巨输尿管症
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【概述】
巨输尿管症(megaloureter)是指输尿管全部或节段性扩张，有或无肾盏扩张，但膀胱及其出口正常。Johnston(1968)及McLaughlin(1971)将巨输尿管症分为下述三类：
1.原发性巨输尿管症 原发性巨输尿管症(primary megaloureter)的特点是没有机械性梗阻，输尿管远段扩张而输尿管无伸长，无屈曲。病因学说不一，如神经原性扩张，Swenson(1948)发现巨输尿管与巨结肠有共同的病变，即输尿管膀胱连接处副交感神经丛的节细胞减少，因此输尿管缺乏蠕动而有扩张；也有输尿管下段肌肉结构异常以及肾和上尿路发育异常等说法。本症多见于男性，约2.5～4倍于女性。左侧常见，两侧性占14%～24%。可合并其他尿路畸形如患侧并发肾盂输尿管连接部梗阻，肾发育异常以及隐睾等。本症多并发感染及结石。
症状多以感染、血尿及疼痛为主。如系单肾或两侧病变则有尿毒症。静脉肾盂造影显示输尿管特有的扩张，膀胱镜见输尿管口正常，易于插入导管，逆行肾盂造影，延缓照片可见排空延缓。排尿性膀胱尿道造影可检查有无排尿功能异常。本症也有合并膀胱神经疾患者。
对于没有感染的乳幼儿轻症可保守观察，而自1960年以来应用裁剪输尿管远段后做防止反流的输尿管膀胱吻合术，显著地提高了手术效果，对于合并肾盂输尿管连接部梗阻的病例，二期做成型术。有泌尿系感染的患儿，用药物控制感染是治疗的重要措施。
2.反流性巨输尿管症 反流性巨输尿管症(reflexing megaloureter)，由于高度膀胱输尿管反流，故输尿管易扩张、伸长和屈曲。本症通常是进行性发展，故原则上应早期做防止反流的输尿管膀胱再吻合术。
3.机械梗阻性巨输尿管症 机械梗阻性巨输尿管症(mechanically obstructed megaloureter)与原发性巨输尿管不易区别，因后者并发感染，则可形成远端狭窄段。诊断用点滴静脉肾盂造影及逆行输尿管造影(此时输尿管多难于插入导管)。治疗原则上用防止反流的膀胱输尿管再吻合术。, 百拇医药
巨输尿管症(megaloureter)是指输尿管全部或节段性扩张，有或无肾盏扩张，但膀胱及其出口正常。Johnston(1968)及McLaughlin(1971)将巨输尿管症分为下述三类：
1.原发性巨输尿管症 原发性巨输尿管症(primary megaloureter)的特点是没有机械性梗阻，输尿管远段扩张而输尿管无伸长，无屈曲。病因学说不一，如神经原性扩张，Swenson(1948)发现巨输尿管与巨结肠有共同的病变，即输尿管膀胱连接处副交感神经丛的节细胞减少，因此输尿管缺乏蠕动而有扩张；也有输尿管下段肌肉结构异常以及肾和上尿路发育异常等说法。本症多见于男性，约2.5～4倍于女性。左侧常见，两侧性占14%～24%。可合并其他尿路畸形如患侧并发肾盂输尿管连接部梗阻，肾发育异常以及隐睾等。本症多并发感染及结石。
症状多以感染、血尿及疼痛为主。如系单肾或两侧病变则有尿毒症。静脉肾盂造影显示输尿管特有的扩张，膀胱镜见输尿管口正常，易于插入导管，逆行肾盂造影，延缓照片可见排空延缓。排尿性膀胱尿道造影可检查有无排尿功能异常。本症也有合并膀胱神经疾患者。
对于没有感染的乳幼儿轻症可保守观察，而自1960年以来应用裁剪输尿管远段后做防止反流的输尿管膀胱吻合术，显著地提高了手术效果，对于合并肾盂输尿管连接部梗阻的病例，二期做成型术。有泌尿系感染的患儿，用药物控制感染是治疗的重要措施。
2.反流性巨输尿管症 反流性巨输尿管症(reflexing megaloureter)，由于高度膀胱输尿管反流，故输尿管易扩张、伸长和屈曲。本症通常是进行性发展，故原则上应早期做防止反流的输尿管膀胱再吻合术。
3.机械梗阻性巨输尿管症 机械梗阻性巨输尿管症(mechanically obstructed megaloureter)与原发性巨输尿管不易区别，因后者并发感染，则可形成远端狭窄段。诊断用点滴静脉肾盂造影及逆行输尿管造影(此时输尿管多难于插入导管)。治疗原则上用防止反流的膀胱输尿管再吻合术。, 百拇医药