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儿童癫痫的诊治要点
http://www.100md.com 2003年6月23日 中国医药报
     诊断工具的发展、抗癫痫药物的开发以及手术技术的日臻完善,使儿童癫痫的治疗获得了显著改善。临床药理学的发展,对致痫相关分子机制的深入了解以及对特定病因的癫痫和癫痫综合征的准确诊断,也使对癫痫的治疗有了更多的选择。在本次活动中,中国小儿神经学会会长、北京大学第一医院癫痫中心主任林庆教授,就儿童癫痫的诊断与治疗要点进行了深入的阐述。

    儿童癫痫的诊断要点林庆开门见山地指出,癫痫发作的持续时间通常较短,因此,只有详尽地进行病史采集、临床观察和对相关资料进行分析,才能确立诊断。在确定癫痫患儿的抽搐表现形式后,临床医生应判断其可能的癫痫类型或综合征。患儿的癫痫起始年龄、家族史、发生频度、类型、脑电图和神经影像检查资料,是诊断的重要依据。

    癫痫起病年龄和发作形式某些癫痫的发作形式与发病年龄相关,甚至癫痫的某种表现有其确定的年龄范围,超过这一范围该癫痫可能自愈。如果该癫痫的临床表现超出了既定的发作年龄范围,应对其进行重新评估。
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    初始于儿童期的癫痫几乎涵盖了所有已知的发作形式:伴或不伴意识障碍的部分性发作;痫性痉挛;典型或不典型失神发作;肌阵挛样癫痫;强直、失张力、阵挛和强直-阵挛性发作。

    初始于青少年的癫痫常表现为部分发作;肌阵挛样癫痫;全身强直-阵挛性发作。青少年的癫痫失神发作少见,失张力或强直性发作几乎不会首发于青少年期。

    癫痫发作频度掌握癫痫发作频度有助于确定该病的严重程度,对癫痫的正确诊断也有帮助。儿童的癫痫失神发作每天均有多次。如果有报告其每周仅有几次癫痫失神样发作,这意味着或者是其大多数发作未被报告者发现,或者是诊断出现了错误。同样,痫性痉挛或失张力性癫痫等,每天也均应有多次发作。

    其它诊断要素完整的癫痫病史应包括患者描述发作前或刚发作时的主观感觉、发作特征和发作延续时间,以及对其发作过程和发作后表现的询问,同时应确定其癫痫发作时的周围环境。其它有助于癫痫综合征诊断的因素有:促发因素;潜在神经系统状况和家族史。其中,家族史特别重要。因为,几个符合孟德尔遗传状况的癫痫综合征或具有癫痫复杂遗传特征的家族,其遗传特征为单基因显性遗传,并有较高的外显率。其它许多遗传性疾病导致的症状性癫痫,目前认为依靠神经影像技术和实验室检查所做出的临床诊断是可信的。
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    儿童癫痫的治疗要点开始治疗的时间对儿童癫痫何时开始治疗并不需要强求一致,应遵循个体化原则。传统观点认为,“单次癫痫样发作不是癫痫,因此不需要治疗。”这种观点若应用到癫痫患者个体是极为危险的!

    某些类型的癫痫,其发作不是孤立的,如失神癫痫、肌阵挛性癫痫、强直性癫痫和失张力性癫痫总是频繁发作。一旦这些发作形式得以确认,应即刻开始治疗。另外需要考虑的是癫痫的病因,因为癫痫发作可以继发于某些致痫因素(如皮质发育不完全),有高度复发的危险,经过一段时期自愈的情况极为罕见。

    对于某些未造成严重威胁的儿童癫痫发作不必急于治疗。这一原则适用于单次无明显诱因的癫痫发作,也适用于几乎所有热性惊厥、发作次数很少的儿童良性中央回癫痫以及青少年孤立性发作。

    延误对儿童癫痫中的癫痫综合征的治疗不仅会使控制癫痫发作的机会逐渐丧失,更会使临床或亚临床的癫痫活动对儿童认知功能发育造成破坏性后果。
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    总体上讲,对于可能对患儿产生严重后果的癫痫发作,不应推迟治疗。

    癫痫综合征治疗的特殊性林庆强调,癫痫综合征的治疗存在着特殊性,如药物治疗的作用和反作用(加重症状)。例如,一方面氨己烯酸治疗继发于结节性硬化的婴儿痉挛症有奇效,卡马西平对额叶性癫痫也有非常好的疗效;另一方面,卡马西平、氨己烯酸、拉莫三嗪、加巴喷丁具有潜在的加重或促发某些类型癫痫的作用。许多癫痫在早期无法将其分类,对这样的病人,应使用广谱、不易加重癫痫症状的药物,例如丙戊酸和氯巴占。托吡酯和拉莫三嗪也是广谱抗痫药,但需要更多的临床试验来证实托吡酯的广谱作用,而将拉莫三嗪应用于存在肌阵挛的癫痫治疗时需特别谨慎。

    癫痫的治疗目标对大多数常见的癫痫发作(如失神发作或轻微的部分发作)和复杂、严重发作的治疗目标是不一样的。

    常见癫痫的治疗原则是控制其发作而且无不良反应,治疗方法应方便、费用低廉。如果达到这些目标,就可以保证患儿正常地生活。为了达到这些目标,应对患儿的用药进行细微调整。
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    对复杂性癫痫和严重癫痫的治疗,将完全控制其发作作为基本治疗目标可能难以实现。因此,对其治疗的主要目的是减少发作频度,达到不妨碍患儿融入社会的程度———通过在治疗产生的不良反应和癫痫控制之间寻求适度的平衡,是可以达到这一目标的。

    脑电痫性活动的治疗许多癫痫综合征或有癫痫特征的临床和电生理表现是癫痫性脑病的基础,而不论其是否存在可检测的脑结构异常。如果考虑脑电痫性活动可能导致或加重癫痫性脑病,提倡对其早期应用有效药物或手术治疗。然而,对于这类患儿,确定其治疗终点比较困难,其药物调整也主要靠临床经验。对于存在具有致痫性的明确脑结构异常、药物治疗无效的癫痫综合征,有时手术治疗能获得成功,并能预防和治愈癫痫性脑病。

    对于获得性癫痫失语综合征患儿,采用多处软脑膜下横切术治疗效果很好。然而,在大多数情况下这类患儿并不适宜手术。因此,对该综合征的首选治疗还是药物治疗。如果脑电图的异常在使用苯二氮类药物、乙琥胺或丙戊酸治疗数周后仍无改善,应使用甾体激素,并小剂量维持至少数月,以减轻其脑电图异常。今后对该综合征的治疗,应该根据个体的临床情况和脑电图来调整用药。

    林庆最后指出,癫痫治疗的目标是控制发作,改善患者的认知功能,提高患者的生活质量。癫痫治疗的首要步骤是正确认识其主要发作形式,正确诊断癫痫类型或癫痫综合征。如果不能完全控制癫痫的发作,可以退而求其次,即减少其发作次数。治疗初始时应该尽量使用广谱抗癫痫药物。, http://www.100md.com