色素荨麻疹
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【概述】
色素荨麻疹(urticaria Pigmentosa)是肥大细胞增生病(mast cell disease， mastocytosis)中的一个类型，即良性泛发性皮肤型。其发病原因尚不明确。
【临床表现】
常见多数色素性斑块、丘疹或结节性损害，数目可多可少，大小不等，直径一般为5～10mm，呈圆形或椭圆形，黄色或黄棕色皮损，表面皮肤稍粗糙，可散发或群集，广泛分布，多见于躯干，少数在四肢。在机械性刺激下，可出现风团，皮肤损害处发红并高出皮肤。色素性荨麻疹的风团产生，可能是肥大细胞受刺激后释放出组织胺或组织胺样物质所致。有时出现水疱，尤其在新生儿，小婴儿及疾病早期较多见，可能与肥大细胞内含有丰富的化学活性物质有关。水疱多见于足及腿部，3岁以后水疱很少见。也可表现为疣状损害，多位于鼠蹊部、耳后、腋下及颈部。发生黄色结节时可彼此融合，类似脂黄疣。单个性肥大细胞瘤也不少见，约占10%，主要在婴儿，生下即有或生后一个月之内出现棕色斑或黄褐色斑块，或结节，表面似桔皮或橡皮，摩擦后出现红色风团，并可有水疱，大疱，可自行消退，不会恶变。
色素性荨麻疹发病时间多在半岁左右或儿童期、或青春期发病，但也有新生儿时期发病的。一般发病缓慢，从起病到色素沉着约半年左右。广泛摩擦皮损，及少数患儿常伴有发作性颜面潮红，心动过速，低血压、头晕、头痛、呕吐、腹痛、腹泻等。
本病可合并自发性荨麻疹，有时出现皮肤划痕征。约50%的病例可合并幼年黄色肉芽肿。在临床上，此两种病很相似，尤其在无风团损害的情况，更难分辨，需要病理检查。本病可出现所谓Davier征，即用力摩擦后，原皮损发红，变大，肿胀，常常以此诊断本病。
【病理改变】
以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点。此种细胞可呈肿瘤样排列，在美蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后，可见胞浆内充满深染的大颗粒。
在系统化性肥大细胞增生症的类型中，不但有皮肤的改变，还可见肝、脾和淋巴结增大。骨骼虽无症状，但长骨X线片显示囊肿状改变，骨髓穿刺所得标本，可见肥大细胞浸润，血液及胃肠道也可受累。
【治疗说明】
主要是对症疗法和预防继发感染。必要时局部可用广谱抗生素软膏。皮疹广泛并出现大水泡时，口服利血平或肾上腺皮质激素、色甘酸二钠、氟灭酸及赛庚啶、安他乐有效，可使症状暂时缓解。抗组织胺类药物可以止痒。对影响美观的结节可用冷冻、电解。单个肥大细胞瘤可手术切除。本病预后良好，青春期大多自愈。极少数病例可涉及重要器官及发生恶性肥大细胞增生症，预后不良。, http://www.100md.com
色素荨麻疹(urticaria Pigmentosa)是肥大细胞增生病(mast cell disease， mastocytosis)中的一个类型，即良性泛发性皮肤型。其发病原因尚不明确。
【临床表现】
常见多数色素性斑块、丘疹或结节性损害，数目可多可少，大小不等，直径一般为5～10mm，呈圆形或椭圆形，黄色或黄棕色皮损，表面皮肤稍粗糙，可散发或群集，广泛分布，多见于躯干，少数在四肢。在机械性刺激下，可出现风团，皮肤损害处发红并高出皮肤。色素性荨麻疹的风团产生，可能是肥大细胞受刺激后释放出组织胺或组织胺样物质所致。有时出现水疱，尤其在新生儿，小婴儿及疾病早期较多见，可能与肥大细胞内含有丰富的化学活性物质有关。水疱多见于足及腿部，3岁以后水疱很少见。也可表现为疣状损害，多位于鼠蹊部、耳后、腋下及颈部。发生黄色结节时可彼此融合，类似脂黄疣。单个性肥大细胞瘤也不少见，约占10%，主要在婴儿，生下即有或生后一个月之内出现棕色斑或黄褐色斑块，或结节，表面似桔皮或橡皮，摩擦后出现红色风团，并可有水疱，大疱，可自行消退，不会恶变。
色素性荨麻疹发病时间多在半岁左右或儿童期、或青春期发病，但也有新生儿时期发病的。一般发病缓慢，从起病到色素沉着约半年左右。广泛摩擦皮损，及少数患儿常伴有发作性颜面潮红，心动过速，低血压、头晕、头痛、呕吐、腹痛、腹泻等。
本病可合并自发性荨麻疹，有时出现皮肤划痕征。约50%的病例可合并幼年黄色肉芽肿。在临床上，此两种病很相似，尤其在无风团损害的情况，更难分辨，需要病理检查。本病可出现所谓Davier征，即用力摩擦后，原皮损发红，变大，肿胀，常常以此诊断本病。
【病理改变】
以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点。此种细胞可呈肿瘤样排列，在美蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后，可见胞浆内充满深染的大颗粒。
在系统化性肥大细胞增生症的类型中，不但有皮肤的改变，还可见肝、脾和淋巴结增大。骨骼虽无症状，但长骨X线片显示囊肿状改变，骨髓穿刺所得标本，可见肥大细胞浸润，血液及胃肠道也可受累。
【治疗说明】
主要是对症疗法和预防继发感染。必要时局部可用广谱抗生素软膏。皮疹广泛并出现大水泡时，口服利血平或肾上腺皮质激素、色甘酸二钠、氟灭酸及赛庚啶、安他乐有效，可使症状暂时缓解。抗组织胺类药物可以止痒。对影响美观的结节可用冷冻、电解。单个肥大细胞瘤可手术切除。本病预后良好，青春期大多自愈。极少数病例可涉及重要器官及发生恶性肥大细胞增生症，预后不良。, http://www.100md.com