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溶血尿毒综合征、HUS
【概述】
溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS)：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。
【诊断】
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
【治疗措施】
本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。
1.急性肾功能衰竭的治疗 与一般急性肾功能衰竭治疗相似(详见急性肾功能衰竭节)。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
2.透析的适应证：①24小时无尿；②BUN迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/L。
3.贫血的纠正 应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下 ......
溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,HUS)：是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿，国内报道仅数十例，以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一，曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗法，死亡率曾高达77%，近年来由于综合疗法特别是早期腹膜透析的应用，病死率已下降至4.5%。
【诊断】
根据先驱症状及突然出现的溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征不难作出诊断，但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。
【治疗措施】
本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。
1.急性肾功能衰竭的治疗 与一般急性肾功能衰竭治疗相似(详见急性肾功能衰竭节)。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
2.透析的适应证：①24小时无尿；②BUN迅速升高；③严重水负荷过重如充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/L。
3.贫血的纠正 应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下 ......