肾盂输尿管连接处异常
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【病因】
经电子显微镜发现肾盂输尿管连接部(PUJ)有大量胶原纤维介于肌细胞之间，使肌细胞互相分离，不能传递来自起搏细胞(pacemarker cell)的电活动。起搏细胞位于肾盂肾盏的近侧部位，是一种特殊的平滑肌细胞，接受来自尿液的刺激而产生电活动，经肌细胞间之接送而产生管壁的蠕动，将尿液向下输送，在正常情况下肌细胞有两层胞膜。内层浆膜包绕整个细胞；而外层基底膜却在中间接点(intermediate junction)即两个肌细胞连接处缺如。电活动是经中间接点而传至另一肌细胞的。本病异常的胶原纤维使肌细胞失去正常的排列，阻断了正常蠕动的传送。以前认为这种胶原纤维与肌细胞异常只存在于PUJ，但近年发现(Gosling及Dexon，1982)这种异常亦出现于扩张的肾孟壁上，提示手术中应考虑切除较多的肾盂壁。
引起肾盂输尿管连接部梗阻的其他原因尚有肾下极的异位血管或纤维索压迫或输尿管开口于肾盂高位，偶见输尿管腔内胎儿皱襞不消失而引起梗阻。但这些不一定是原发病因，只是加重梗阻的因素，故手术时必须考虑存在于PUJ的发育障碍。
【临床表现】
因年龄而异，腹痛、血尿或感染多见于儿童，而婴儿及成人则以腹部肿物为主。腹痛颇像胃肠道疾患尤以间歇性并有呕吐者。血尿多见于轻度外伤后。另一特点是大量饮水后出现腰痛，系肾盂因利尿被突然扩张所致。胎儿患者常可经产前B型超声检出有肾积水。
【诊断说明】
静脉泌尿系造影可见肾盏、肾盂扩张，患侧输尿管不显影，也可辅以B型超声波肾穿刺造影或逆行肾盂造影检查。
【治疗说明】
巨大肾积水，经轻微外伤也可破裂，故对以腹部肿物为主诉的肾积水以及有临床症状者均宜手术治疗，包括合并结石的病例。宫内诊断的肾积水，应于小儿出生后复查，由于初生儿肾浓缩功能差，故宜于生后3周做静脉尿路造影检查。对有轻度肾盂肾盏扩张的病例可继续随诊观察至3～6月，如病情加重或有明显肾盂肾盏扩张的小儿应于3周龄后手术较为理想。对合并感染药物不能控制的肾积水应先做经皮肾穿刺造瘘引流。
绝大多数梗阻的肾可保存1/3以上的功能，一般应做离断性肾盂成形术(AndersonHynes术式)切除病变部位。北京儿童医院自1965年以来已进行400余例，手术成功率达97%以上。双侧病变可同期完成手术。临床症状消失即为治愈，已扩张的肾盂肾盏仅10%能恢复正常。如对侧肾脏正常，而患肾功能严重丧失，经引流后患肾功能小于总肾功能的10%或并发肾发育异常时，应做肾切除。, http://www.100md.com
经电子显微镜发现肾盂输尿管连接部(PUJ)有大量胶原纤维介于肌细胞之间，使肌细胞互相分离，不能传递来自起搏细胞(pacemarker cell)的电活动。起搏细胞位于肾盂肾盏的近侧部位，是一种特殊的平滑肌细胞，接受来自尿液的刺激而产生电活动，经肌细胞间之接送而产生管壁的蠕动，将尿液向下输送，在正常情况下肌细胞有两层胞膜。内层浆膜包绕整个细胞；而外层基底膜却在中间接点(intermediate junction)即两个肌细胞连接处缺如。电活动是经中间接点而传至另一肌细胞的。本病异常的胶原纤维使肌细胞失去正常的排列，阻断了正常蠕动的传送。以前认为这种胶原纤维与肌细胞异常只存在于PUJ，但近年发现(Gosling及Dexon，1982)这种异常亦出现于扩张的肾孟壁上，提示手术中应考虑切除较多的肾盂壁。
引起肾盂输尿管连接部梗阻的其他原因尚有肾下极的异位血管或纤维索压迫或输尿管开口于肾盂高位，偶见输尿管腔内胎儿皱襞不消失而引起梗阻。但这些不一定是原发病因，只是加重梗阻的因素，故手术时必须考虑存在于PUJ的发育障碍。
【临床表现】
因年龄而异，腹痛、血尿或感染多见于儿童，而婴儿及成人则以腹部肿物为主。腹痛颇像胃肠道疾患尤以间歇性并有呕吐者。血尿多见于轻度外伤后。另一特点是大量饮水后出现腰痛，系肾盂因利尿被突然扩张所致。胎儿患者常可经产前B型超声检出有肾积水。
【诊断说明】
静脉泌尿系造影可见肾盏、肾盂扩张，患侧输尿管不显影，也可辅以B型超声波肾穿刺造影或逆行肾盂造影检查。
【治疗说明】
巨大肾积水，经轻微外伤也可破裂，故对以腹部肿物为主诉的肾积水以及有临床症状者均宜手术治疗，包括合并结石的病例。宫内诊断的肾积水，应于小儿出生后复查，由于初生儿肾浓缩功能差，故宜于生后3周做静脉尿路造影检查。对有轻度肾盂肾盏扩张的病例可继续随诊观察至3～6月，如病情加重或有明显肾盂肾盏扩张的小儿应于3周龄后手术较为理想。对合并感染药物不能控制的肾积水应先做经皮肾穿刺造瘘引流。
绝大多数梗阻的肾可保存1/3以上的功能，一般应做离断性肾盂成形术(AndersonHynes术式)切除病变部位。北京儿童医院自1965年以来已进行400余例，手术成功率达97%以上。双侧病变可同期完成手术。临床症状消失即为治愈，已扩张的肾盂肾盏仅10%能恢复正常。如对侧肾脏正常，而患肾功能严重丧失，经引流后患肾功能小于总肾功能的10%或并发肾发育异常时，应做肾切除。, http://www.100md.com