葡萄糖-半乳糖吸收不良症
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【概述】
葡萄糖-半乳糖吸收不良症(Glucose-galactose malabsorption) 本病为肠粘膜运转葡萄糖及半乳糖的先天性障碍，常同时伴有肾小管对葡萄糖的回吸收率降低。呈常染色体隐性遗传。症状可早发生于出生后第2天，一般于生后1周左右出现，受累婴儿在摄入糖水或乳汁后出现严重水样泻，可因脱水致死。大便中含有大量糖类及乳酸，还原物质试验阳性，常见葡萄糖尿及氨基酸尿。肠粘膜活检形态学及双糖酶活性正常，但可用同位素标记〔14C〕3-O-甲基葡萄糖试验表明有运转障碍，后者为合成糖，吸收时要靠主动运转。葡萄糖、半乳糖负荷试验后血糖并不上升，而果糖负荷试验后血葡萄糖及果糖上升。
治疗主要在婴儿食品中去除葡萄糖及半乳糖。酪蛋白、玉米油及果糖被认为是婴儿良好的替代奶方。由于对葡萄糖及半乳糖的不耐受性随年龄好转，若早期诊断，预后良好。, http://www.100md.com
葡萄糖-半乳糖吸收不良症(Glucose-galactose malabsorption) 本病为肠粘膜运转葡萄糖及半乳糖的先天性障碍，常同时伴有肾小管对葡萄糖的回吸收率降低。呈常染色体隐性遗传。症状可早发生于出生后第2天，一般于生后1周左右出现，受累婴儿在摄入糖水或乳汁后出现严重水样泻，可因脱水致死。大便中含有大量糖类及乳酸，还原物质试验阳性，常见葡萄糖尿及氨基酸尿。肠粘膜活检形态学及双糖酶活性正常，但可用同位素标记〔14C〕3-O-甲基葡萄糖试验表明有运转障碍，后者为合成糖，吸收时要靠主动运转。葡萄糖、半乳糖负荷试验后血糖并不上升，而果糖负荷试验后血葡萄糖及果糖上升。
治疗主要在婴儿食品中去除葡萄糖及半乳糖。酪蛋白、玉米油及果糖被认为是婴儿良好的替代奶方。由于对葡萄糖及半乳糖的不耐受性随年龄好转，若早期诊断，预后良好。, http://www.100md.com