淋巴细胞间质性肺炎

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     【概述】

    淋巴细胞间质性肺炎(lymphocyticinterstitial pneumonia，LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎，多伴AIDS发生。根据显微镜下检查的形态学诊断，其特点是肺间质有成熟的淋巴细胞和浆细胞浸润，不侵犯支气管，肺泡、胸膜、血管及肺内淋巴结。不伴发血管炎或坏死，见于免疫缺陷病人，主要是HIV感染小儿。随访过程中LIP发病率可达24%～50%，远较成人AIDS病人为多见。多见于男性。除AIDS病外，成人多伴sjgren′s综合征、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、自家免疫溶血性贫血、重症肌无力等。

    【病因及发病机理】

    诱因是早产、免疫功能低下。有种种假说：一是HIV本身导致淋巴增生；另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用。有人报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV；另外本病有免疫遗传为基础：有报告CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大、干燥综合征及LIP黑人病人与HLA-DR5相关、HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。

    【临床表现】

    起病年龄1岁左右(5～81个月)，以LIP为首现病症的HIV感染患儿存活时间为72个月。起病缓慢，常见咳嗽、呼吸困难及体重下降。而发热，无力和胸痛较少见，体格检查见全身淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，紫绀，杵状指。听诊正常或有喘鸣音或吸气末罗音。肺X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底明显呈羽毛状影。晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺影。实验室检查：周围血象可见淋巴细胞增多；骨髓象可见浆细胞和嗜酸细胞增多。血免疫球蛋白增高。肺泡支气管灌洗液中查不到任何病原体。

    【病理生理】

    HIV感染成人可见CD8或抑制性T淋巴细胞增生。儿科病人则B淋巴细胞可受累。淋巴细胞增生及浸润可见于肺间质、腮腺、淋巴结和肠。淋巴细胞在肺泡间隔及支气管周围增生和浸润，出现限制性通气障碍，肺顺应性降低及弥散功能下降。

    【诊断说明】

    根据HIV感染史，慢性进行性病程、X线及实验室检查、肺活检病理所见及除外其他病原所致间质性肺炎可作出诊断。

    【治疗说明】

    支持疗法包括支气管扩张剂和氧疗，有报告应用激素及丙种球蛋白有疗效。还有报告Zidorudine有较好效果。伴病毒或细菌感染时采取相应治疗。, 百拇医药

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