慢性充血性脾大症
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【概述】
慢性充血性脾大症(chronic congestivesplenomegaly)又称门静脉高压症(Portalhypertension)或班替氏综合征(Banti′s syndrome)，是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。临床特点为慢性进行性脾脏肿大、贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬变等征象。
【病理生理】
慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的。形成门静脉高压症的病理生理可有以下三方面的认识。
1.门静脉梗阻 脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血受障碍，可出现充血性脾肿大。门静脉自身可有先天性畸形和梗阻，也可发生血栓，其原因往往不明。
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2.脾静脉炎或血栓形成 脾静脉可因先天性瓣膜畸形而发生梗阻，或由于新生儿脐炎或败血症而发生脾静脉炎及血栓形成。新生儿施行脐静脉插管术，也可致血栓形成。
3.肝硬变 肝胆疾病如慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性、胰腺囊性纤维性变、α1抗胰蛋白酶缺乏症等，都可引起肝实质的浸润及硬变，使门静脉压增高。偶因先天性多发性肝囊肿引致肝纤维化，而发生门静脉高压。先天性肝囊肿往往与先天性肾囊肿同时存在。
门静脉发生高压后，产生侧枝循环，以保证血液回流入心脏。同时在上部侧枝循环形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。这些曲线的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血。
脾大还可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞(包括红、白细胞和血小板)被破坏和减少现象。
【实验室检查】
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典型病例可见明显的全血细胞减少。在发病初期，贫血为正色性，多次失血后转为小细胞低色性。失血后网织红细胞、白细胞均可暂时增多。脾脏越大，白细胞越低，常在1.5×109/L～4×109/L之间。骨髓象有时正常，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍。在肝硬变之前，肝功能测验多正常。
【病理生理】
慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的。形成门静脉高压症的病理生理可有以下三方面的认识。
1.门静脉梗阻 脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血受障碍，可出现充血性脾肿大。门静脉自身可有先天性畸形和梗阻，也可发生血栓，其原因往往不明。
2.脾静脉炎或血栓形成 脾静脉可因先天性瓣膜畸形而发生梗阻，或由于新生儿脐炎或败血症而发生脾静脉炎及血栓形成。新生儿施行脐静脉插管术，也可致血栓形成。
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3.肝硬变 肝胆疾病如慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性、胰腺囊性纤维性变、α1抗胰蛋白酶缺乏症等，都可引起肝实质的浸润及硬变，使门静脉压增高。偶因先天性多发性肝囊肿引致肝纤维化，而发生门静脉高压。先天性肝囊肿往往与先天性肾囊肿同时存在。
门静脉发生高压后，产生侧枝循环，以保证血液回流入心脏。同时在上部侧枝循环形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。这些曲线的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血。
脾大还可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞(包括红、白细胞和血小板)被破坏和减少现象。
【诊断说明】
发现无明原因脾肿大时应追问病史，体格检查，血液及骨髓象资料，排除其他脾肿大及全血细胞减少的疾病，如血液病、高雪氏病，先天代谢性疾病、恶性肿瘤及各种感染等。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下1/3段，在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状。此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断指标。
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经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧枝循环情况，是一种有价值的检测方法。同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定，有助于病因诊断及手术方法的选择。对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。
【治疗及预后】
本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术)，实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。分流手术指征：①小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上；②小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6克以上，白蛋白在3克以上者；③病史中有二次以上出血者，或一次出血并脾大，脾功能亢进者；④患儿虽无呕血史，但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展，小口径的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。
肝硬变患者在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬变已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。
关于食管静脉曲张的治疗(详见食管疾病章)，对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2单位/分钟，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。, http://www.100md.com
慢性充血性脾大症(chronic congestivesplenomegaly)又称门静脉高压症(Portalhypertension)或班替氏综合征(Banti′s syndrome)，是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。临床特点为慢性进行性脾脏肿大、贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬变等征象。
【病理生理】
慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的。形成门静脉高压症的病理生理可有以下三方面的认识。
1.门静脉梗阻 脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血受障碍，可出现充血性脾肿大。门静脉自身可有先天性畸形和梗阻，也可发生血栓，其原因往往不明。
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2.脾静脉炎或血栓形成 脾静脉可因先天性瓣膜畸形而发生梗阻，或由于新生儿脐炎或败血症而发生脾静脉炎及血栓形成。新生儿施行脐静脉插管术，也可致血栓形成。
3.肝硬变 肝胆疾病如慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性、胰腺囊性纤维性变、α1抗胰蛋白酶缺乏症等，都可引起肝实质的浸润及硬变，使门静脉压增高。偶因先天性多发性肝囊肿引致肝纤维化，而发生门静脉高压。先天性肝囊肿往往与先天性肾囊肿同时存在。
门静脉发生高压后，产生侧枝循环，以保证血液回流入心脏。同时在上部侧枝循环形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。这些曲线的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血。
脾大还可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞(包括红、白细胞和血小板)被破坏和减少现象。
【实验室检查】
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典型病例可见明显的全血细胞减少。在发病初期，贫血为正色性，多次失血后转为小细胞低色性。失血后网织红细胞、白细胞均可暂时增多。脾脏越大，白细胞越低，常在1.5×109/L～4×109/L之间。骨髓象有时正常，有时呈增生现象，可见有核红细胞及巨核细胞增多，并见细胞成熟障碍。在肝硬变之前，肝功能测验多正常。
【病理生理】
慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的。形成门静脉高压症的病理生理可有以下三方面的认识。
1.门静脉梗阻 脾静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血汇入门静脉。如果门静脉发生梗阻，脾脏的回血受障碍，可出现充血性脾肿大。门静脉自身可有先天性畸形和梗阻，也可发生血栓，其原因往往不明。
2.脾静脉炎或血栓形成 脾静脉可因先天性瓣膜畸形而发生梗阻，或由于新生儿脐炎或败血症而发生脾静脉炎及血栓形成。新生儿施行脐静脉插管术，也可致血栓形成。
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3.肝硬变 肝胆疾病如慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性、胰腺囊性纤维性变、α1抗胰蛋白酶缺乏症等，都可引起肝实质的浸润及硬变，使门静脉压增高。偶因先天性多发性肝囊肿引致肝纤维化，而发生门静脉高压。先天性肝囊肿往往与先天性肾囊肿同时存在。
门静脉发生高压后，产生侧枝循环，以保证血液回流入心脏。同时在上部侧枝循环形成食管下段和胃底静脉曲张，在下部形成中、下痔静脉曲张。这些曲线的血管经常受食物、粪块摩擦，容易破裂，引起呕血和便血。
脾大还可继发脾功能亢进，往往出现全血细胞(包括红、白细胞和血小板)被破坏和减少现象。
【诊断说明】
发现无明原因脾肿大时应追问病史，体格检查，血液及骨髓象资料，排除其他脾肿大及全血细胞减少的疾病，如血液病、高雪氏病，先天代谢性疾病、恶性肿瘤及各种感染等。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下1/3段，在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状。此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断指标。
, 百拇医药
经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧枝循环情况，是一种有价值的检测方法。同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定，有助于病因诊断及手术方法的选择。对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。
【治疗及预后】
本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术)，实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。分流手术指征：①小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上；②小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6克以上，白蛋白在3克以上者；③病史中有二次以上出血者，或一次出血并脾大，脾功能亢进者；④患儿虽无呕血史，但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展，小口径的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。
肝硬变患者在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬变已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。
关于食管静脉曲张的治疗(详见食管疾病章)，对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2单位/分钟，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。, http://www.100md.com