脑穿通畸形及水脑畸形
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【概述】
脑穿通畸形(porencephaly)最初由Heschl(1859)所提出，当时指的是大脑半球大块的缺损，形成空洞或囊肿，常与脑室及脑表面相通，单侧或双侧，系出生前脑发育时期出现的异常。近年来，随着神经病理及放射诊断技术的发展，发现有些病例为脑组织分化发育完成以后，由各种原因(如出血、缺氧、感染等)造成脑组织破坏，形成较大的囊腔，多为园形，充满大量液体，囊壁为瘢痕或增生的胶质细胞。
本病多在生后6个月以内出现症状，主要为惊厥、发育落后、脑性瘫痪。当有脑萎缩时头围减小，如囊腔较大而且张力增高时，头围也可增大。如空洞距颅骨表面较近，婴儿时期颅透照检查表现为病变一侧透光增强。CT可显示病变部位及大小。本病无特殊治疗，囊肿张力过高时可行外科手术。
水脑畸形(积水性无脑畸形，hydroencephaly)是大脑半球大部缺损的畸形，可以残存颞叶、枕叶或额叶的部分组织，其余皮质部分则由充盈液体的薄膜囊代替。病儿的脑基底神经节、丘脑、小脑和脑干一般尚残存，但有时也有某种程度的变形。一般出生时头颅大小正常，以后逐渐增大，但增大情况不一定很突出，常伴有颅缝裂开，前后囟门开大、饱满。患儿表情缺乏，不会注视，眼球常出现不规则运动，可有斜视及震颤。肌张力有时增高，偶伴有惊厥。叩诊头颅时破壶音明显。暗室内颅透照检查，见整个颅腔透光呈红色，照射枕部时瞳孔亦透出红光。本病预后不良，很少生存1～2月以上，无有效疗法。, 百拇医药
脑穿通畸形(porencephaly)最初由Heschl(1859)所提出，当时指的是大脑半球大块的缺损，形成空洞或囊肿，常与脑室及脑表面相通，单侧或双侧，系出生前脑发育时期出现的异常。近年来，随着神经病理及放射诊断技术的发展，发现有些病例为脑组织分化发育完成以后，由各种原因(如出血、缺氧、感染等)造成脑组织破坏，形成较大的囊腔，多为园形，充满大量液体，囊壁为瘢痕或增生的胶质细胞。
本病多在生后6个月以内出现症状，主要为惊厥、发育落后、脑性瘫痪。当有脑萎缩时头围减小，如囊腔较大而且张力增高时，头围也可增大。如空洞距颅骨表面较近，婴儿时期颅透照检查表现为病变一侧透光增强。CT可显示病变部位及大小。本病无特殊治疗，囊肿张力过高时可行外科手术。
水脑畸形(积水性无脑畸形，hydroencephaly)是大脑半球大部缺损的畸形，可以残存颞叶、枕叶或额叶的部分组织，其余皮质部分则由充盈液体的薄膜囊代替。病儿的脑基底神经节、丘脑、小脑和脑干一般尚残存，但有时也有某种程度的变形。一般出生时头颅大小正常，以后逐渐增大，但增大情况不一定很突出，常伴有颅缝裂开，前后囟门开大、饱满。患儿表情缺乏，不会注视，眼球常出现不规则运动，可有斜视及震颤。肌张力有时增高，偶伴有惊厥。叩诊头颅时破壶音明显。暗室内颅透照检查，见整个颅腔透光呈红色，照射枕部时瞳孔亦透出红光。本病预后不良，很少生存1～2月以上，无有效疗法。, 百拇医药