抗肾小球基底膜抗体相关疾病及其早期诊断和治疗
抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病是一组自身免疫性疾病，既往误漏诊较多。近年来由于抗GBM抗体血清学检测方法的改进，提高了血清抗GBM抗体的检出率，使临床医师对该类疾病的认识有了提高。
该病的致病因素为血清存在抗GBM抗体。由于肺和肾小球的基底膜具有共同的抗原，因此主要的受累脏器是肺和肾脏。肾脏受累多为新月体性肾炎，肾功能损害进展迅速；少数为轻度系膜增生性肾炎，可保持肾功能正常。本研究所资料中仅3%的患者保持肾功能正常，与国外相比差异较大，提示可能存在对轻型和早期病例的误漏诊。本病肾脏免疫病理的特点为IgG沿GBM呈线样沉积。但我们发现约1/3确诊病人不能见到典型的线样沉积，对这些病例，如不做血清学抗GBM抗体检测，则易漏诊。肺受累表现为肺出血，大咯血可引起窒息而危及生命。少量肺泡出血多不能到达支气管而在肺泡吸收，表现为亚临床的肺出血，若未行胸片或CT检查，易漏诊。
该病多病情凶险，预后差。国内报道的肾脏死亡(终末期肾衰竭)率明显高于国外。本研究所的资料提示，造成这一差异的主要原因是未能做到早诊断和及时、充分的治疗。该病的诊断依赖于在血清中检出抗GBM抗体，对有肺出血和尿检异常或肾功能损害的患者，不应等待肾活检结果，应提倡早期进行血清学抗GBM抗体检测。应用人可溶性GBM蛋白为抗原的ELISA法是国内外通用和公认的抗GBM抗体血清学检测方法。该方法敏感性和特异性高，简便易行，结果客观。
改善预后的关键是早诊断、早治疗。治疗首选血浆置换，同时给予强化免疫抑制治疗。血浆置换可以使肺出血停止，显著减少因大咯血而导致的患者死亡。其疗效与治疗的早晚和是否充分密切相关。早期、充分的血浆置换才能达到清除抗体、改善预后的作用。国外研究发现，治疗前血肌酐小于600 μmok/L的患者应用血浆置换可明显改善肾脏预后。
总之，对有肺出血和/或尿检异常甚至出现肾功能损害的患者，应及时检测血清抗GBM抗体，争取早诊断、早治疗。, 百拇医药
该病的致病因素为血清存在抗GBM抗体。由于肺和肾小球的基底膜具有共同的抗原，因此主要的受累脏器是肺和肾脏。肾脏受累多为新月体性肾炎，肾功能损害进展迅速；少数为轻度系膜增生性肾炎，可保持肾功能正常。本研究所资料中仅3%的患者保持肾功能正常，与国外相比差异较大，提示可能存在对轻型和早期病例的误漏诊。本病肾脏免疫病理的特点为IgG沿GBM呈线样沉积。但我们发现约1/3确诊病人不能见到典型的线样沉积，对这些病例，如不做血清学抗GBM抗体检测，则易漏诊。肺受累表现为肺出血，大咯血可引起窒息而危及生命。少量肺泡出血多不能到达支气管而在肺泡吸收，表现为亚临床的肺出血，若未行胸片或CT检查，易漏诊。
该病多病情凶险，预后差。国内报道的肾脏死亡(终末期肾衰竭)率明显高于国外。本研究所的资料提示，造成这一差异的主要原因是未能做到早诊断和及时、充分的治疗。该病的诊断依赖于在血清中检出抗GBM抗体，对有肺出血和尿检异常或肾功能损害的患者，不应等待肾活检结果，应提倡早期进行血清学抗GBM抗体检测。应用人可溶性GBM蛋白为抗原的ELISA法是国内外通用和公认的抗GBM抗体血清学检测方法。该方法敏感性和特异性高，简便易行，结果客观。
改善预后的关键是早诊断、早治疗。治疗首选血浆置换，同时给予强化免疫抑制治疗。血浆置换可以使肺出血停止，显著减少因大咯血而导致的患者死亡。其疗效与治疗的早晚和是否充分密切相关。早期、充分的血浆置换才能达到清除抗体、改善预后的作用。国外研究发现，治疗前血肌酐小于600 μmok/L的患者应用血浆置换可明显改善肾脏预后。
总之，对有肺出血和/或尿检异常甚至出现肾功能损害的患者，应及时检测血清抗GBM抗体，争取早诊断、早治疗。, 百拇医药