病例的具体情况酌定方法。对严重病例宜多考虑适当的手术治疗。
1.内科疗法 限制饮水或给予利尿剂只对暂时性的脑积水有帮助。有些医院对脑积水的针刺治疗初步获得了一些效果。主要穴位：百会透四神聪、风府透哑门、三焦俞透肾俞、三阴交透复溜。配穴：大椎、足三里、曲池。如脑积水迅速增加，应及时给予降颅压的脱水药物(详见急救处理章颅内压增高症专节)，同时配合针刺。针刺时要注意认真作好患儿头皮、医针和术者手指的消毒工作，避免不良反应发生。细致的护理工作也很重要。
2.外科疗法 对非阻塞性脑积水曾用侧脑室的脉络丛切除或烧灼疗法，因缺乏疗效，一般废弃不用。如阻塞部位在第三或第四脑室，可用导管连接侧脑室和小脑延髓池。在较重的非阻塞性脑积水，也可用导管将脑脊液由侧脑室和脊髓部的蛛网膜下腔导向腹腔、输尿管或右心房或胸腔。这些手术可有不同程度的疗效，但术后应注意多种并发症，如导管堵塞或脱落、白色葡萄球菌败血症及肺部栓塞等而予以适当处理。总之，目前手术效果尚未达到完全满意的境地。最近香港大学神经外科专家创用脑室-上矢状窦分流术(吻合术)，可避免其他分流术的缺点，交通性和梗阻性脑积水病例均可采用。
【预后说明】
预后差别很大，主要视病因及病变程度决定。如能根治阻塞的原因，有可能完全治愈，智力发育亦良好。在部分(约1/3)患儿病情可以自然静止，不再发展。如梗阻原因难以解除，或合并其他先天畸形则预后差。, http://www.100md.com
脑积水(hydrocephalus)的基本特征是过量的脑脊液产生高压，因而扩大了正常脑脊液所占有的空间。如在颅缝融合之前发生此病，头部增大非常显著。
【病因及病理生理】
脑脊液的生理循环如下(参阅小脑延髓池及侧脑室穿刺的示意图)。
从左右脑室的脉络丛及毛细血管，产生脑脊液→左右脑室→室间孔(门罗氏孔)→第三脑室(脑脊液大部由此产生)→大脑导水管→第四脑室→第四脑室三小孔(两个侧孔即路氏孔及一个中孔即马氏孔)→小脑幕下的蛛网膜下腔
中脑四周的空隙→大脑的蛛网膜下腔→(脑脊液大部由此吸收)
小脑延髓池→脊髓部的蛛网膜下腔
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产生脑积水可能有三种情况：①脑脊液产量过多。这种情况极少，如脑室脉络膜腺瘤偶可致液量过多。②脑脊液被蛛网膜吸收发生障碍。这种情况也较少见。③脑脊液循环发生障碍。绝大多数脑积水病例属于这类。如果障碍发生在第四脑室孔以上，就出现阻塞性脑积水。如果障碍发生在第四脑室孔以下，就产生非阻塞性或通行性(指脑室与脊髓腔相通)脑积水。是非阻塞性或阻塞性病例，取决于脑室的脑积液是否可以通行到脊髓部的蛛网膜下腔。
脑脊液循环障碍主要有下列几种原因：
1.先天畸形 较多见的是脊柱裂、大脑导水管畸形或脑血管畸形等。脊柱裂伴有脊膜膨出或脊髓脊膜膨出的患者常有脑积水。
2.感染 如化脓性脑膜炎或结核性脑膜炎未能及早得到适当治疗，常出现脑积水。这是由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔的粘连。
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4.肿瘤 颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环的任何一部分，较多见于第四脑室附近。新生儿时期难得遇见肿瘤，以后即可发生神经胶质瘤、脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤。
5.其他 如维生素A中毒，或严重维生素A缺乏也可使脑脊液容量增多，而产生颅内压增高的症状。
【临床表现】
症状并不一致，与病理变化出现的年龄、程度的轻重和时期长短有关。胎儿患先天性脑积水，多引致死胎。出生以后，脑积水可能在任何年龄出现，多数于生后6个月内出现，年龄小的患者颅骨缝尚未闭合，头颅容易扩大，颅内压增高的症状较少。
最突出的症状是头颅很大而且增长的速度很快。相形之下，面部和身体显得很小(图29-9)，
, http://www.100md.com
骨缝分离，前囟扩大而且饱满，头皮静脉扩张，颅部叩诊有破壶声。头部重量很大，颈肌不能支持。由于眼眶骨受到颅内的压力，眼球常向下转，而上部巩膜外露。眼肌常发生麻痹，出现斜眼。常有眼球震颤。在严重患者，可致视神经乳头水肿及萎缩。其他症状与是否能适应脑压增高有密切关系。如适应得较好，患者营养和发育都可正常，极少神经系统症状。如颅内压过高，患者多有烦躁不安、嗜睡、食欲不振、营养不良和发育迟缓。偶有呕吐和惊厥。腱反射亢进或减弱。四肢常呈痉挛状态，以下肢较明显。病的晚期，大脑皮层被压成薄层，智力明显减退。
【诊断及鉴别诊断】
典型的临床表现可以肯定诊断。非弹力性量具多次复查头围，如发现增长过速，可以协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高征时，应考虑脑积水的可能性。应当注意，在颅骨缝已闭合的儿童，脑积水没有头颅增大的表现。为了证实诊断和确定阻塞的部位，可进行X线和某些特殊检查。
在婴儿，应注意与下列情况鉴别：①未成熟儿：头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。②佝偻病：头颅增大多为方形，并有其他佝偻病症状。③头大畸形：头颅大，增长也快，有明显的智力不足，无眼球下转现象，脑室造影正常。④慢性硬脑膜下血肿：头颅增大较慢，硬脑膜下穿刺可得较多的、红色或黄色液体，眼底常有出血。⑤颅内占位性病变如肿瘤、脓肿等。
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颅骨透照法阳性可助诊断(参阅化脓性脑膜炎节关于硬脑膜下积液的颅骨透照法)。
注射空气后进行"气泡"脑室造影，可以明确脑室大小和形状，脑皮质的厚度，阻塞的部位，甚至发现占位性病变，如中线位置的脑肿瘤。为了避免严重的反应，在准备脑室造影时，只需要取出30～50ml脑脊液而代以稍少量的空气或氧气。脑脊液应作常规检查。
诊断为脑积水后，应进一步确定其为阻塞性(脑室内阻塞)或通行性。在脑室穿刺的同时可作腰椎穿刺。如系非阻塞性，脑室和脊髓腔内的压力是一致的。在阻塞性的脑积水，两处的压力和脑脊液都可能不同。向脑室内注射1ml中性酚红，并观察其在脊髓腔脑脊液出现的时间和在尿内排出量是很有意义的。注射酚红后，应使脑脊液慢慢地由腰椎穿刺针滴到一块用10%氢氧化钠湿润的纱布上，纱布出现红色时表现脑脊液内已有酚红。同时，应供给患者充足的水分，并收集12小时内排出的全部尿量。在正常情况下，脑室注射酚红后2～12分钟，酚红即出现于脊髓腔；于2小时内肾脏排出25%～40%；于12小时内排出50%～70%。如注射后20分钟酚红还不出现于脑脊髓腔，可以肯定为阻塞性脑积水；在这类病例，12小时内自尿排出量一般少于10%。如酚红于2～12分钟出现于脊髓腔的脑脊液，可以肯定为非阻塞性脑积水。小脑延髓池以上的蛛网膜下腔有严重的阻塞时，12小时的尿内酚红排出量约8%～15%；仅有部分阻塞时，12小时的排出量约20%～30%。
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【治疗说明】
治疗分内科和外科两种，应根据每个婴儿病例的具体情况酌定方法。对严重病例宜多考虑适当的手术治疗。
1.内科疗法 限制饮水或给予利尿剂只对暂时性的脑积水有帮助。有些医院对脑积水的针刺治疗初步获得了一些效果。主要穴位：百会透四神聪、风府透哑门、三焦俞透肾俞、三阴交透复溜。配穴：大椎、足三里、曲池。如脑积水迅速增加，应及时给予降颅压的脱水药物(详见急救处理章颅内压增高症专节)，同时配合针刺。针刺时要注意认真作好患儿头皮、医针和术者手指的消毒工作，避免不良反应发生。细致的护理工作也很重要。
2.外科疗法 对非阻塞性脑积水曾用侧脑室的脉络丛切除或烧灼疗法，因缺乏疗效，一般废弃不用。如阻塞部位在第三或第四脑室，可用导管连接侧脑室和小脑延髓池。在较重的非阻塞性脑积水，也可用导管将脑脊液由侧脑室和脊髓部的蛛网膜下腔导向腹腔、输尿管或右心房或胸腔。这些手术可有不同程度的疗效，但术后应注意多种并发症，如导管堵塞或脱落、白色葡萄球菌败血症及肺部栓塞等而予以适当处理。总之，目前手术效果尚未达到完全满意的境地。最近香港大学神经外科专家创用脑室-上矢状窦分流术(吻合术)，可避免其他分流术的缺点，交通性和梗阻性脑积水病例均可采用。
【预后说明】
预后差别很大，主要视病因及病变程度决定。如能根治阻塞的原因，有可能完全治愈，智力发育亦良好。在部分(约1/3)患儿病情可以自然静止，不再发展。如梗阻原因难以解除，或合并其他先天畸形则预后差。, http://www.100md.com