渗出性多形性红斑
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【概述】
渗出性多形性红斑(erythema multiforma exudativum)严重者称为斯-琼综合征(Stevens-Johnson′s syndrome)，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、粘膜多样化表现为其特征。
【病因】
本病属变态反应性疾病，发生于有过敏体质的患儿。反应原可为支原体、病毒(主要为单纯疱疹病毒)、细菌、真菌感染，药物(磺胺药、抗生素、抗惊厥药物、镇静剂)及食物等。约半数病例在发病前1～3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。根据北京儿童医院1961～1991年56例住院病例分析，男孩30例，女孩26例。年龄分布：周岁内7例，1～3岁8例，4～6岁12例，7～14岁29例。可见以学龄期儿童发病者多。
【临床表现】
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多为急性起病。根据皮肤粘损伤程度，全身症状轻重和内脏受累情况，可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数日内出现。
轻型可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径2mm至2cm不等，可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色鲜红。此外，尚可见多样化皮疹，如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。有时在斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位，但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见，大都左右对称。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始，向近心端发展，波及上臂和大腿，经1～2周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感。口粘膜受损时，可引起进食困难。
严重型即斯-琼综合征，曾有多种命名，如恶性大疱性多形红斑、皮肤粘膜眼综合征，Fuchs氏综合征等。与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛、严重外，尚见广泛粘膜病变和内脏受累。皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到，躯干部更为多见。粘膜病变也极广泛，可见于口、鼻、眼、肛门及外生殖器，尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿，畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明(图17-3)。男孩，4岁，发病骤起，高热，抽搐。服溴剂后，不久即在头部及四肢发生水肿、皮疹、斑丘疹、淡紫色水泡(大的直径2mm)。眼结膜及唇内见假膜，难以刮除，剥脱后出血。经抗生素及输血等治疗，迅速痊愈。此图显示面部皮疹、唇剥蚀及唇内与下睑结膜白色假膜。
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病情严重者常伴高热、寒战，可发生中毒性休克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭。肺部可发生肺炎、肺不张、胸腔积液，上呼吸咽喉炎而引起呼吸困难。泌尿道可见尿道口炎、肾炎，少数可发生肾功能衰竭。肠道症状可见腹泻。部分病例可见反应性关节炎。
【实验室检查】
无特异性实验室检查所见。外周血白细胞总数增高，嗜中性及嗜酸细胞增高。在无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时作胸部X线检查，了解心肺情况。继发感染的脓性分泌物应作细菌培养。
【病理变化】
皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞浸润；继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润。严重病例整个表皮层发生坏死。粘膜病变与皮肤病理改变相似。重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可累及。
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【鉴别诊断】
本病的临床特征为皮肤及粘膜同时受损；眼及口唇常受累；多种形态皮疹，以疱疹为主；重症可发生中毒性休克及内脏损害。本病须与下列疾病鉴别：
皮肤粘膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在病因上无法区别，临床表现也有许多相似处。本病很少见到疱疹，无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、动脉瘤(参阅本篇下文的专章)。
红斑性天疱疮 也称Senear-Usher综合征，全身均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑、鳞屑、渗出、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹，粘膜很少侵及。
中毒性表皮坏死性溶解症 即Lyell氏病。本病为过敏反应性疾病，皮肤可见红斑及疱疹，并有大片上皮脱落。也见口炎和结膜炎，与斯-琼氏综合征症状相似。病程进展快，病情严重，全身中毒症状重，预后不良。
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【治疗说明】
治疗的原则是对症处理和预防继发感染。加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、口腔、眼部的卫生，以预防继发感染。保证液量及热卡，全身症状重，或口腔粘膜损伤严重者，通过静脉补充营养及液体。也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗，皮肤及粘膜破损处涂以龙胆紫溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处宜吹入中药锡类散，可减轻疼痛，促进恢复。眼部应用硼酸水经常冲洗，并涂抗生素可的松眼膏。对重症病例，在应用抗生素控制感染的基础上应用皮质激素。可采用静脉给氢化可的松(5～10mg/kg·d)，或口服强的松(1～2mg/kg·d)，直至症状减轻，一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感染时，不应用激素，以免发生严重不良后果。抗生素的应用要慎重，以免加强过敏反应。如有继发细菌感染存在，或在应用激素过程中，选用过敏反应少的抗生素。注意处理心、肺并发症。如有肾功能障碍，液体的输入量宜控制在最低需要限度内，液体输入速度要慢。一般轻症病例经1～2周皮疹消退，除有时可见色素沉着外，不留其他痕迹。皮肤及粘膜症状较重者，需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症，不仅治疗困难，病程更长。但多数病例通过积极治疗，预后良好。少数病例因继发感染，或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者，如处理不及时，有可能造成失明。如再接触致病因素，尚可复发。有报道复发率达20%。, http://www.100md.com
渗出性多形性红斑(erythema multiforma exudativum)严重者称为斯-琼综合征(Stevens-Johnson′s syndrome)，是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、粘膜多样化表现为其特征。
【病因】
本病属变态反应性疾病，发生于有过敏体质的患儿。反应原可为支原体、病毒(主要为单纯疱疹病毒)、细菌、真菌感染，药物(磺胺药、抗生素、抗惊厥药物、镇静剂)及食物等。约半数病例在发病前1～3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。根据北京儿童医院1961～1991年56例住院病例分析，男孩30例，女孩26例。年龄分布：周岁内7例，1～3岁8例，4～6岁12例，7～14岁29例。可见以学龄期儿童发病者多。
【临床表现】
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多为急性起病。根据皮肤粘损伤程度，全身症状轻重和内脏受累情况，可分为轻型及重型。皮疹可在发病当天或病后数日内出现。
轻型可见低热或中等度发热，可伴咽痛、头痛、腹痛、腹泻或便秘等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑，直径2mm至2cm不等，可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡，或渐出现青紫，而周围肤色鲜红。此外，尚可见多样化皮疹，如斑疹、丘疹、荨麻疹、疱疹。有时在斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位，但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见，大都左右对称。皮疹从四肢远心端，手掌和足底开始，向近心端发展，波及上臂和大腿，经1～2周消退。如有疱疹，破裂后可形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感。口粘膜受损时，可引起进食困难。
严重型即斯-琼综合征，曾有多种命名，如恶性大疱性多形红斑、皮肤粘膜眼综合征，Fuchs氏综合征等。与轻型多形性红斑不同之处，除皮肤表现广泛、严重外，尚见广泛粘膜病变和内脏受累。皮肤病变严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和出血。继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到，躯干部更为多见。粘膜病变也极广泛，可见于口、鼻、眼、肛门及外生殖器，尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜，有脓性分泌物。眼睑红肿，畏光，角膜溃疡，重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明(图17-3)。男孩，4岁，发病骤起，高热，抽搐。服溴剂后，不久即在头部及四肢发生水肿、皮疹、斑丘疹、淡紫色水泡(大的直径2mm)。眼结膜及唇内见假膜，难以刮除，剥脱后出血。经抗生素及输血等治疗，迅速痊愈。此图显示面部皮疹、唇剥蚀及唇内与下睑结膜白色假膜。
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病情严重者常伴高热、寒战，可发生中毒性休克，急性心肌炎，心脏扩大，心力衰竭。肺部可发生肺炎、肺不张、胸腔积液，上呼吸咽喉炎而引起呼吸困难。泌尿道可见尿道口炎、肾炎，少数可发生肾功能衰竭。肠道症状可见腹泻。部分病例可见反应性关节炎。
【实验室检查】
无特异性实验室检查所见。外周血白细胞总数增高，嗜中性及嗜酸细胞增高。在无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时作胸部X线检查，了解心肺情况。继发感染的脓性分泌物应作细菌培养。
【病理变化】
皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞浸润；继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润。严重病例整个表皮层发生坏死。粘膜病变与皮肤病理改变相似。重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可累及。
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【鉴别诊断】
本病的临床特征为皮肤及粘膜同时受损；眼及口唇常受累；多种形态皮疹，以疱疹为主；重症可发生中毒性休克及内脏损害。本病须与下列疾病鉴别：
皮肤粘膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在病因上无法区别，临床表现也有许多相似处。本病很少见到疱疹，无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、动脉瘤(参阅本篇下文的专章)。
红斑性天疱疮 也称Senear-Usher综合征，全身均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑、鳞屑、渗出、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹，粘膜很少侵及。
中毒性表皮坏死性溶解症 即Lyell氏病。本病为过敏反应性疾病，皮肤可见红斑及疱疹，并有大片上皮脱落。也见口炎和结膜炎，与斯-琼氏综合征症状相似。病程进展快，病情严重，全身中毒症状重，预后不良。
, 百拇医药
【治疗说明】
治疗的原则是对症处理和预防继发感染。加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、口腔、眼部的卫生，以预防继发感染。保证液量及热卡，全身症状重，或口腔粘膜损伤严重者，通过静脉补充营养及液体。也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗，皮肤及粘膜破损处涂以龙胆紫溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处宜吹入中药锡类散，可减轻疼痛，促进恢复。眼部应用硼酸水经常冲洗，并涂抗生素可的松眼膏。对重症病例，在应用抗生素控制感染的基础上应用皮质激素。可采用静脉给氢化可的松(5～10mg/kg·d)，或口服强的松(1～2mg/kg·d)，直至症状减轻，一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感染时，不应用激素，以免发生严重不良后果。抗生素的应用要慎重，以免加强过敏反应。如有继发细菌感染存在，或在应用激素过程中，选用过敏反应少的抗生素。注意处理心、肺并发症。如有肾功能障碍，液体的输入量宜控制在最低需要限度内，液体输入速度要慢。一般轻症病例经1～2周皮疹消退，除有时可见色素沉着外，不留其他痕迹。皮肤及粘膜症状较重者，需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症，不仅治疗困难，病程更长。但多数病例通过积极治疗，预后良好。少数病例因继发感染，或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者，如处理不及时，有可能造成失明。如再接触致病因素，尚可复发。有报道复发率达20%。, http://www.100md.com